1、1,皮肤黏膜淋巴结综合征 Mucocutaneous Lymph Node Syndrome,2,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,3,皮肤黏膜淋巴结综合征 （Mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS),又称川崎病（Kawasaki disease) 为原因未明全身性血管炎综合征，主要影响中动脉。 1967年以前称婴儿结节性多动脉炎 1967年日本川崎（Tomisaku Kawasaki)报导 全世界均有发病，以亚裔儿童为多见,4, 1976年我国首例川崎病报导发病率逐年增多，呈散发或小流行; 平均年龄1.5岁，5
2、岁以下占80% ; 男:女=1.5:1 20%发生冠状动脉损害（CAL）； 继发性心脏病居首位;,5,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别治疗 预后,6,病因：不清,感染：细菌、病毒、尼克次体等,遗传背景:家族发病、双胎发病,7,易感人群 （遗传学背景）,异常免疫反应,全身性血管炎， 冠状动脉损害,微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒 素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤,发病机制：,8,APCs,T cells,T cells,MHC TCR,B7 CD28,CD40 CD40L,Ag,超抗原学说
3、,TCR V2 chain,Ag mimic MHC,Superantigen,Ag:抗原， Super-antigen:超抗原， MHC:主要组织相容性抗原 TCR:T细胞受体 TCR V chain:T细胞受体可变区链,发病机制,9,超抗原 T 淋巴细胞（凋亡） IL-1，IL-6，TNF-（ P53） B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡） 自身抗体 血管内皮细胞 炎症因子 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) 血管壁损害,发病机制,10,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,11,血管炎 累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉,期:24周,主要
4、影响中动脉,弹力纤维及肌层断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。,I期:12周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主。,12,期:7周数年,血管内膜增厚,出现瘢痕, 阻塞的动脉可再通。,期:47周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完全阻塞。,血管炎 累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉,13,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,14,发热:持续12周或更长,抗生素治疗无效,典型表现,球结合膜充血：无脓性分泌物,口唇及口腔粘膜充血：“草莓”舌,唇皲裂,掌跖红斑,肢端硬性水肿：恢复期指趾端膜状脱皮,重者指趾甲可脱落,多形性皮疹,弥漫性红斑
5、：肛周红斑和脱皮,颈淋巴结肿大,15,结合膜炎,草莓舌,16,口唇皲裂,肢端硬性肿胀,17,肢端膜状脱屑,颈淋巴结肿大,18,皮肤多型红斑,卡介苗接种处红斑,19,心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数可有心肌梗死。,心脏表现,20,间质性肺炎 无菌性脑膜炎 消化道症状 关节炎等,其他表现,21,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,22,实验室检查 无特异性,血液学检查： WBC,中性粒细胞,核左移；轻度贫血；23周时血小板；急性炎症反应指标升高。 免疫学检查： 血清IgG ， IgA， IgM，IgE 心电图：ST
6、-T改变。 胸片：可呈间质性改变。,23,急性期: 可见心包积液，左室扩大，二间瓣、主动脉瓣或三间瓣返流。,超声心动图,冠状动脉病变(CAL): 冠状动脉扩张、 冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄。,24,正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉,25,右侧冠状动脉扩张,左侧冠状动脉扩张,26,动态超声心动图 箭头所指显示冠状动脉瘤,27,超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用。,冠状动脉造影,28,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,29,诊断标准,不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊,30,败血症 渗出性多型红斑 幼年类风湿性关节炎（全身型） 猩红
7、热 化脓性淋巴结炎,鉴别诊断：,31,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,32,大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG） 12g/kg, 812hr 注完，发病10天内使用。,控制血管炎症：,肠溶阿司匹林： 3050mg/（kgd）, 热退后3天渐减为35mg/（kgd），持续 68周冠状动脉损害者应延长治疗。,33,抗血小板聚集： 双嘧哒莫（潘生丁）35mg/（kgd）,对症治疗和手术治疗 补液、 护肝、 护心及支持治疗，必要时行冠状动脉搭桥术。,糖皮质激素： 不宜单独使用。有学者建议IVIG非敏感型KD病人可以在IVIG使用基础上联合使用糖皮质激素加阿司匹林。,34,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,35,为自限性疾病，多数预后良好,未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为 15%25%,多数冠状动脉瘤于12年内消失，但可留有管壁增厚和功能异常,复发率为1%2%,36,无冠状动脉瘤者： 出院后1、3、6、12、 24月作全面检查，（体格检查、EKG、UKG） 有冠状动脉瘤者： 病变明显时密切动态随访,恢复期应每612月一次长期随访,
