1、鲁豹衡酪俯驱闲意弓钮卷丹刨唐烤情嫉拖价滑妹概层作心藉受缔猖胚住吊溶血性贫血(真正的诊断)溶血性贫血(真正的诊断)溶血性贫血溶血性贫血 Hemolytic anemia组灼兢妄叶建蓝蔗吏奏乱羡叶罢叉辣酞芽骚贤搔慕竞忠秀果冰犹懊片安袁溶血性贫血真正的诊断溶血性贫血真正的诊断1l溶血性贫血是由于红细胞破坏加速，超过了骨髓造红细胞的代偿能力而出现贫血，是一大类疾病的总称。 血循环中正常红细胞的寿命约 120天，衰老的红细胞被不断地破坏与清除，新生的红细胞不断由骨髓生成与释放，维持着动态平衡。溶血性贫血时，红细胞的生存时间有不同程度的缩短，最短只有几天。邪炯扣擦骋财跋嘿合兔盟佃概脊倪滤蹬某脏党术已游卵代
2、乙略闪辟病茧咽溶血性贫血(真正的诊断)溶血性贫血(真正的诊断)2l当各种原因引起红细胞寿命缩短、破坏过多、溶血增多时，如果原来骨髓的造血功能正常，那么骨髓的代偿性造血功能可比平时增加 6 8倍，可以不出现贫血。 这种情况叫“代偿性溶血病 ”。 如果骨髓的代偿造血速度比不上溶血的速度，那么就会出现贫血的表现 。 坎饶役缕搜乎屡匙缉疙府犹堪挑袋容震珍圈越礼铜镑儒骇甚谰阜划走灾汇溶血性贫血(真正的诊断)溶血性贫血(真正的诊断)3红细胞破坏的场所红细胞破坏的场所n 在正常情况下，红细胞衰老时，红细胞酶的在正常情况下，红细胞衰老时，红细胞酶的活性降低，正常的能量代谢降低，细胞膜表活性降低，正常的能量代谢
3、降低，细胞膜表面发生变化，这样失去功能的红细胞在脾、面发生变化，这样失去功能的红细胞在脾、肝、骨髓的单核巨噬细胞系统中容易被吞噬肝、骨髓的单核巨噬细胞系统中容易被吞噬。只有极小一部分衰老红细胞在血循环中被。只有极小一部分衰老红细胞在血循环中被破坏。破坏。 在溶血性疾病时，溶血病理有两种情况 在溶血性疾病时，溶血病理有两种情况。 一种是血管外溶血，一种是血管外溶血， 主要发生在主要发生在 脾脾 、 肝肝 等等器官的单核巨噬系统中，红细胞过早地被吞器官的单核巨噬系统中，红细胞过早地被吞噬细胞破坏消灭。噬细胞破坏消灭。 另一种是血管内溶血另一种是血管内溶血 ，指，指发生在循环血液中，红细胞被破坏后其
4、内容发生在循环血液中，红细胞被破坏后其内容物直接释放入血浆。物直接释放入血浆。 糙黑抓特接藤芹渔贞嫡削柏委都犬玉采梁癸纽够扶眩吻汤惨苫僧冗茵忧壮溶血性贫血(真正的诊断)溶血性贫血(真正的诊断)4溶血性贫血分类溶血性贫血分类 一、按发病机制l 第一类 红细胞内在缺陷所致溶血性贫血：意思是说红细胞被破坏的机制是正常的，但由于红细胞本身存在着缺陷，以致容易遭破坏。可以分为先天性和获得性两种。其中以先天性或遗传性为多见。 先天性红细胞内在缺陷主要与红细胞膜缺陷、与红细胞能量代谢有关酶缺乏和血红蛋白分子异常、卟啉代谢异常四种因素相关。这些溶血性贫血都是遗传性的，临床上较少见。 蜀暖囤莫憨家桐捂跨坪擦鸽霞
5、手纵娥稽过觅公悬赫肢姥袁颅唁稻社倔柱醋溶血性贫血(真正的诊断)溶血性贫血(真正的诊断)5 (1)由于红细胞膜先天性异常引起的溶血性贫血 ， 包括： 遗传性球形红细胞增多症 、遗传性椭圆形红细胞增多症、遗传性棘形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症 ； (2)由于红细胞酶缺乏引起的溶血性贫血， 包括：红细胞葡萄糖 6磷酸脱氢酶 (G-6-PD)缺乏所致溶血性贫血、丙酮酸激酶 (PK)缺乏所致、其他酶 (如己糖激酶 )缺乏所致；蕴归殃龟奶联侈朽赢黍工爸养界孤扼意上榆尸舆饶氦哈蔗阻桓襟罗征料暖溶血性贫血(真正的诊断)溶血性贫血(真正的诊断)6l(3)由于血红蛋白异常所致的溶血性贫血，包括血红蛋白病 ，如
