1、Ebstein畸形合并预激综合征并冠状静脉汇入左心房一例,夏云龙 尹晓盟 蒋鹏,心律失常病例：,病历特点,男，60岁 “突发突止”的心悸病史35年，近一个月发作频繁伴大汗，偶有头晕、黑朦，无确切晕厥史 查体：心界略向左下扩大，余未见异常 心脏彩超：30年前心脏超声检查提示“心肌病？室缺？” 血气分析检查示pH 7.384、Pco2 42mmHg、Po2 83.2mmHg、SO2 96%。,未发作心悸时ECG,心悸发作时ECG:,ABL: CS电极无最大延展，留置在右心房内，无法进入冠状窦。 三尖瓣环6：30，记录到AV融合,V波提前delta 波30ms。,多层螺旋CT： 可见CS直接汇入LA
2、，无RA开口,心脏容积重建,心脏曲面重建,讨论：,Ebstein畸形又称三尖瓣下移畸形，占先心病的左右，最早于1866年由Wilhelm Ebstein报道,三尖瓣环下移形成多个房室旁路 射频消融手术操作较为困难(81% success rate,recurrence rate 41%),讨论：,Christine H, Attenhofer Jost, Heidi M. Connolly,et al. Ebsteins Anomaly. Circulation 2007, 115: 277-285. Chang YM,et al. Clinical spectrum and long-ter
3、m outcome of Ebsteins anomaly based on a 26-year experience in an Asian cohort. Eur J Pediatr. 2008 Sep 10.,讨论：,CS汇入LA，同时合并RA闭锁的十分少见 目前未见Ebstein畸形合并WPW并CS汇入LA的报道,讨论：,CS电极的指导作用较大 CRT中CS更显重要 提示：1、术前应行相关血管影像学评价2、术中如CS电极操作困难，应警惕CS闭锁,存活时间较久的主要原因：存在三尖瓣下移，但无瓣叶缺失或瓣叶畸形所造成的重度返流无明显低氧血症：机体对动静脉血混合发生的适应性改变,预后(5% beyond 50ys) ：,谢 谢！,