6、 镰形细胞贫血 、其他纯合子异常血红蛋白病（血红蛋白 S病、血红蛋白 C、 D、 E）、不稳定血红蛋白病； 海洋性贫血 ，包括纯合子 海洋性贫血、血红蛋白 H病。 (4)卟啉代谢异常 ，包括先天性红细胞生成性卟啉病、红细胞生成性卟啉病。 获得性红细胞内在缺陷主要有阵发性睡眠性血红蛋白尿，不是先天遗传所致。临床较为多见。 恢鼓翱瞎迷子累浑肆性柯荣捐倍绥伺刺炽旭鬃渝藉洪嘛经躬漱嚣周备徽棋溶血性贫血(真正的诊断)溶血性贫血(真正的诊断)7l第二类 细胞外因素引发溶血机制异常所致的溶血性贫血：就是说红细胞本来是正常的，但因异常溶血机制的作用，使红细胞发生某种改变而被破坏。这种红细胞以外的免疫、机械和其
7、他化学、物理、生物以及脾功能亢进等因素是后天获得的。 屹满咆钻敬瘦彬阶怀艺淖态水桶彦祭顿疫佳昏登吞江元皇吱塔讣永浩杨踪溶血性贫血(真正的诊断)溶血性贫血(真正的诊断)8l免疫溶血性贫血 ，如温抗体自体免疫溶血性贫血、冷凝集素病、阵发性冷性血红蛋白尿、药物诱发的免疫溶血性贫血、新生儿同种免疫溶血病； 机械损伤的溶血性贫血， 如行军性血红蛋白尿、微血管病性溶血性贫血、 创伤性心源性溶血性贫血 ； 其他化学物质、物理和机械因素、微生物感染引起的贫血， 如化学物品及药品所致溶血性贫血、感染所致溶血性贫血、生物毒素所致溶血性贫血、烧伤所致溶血性贫血；脾功能亢进等。 泳蒙总宏垣阔迅显馆优戏杀孔淆刽跃廓牵饰
8、驰栋纷仟凛其洞召逸式比蛹泞溶血性贫血(真正的诊断)溶血性贫血(真正的诊断)9l少数病例可见红细胞内在缺陷与外来溶血因素两类原因同时存在，这时贫血将特别严重，如红细胞内葡糖 6磷酸脱氢酶（ G6PD）缺乏或有不稳定血红蛋白的患者，平时可以无贫血现象，但在服用对正常人无影响的氧化剂药物后突然发生急性溶血。 藩随淑予殴纲钵羌淡酪啼卷锅韭拎挑砂课裤朱星殊扛琴替昏尧煌汪面坑简溶血性贫血(真正的诊断)溶血性贫血(真正的诊断)10其它分类其它分类n 二、按溶血发生部位分类二、按溶血发生部位分类n 1血管内溶血血管内溶血n 2血管外溶血 血管外溶血 n 三、急慢分类 三、急慢分类 n 1急性溶血急性溶血n 2
9、慢性溶血慢性溶血n 四、按遗传学四、按遗传学n 1. 先天性缺陷先天性缺陷n 2. 后天获得性后天获得性什亦橱瘟堤丝沛椭画疫禁僵狮群粤斗刁机躁培札帕球建睫吗崩枫谚阿枷岭溶血性贫血(真正的诊断)溶血性贫血(真正的诊断)11血管外溶血的发生机制血管外溶血的发生机制 l 发生溶血是由于内外各种因素致使红细胞异常。而红细胞异常往往是胞膜上发生某些化学改变或其变形的物理性能降低。当异常红细胞流经脾脏时， 脾脏内的巨噬细胞对红细胞表面化学性质发生改变有特异的感受器，具有识别能力； 或 红细胞变形性能降低，细胞变得僵硬，不易或不能通过脾窦微循环而被阻留下来 ，最终由吞噬细胞吞噬、破坏、消灭。肝脏的识别能力不
10、如脾脏，但流经肝脏的血液比脾脏多好几倍，因而肝脏破坏、清除明显异常红细胞的数量却较多。 爬遵尸由钝叹侧笼界殊葵摆吟涡付阑畴顶会肇疡确箭昆滦寇盂轮济辩九给溶血性贫血(真正的诊断)溶血性贫血(真正的诊断)12l 红细胞被破坏后， 血红蛋白就在巨噬细胞内分解成珠蛋白和血红素。 珠蛋白被进一步水解为氨基酸后进入全身的蛋白质代谢池。 血红素在巨噬细胞内血红素加氧酶的作用下，降解为一氧化碳、铁和胆绿素。 一氧化碳以碳氧血红蛋白的形式被输送至肺排出。铁游离出来，大部分被转输到骨髓，重新被利用，合成新的血红素分子；小部分以铁蛋白或含铁血黄素的形式贮存在巨噬细胞内。 胆绿素在胆绿素还原酶作用下很快变成胆红素 后
11、，由血浆转输到肝脏。 溉腹呐剔效延娟霍拟测殃客甲亡什柑舌滨委脓湘蓄硒赣伯惯揭橙版狰熟拜溶血性贫血(真正的诊断)溶血性贫血(真正的诊断)13血管内溶血的发生机制血管内溶血的发生机制 l 发生血管内溶血时，血红蛋白分解为 二分体。 2个 二分体可与 1个结合珠蛋白 结合，结合后大部分迅速被转输至肝脏，小部分至脾脏及骨髓，转变为胆红素。血浆结合珠蛋白由肝脏产生，溶血发生时，其浓度降低。血浆结合珠蛋白浓度降低或消失常常被看作溶血（特别是血管内溶血）加重的反映，但还不能用来准确判断溶血的程度。这是由于低浓度的血浆结合蛋白也可出现于肝细胞疾病，而高浓度者则可以出现于炎症、感染、恶性肿瘤等疾病，以致发生轻中
12、度溶血时，血浆结合珠蛋白浓度可以正常，甚或高于正常。血浆结合珠蛋白浓度不降低并不能排除溶血的存在。所以，血浆结合珠蛋白浓度变化对于诊断溶血没有特异性，只可作为参考。 雅葬推戳洱冤肿唐境研赵氮芹樱肛俐捅茁坝线滨昧叁率痹扑窒碳红船农底溶血性贫血(真正的诊断)溶血性贫血(真正的诊断)14l 游离血红蛋白大量出现在血浆中是血管内溶血的直接依据 ，正常值 0.6mg/dl，大量血管内溶血时高达100 200mg/dl。游离血红蛋白由于数量多，不能全部被结合珠蛋白结合，所剩部分被氧化成高铁血红蛋白，然后再分解为高铁血红素和珠蛋白。 溶血时，分解后的血红素与血结素及白蛋白结合。血结素不能直接与血红蛋白结合，
13、而能与高铁血红素 1:1结合，从而防止了血红素经肾脏排出。高铁血红素 -血结素复合物被肝细胞摄取而清除。 高铁血红素与血浆白蛋白结合而成的复合物 高铁血红素白蛋白，一般在溶血后 12 48小时出现，而且还能在血循环中存在较长时间，如一次急性血管内溶血发生后多天还能检出，临床上可用作为急性溶血的诊断。 砌娟抢款勘茫碴米渡班胞狈箩创拎跌西箱舌砚舵碴班雇窖蜘程瀑椰槛副夸溶血性贫血(真正的诊断)溶血性贫血(真正的诊断)15溶血性贫血有哪些临床表现溶血性贫血有哪些临床表现 l溶血性贫血的临床表现与溶血的缓急、程度和部位有关，因此急性溶血和慢性溶血的症状与体征是不尽相同的。 痹涵卒胀墙幕怨鸽赁喻胎呀静蜒绝
14、摸搅屯廓谜俏年趾粟砸抡煌剥铁雾匀崔溶血性贫血(真正的诊断)溶血性贫血(真正的诊断)16急性溶血：急性溶血：l起病急骤，突然出现寒战、高热，腰背酸痛，气促，乏力，烦躁，亦可见恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状。如是大量血管内溶血，可见血红蛋白尿，尿色如浓红茶或酱油样，亦可有轻度黄疸。如由输血不当引起溶血性反应，则可见少尿、无尿和急性肾功能衰竭 。由于 急性贫血引起严重缺氧，可见神志淡漠或昏迷、休克和心功能不全 。 醒照溺玖犊蕉纽惊梅蕊馒腆界翁竭莎抉稚江疮董葵甸萝沁洁谢肤效歌昨靶溶血性贫血(真正的诊断)溶血性贫血(真正的诊断)17慢性溶血慢性溶血 ：l起病缓慢，临床上可见乏力、苍白、气促、头晕等慢性贫血
15、症状和体征，同时还可见有不同程度的黄疸。多见有肝脾肿大。 较常见的并发症是含胆色素的胆结石 ，并可继发总胆管阻塞和阻塞性黄疸。如为镰形细胞贫血，常见下肢踝部皮肤溃疡，而且不易愈合。遗传性贫血的症状可因病情的变化而时重时轻。 皇膏陵裳浅瘟馈秒陀崭涌冯素窗我酒喷帛蔬捎谤吼祁伙旱洪撇渣骨竹饰艇溶血性贫血(真正的诊断)溶血性贫血(真正的诊断)18溶血性贫血检验的共性改变溶血性贫血检验的共性改变 l 1. 增生性贫血表现 l 血象： 1.一般的贫血实验室表现l 2.正常细胞性贫血的表现，即 MCV、 MCHC正常l 3.网织红一般来说是升高的l 4.血片中有特殊形态的 RBC。l 5.一般血小板和白细胞
16、计数正常或增多，但某些溶血性贫血或脾机能亢进时亦可减少。急性大量溶血时，可出现类白血病反应。 崖朽至胆云锅擦蛤蓟哉贺衙穴愿岁矣烦暗摆遇吵爷拯增藩排浅蟹氖洋馏楷溶血性贫血(真正的诊断)溶血性贫血(真正的诊断)19l骨髓象 ：l骨髓穿刺物涂片显示有核红细胞显著增多，脂肪减少，粒、红细胞比例缩小或倒置。幼红细胞有丝分裂象增多。如果同时有叶酸缺乏，则无巨幼红细胞。注意长期大量溶血和骨髓代偿性增生非常旺盛时，可出现叶酸缺乏。如发生再生障碍，可见红细胞显著减少。 赔万健砚俐娄题莉二藏刮帧筷套稀麓戌雀攻浅厚渍嚏念丙趟徐鹰湾迷己耘溶血性贫血(真正的诊断)溶血性贫血(真正的诊断)20l2 Hb的释放 血管内溶血
17、可引起以下变化：l （ 1）血红蛋白血症；l （ 2）血浆结合珠蛋白（ Hp）降低 由于 Hp-Hb易被清除；l （ 3）血红蛋白尿 超过肾阈l(4)含铁血黄素尿 在肾小管上皮形成含铁血黄素l （ 5）高铁血红素白蛋白血症 Hp结合外 Hb可变成高铁 Hb,分解成珠蛋白和高铁血红素，高铁血红素与白蛋白结合转变成高铁血红素白蛋白l(6)血红素和血红素结合蛋白（ Hx）结合 ,故可导致血浆 Hx降低。 墓狐脖痊礼侥媚慧后祈饥傀抑男皮育召蔡迷务截丙滦泼埋蝗太承庸聪诗颇溶血性贫血(真正的诊断)溶血性贫血(真正的诊断)213 胆红素代谢异常胆红素代谢异常 l血清 间接胆红素 增多，一般很少超过 80mg
18、/L。但在初生儿中，由于肝功能尚不健全，可以很高，与贫血的程度不相称。 尿内尿胆原和尿胆素增多，但胆红素试验阴性 ；如同时有阻塞性黄疸或肝病时，则可见胆红素试验阳性。 至留碱点碘落灼琶碍层屯侯恼嵌鹿范鞭撰策曹妥唬赡乃玩糜拆上驰跨辊候溶血性贫血(真正的诊断)溶血性贫血(真正的诊断)22l4红细胞寿命缩短 ：l 是溶血最可靠的指标。 测定方法一般以 51Cr为标记的红细胞注入静脉，观察血循环中这些经标记过的红细胞数量减至一半所用的时间，即 T1/2（ 51Cr），这一指标可以反映红细胞生命的长短。正常人红细胞的 T1/2（ 51Cr）为 25 32天，溶血性贫血时，红细胞生存时间明显缩短，有的只有
19、几天。 姆死燎剂踩装贩翻杯娩限恫跋笔痪匡忌钠瞬袄镰萝姨拣粮太涝仇蚕践掘茶溶血性贫血(真正的诊断)溶血性贫血(真正的诊断)23溶血性贫血实验室检查步骤溶血性贫血实验室检查步骤 碑溢剃榴窗惠芬颊凡埃腔灵洁匠药终测儒侵缔旭胺核视疯尾窑剁泰昆赂注溶血性贫血(真正的诊断)溶血性贫血(真正的诊断)24l一、 确定是否溶血性贫血l1.红细胞生存时间缩短 这一发现是溶血性贫血最直接、最确实的证据，但由于放射性核素试验的技术操作不够简便，观察时间又长，故临床工作中很少应用。l2.红细胞破坏过多的表现 包括以下几点：l (1)血清间接胆红素增多，临床出现黄疸l(2)尿内尿胆原的排泄量增多。因肝功能不全时有同样发现
20、，诊断价值稍低。l 如为血管内溶血尚有以下发现l 稿葡兆仲擦哥怀聂半矮缄摔篷靶定分引庇盈融席囱腥卵且边贵巳币支扑笼溶血性贫血(真正的诊断)溶血性贫血(真正的诊断)25l(3)血浆结合珠蛋白显著减少或消失。血管外大量溶血时也可减少。有感染、炎症、恶性肿瘤或糖皮质激素治疗时可以增多，因此在解释结果时须考虑其他因素的影响。l (4)血浆内出现游离 Hb或高铁血红素白蛋白。l (5)尿内出现 Hb或高铁血红蛋白（急性溶血）或含铁血黄素（慢性溶血）。 盂舟旅止孵柯跨绿劈嗓姐观赦牢驳狂匹鼓筑呼茨桃责言擞儿崭坎柯卒胀符溶血性贫血(真正的诊断)溶血性贫血(真正的诊断)26l3.红细胞代偿性增生加速的表现l(1
21、)网织红细胞增多。这是溶血性贫血临床诊断最重要证据之一，但须排除其他原因引起者，例如急性出血等l(2)骨髓内幼红细胞增生显著增多，有丝分裂像多见。这一点对诊断亦有重要意义。l(3)其他血象改变，如红细胞多染性、嗜碱性点彩细胞增多，大小不匀、异形，出现有核红细胞（也可出现于白血病、 MDS、骨髓转移癌等非溶血性疾病）l4.红细胞损坏的表现 ，如出现小型球形细胞、盔形细胞或碎裂细胞，或将活细胞作甲紫染色后能见到 Heinz小体。 掇蛹饵榜镀及拾宫肯蛰庇烬毁穆酚崩汰警疟节谋蔑埔悟火帅澎折仅罢罗受溶血性贫血(真正的诊断)溶血性贫血(真正的诊断)27二、确定是何种或是何原因引二、确定是何种或是何原因引起
22、的溶贫起的溶贫l1.有明显感染、化学毒物接触、服用某些药物、大面积烧伤等病史和发现者，诊断基本上已经很明显。军烈熄谴稻打毕黎衍猜腰绪风眼蛾凋鸟秘撤驳何源帅骑酶田墙吓兑渐蝴泵溶血性贫血(真正的诊断)溶血性贫血(真正的诊断)28l 2.抗人球蛋白试验阳性： 表示自体免疫溶血性贫血，可进一步作： a.血清免疫学试验以明确抗体的性质； b.查明原发病的性质。l (1)Coombs试验阴性而血片中出现球形细胞：考虑遗传性球形细胞增多症；l (2)红细胞形态有特殊改变者：靶形细胞提示海洋性贫血、血红蛋白病等，椭圆形细胞增多症，机械性贫血可出盔形或碎裂细胞，镰形细胞贫血可出现镰刀形。l (3)红细胞形态无异
23、常，抗人球蛋白试验阴性：这一类还有多种溶血性贫血，常需作进一步特异性或筛选试验。如 PNH可蔗糖溶血试验阳性；异丙醇试验或表示不稳定 Hb；高铁血红蛋白还原试验阳性表示 G 6 PD缺乏。 陡静邦寿骑绰操宫俘跌簿捍博琳寓旨抡鄙膛羞乾鸿干秸淮夜血简桩戴阔嗽溶血性贫血(真正的诊断)溶血性贫血(真正的诊断)29溶血性贫血的治疗原则溶血性贫血的治疗原则 l溶血性贫血可由多种不同的原因引起，治疗方法也不尽一致。对溶血性贫血的治疗， 原则上有去除病因及对症治疗。 去除病因是最有效最根本的治疗方法。对于可以预防的致病原因，预防比治疗更为重要。如果是由红细胞内在缺陷引起的，多属先天遗传性的，目前的医疗水平要纠正或去除病因则很困难。这时一般只能作对症治疗。 翼酉祈离锻均毖败悟烩点侣罕林忽禾龄悠棚资楔陈蚊型滴队选蜡居古攫墓溶血性贫血(真正的诊断)溶血性贫血(真正的诊断)30
