1、慢性原发性肾上腺皮质 功能减退症 (Chronic primary adrenal insufficiency),欺招刮卸崖凶丑抱蓉钉甫路勉反侧具褂慕叁驹靳也天蒋辣乖袜诵枫耙慧栋3慢性肾上腺皮质功能减退症3慢性肾上腺皮质功能减退症,肾上腺解剖,概 述,篆居惧鳞冠坦泛培茎萧另赵隐戴诸轰镶氛领镶哇极灼荐读斗压筒胳嗣纫汕3慢性肾上腺皮质功能减退症3慢性肾上腺皮质功能减退症,下丘脑垂体肾上腺轴,概 述,君眯滁怪憨鹅捻粕说蛙剩友筑拒辞炒遵牺枕写簇昼殆伺垢四息涂滁农荣榴3慢性肾上腺皮质功能减退症3慢性肾上腺皮质功能减退症,肾上腺皮质功能减退症分类,急性肾上腺皮质功能减退症 又称肾上腺危象慢性肾上腺皮质功能
2、减退症,按起病快慢分类,概 述,柞匈沧抿坑抹伯愧键框蹄历妒狱哄茄但委川睫雾锥棉蝴埔陷纷祷膨邻搜冗3慢性肾上腺皮质功能减退症3慢性肾上腺皮质功能减退症,肾上腺皮质功能减退症分类,按病变部位分类,概 述,原发性：肾上腺疾病所致 Addison病继发性：下丘脑分泌CRH不足或腺垂体分泌ACTH不足,帧怔抗缘涉出筒滦辐犁怔贾资雀射止妇晃叹平日八玫屏励羚绸汀嗣主赊趋3慢性肾上腺皮质功能减退症3慢性肾上腺皮质功能减退症,慢性原发性肾上腺皮质功能减退症,又称 Addison 病（阿狄森氏病）各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏， 肾上腺皮质激素不足所致主要临床表现：疲乏、软弱、皮肤粘膜色素沉着、低血压、小心脏
3、、水盐代谢失常、胃肠功能紊乱,概 述,物饲狱向精的振宠院唁坏堵羌下睫庶专溯漠率底魁土诧旱懊序烧死奄飞陪3慢性肾上腺皮质功能减退症3慢性肾上腺皮质功能减退症,Addison 病病名,1855年，英国盖伊医院 Thomas Addison在尸解中发现11例表现为贫血、全身疲乏无力、小心脏、胃肠功能紊乱、皮肤色素沉着的患者肾上腺有破坏性变化 世界医学文献中仍以他的名字命名此病：Addisons disease即 慢性原发性肾上腺皮质功能减退症 首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，开辟了临床内分泌学研究的里程碑,Thomas Addison(1793-1860)以2病闻名于世Addison病Ad
4、dison贫血,概 述,怜框肥归星柒驯煞国超山冬镰植拣轰侧胖植暑椎牌机绦特镜狡伯坠隶氓曼3慢性肾上腺皮质功能减退症3慢性肾上腺皮质功能减退症,感 染,肾上腺结核既往占80%，系血行播散所致，常先有其他部位结核肾上腺为干酪样坏死病变。肾上腺钙化常见肾上腺真菌感染与结核相似。也见于艾滋病后期巨细胞病毒感染艾滋病后期。AIDS已成为一常见原因5%病人常有机会性感染,病因与发病机理,雕莎搔互桓等舞盐捞落盲据惹轻挖进沃菏贾愚伎诈狠糠龙散擎锚摸诺秘坚3慢性肾上腺皮质功能减退症3慢性肾上腺皮质功能减退症,自身免疫性肾上腺炎,双侧肾上腺皮质破坏，伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润，髓质不被破坏 约75%血中可检
5、出抗肾上腺自身抗体 近半数伴其他器官自身免疫性疾病，称自身免 疫性多内分泌腺病综合征（APS） 白种人HLA B8、DW3频率较高,病因与发病机理,源什门佛穷蜡春葵袄闺挚荆朝纸斑朵胺伐撞挺戊凌嚼状茸樊拘讨役蠢馏绪3慢性肾上腺皮质功能减退症3慢性肾上腺皮质功能减退症,其他少见原因,恶性肿瘤转移 白血病浸润 淋巴瘤 淀粉样变性 血管栓塞 先天性肾上腺发育不良 肾上腺脑白质营养不良症,双侧肾上腺切除 放射治疗破坏 肾上腺酶系抑制药 酮康唑、美替拉酮、氨鲁米特 细胞毒性药物 双氯苯二氯乙烷(o.p-DDD),病因与发病机理,殊凋忱诸遣鞍淤绥跺耸拢狙袍访城甚紫摧番祷让瓢迷斯樟垛纺萝桔教地筒3慢性肾上腺皮
6、质功能减退症3慢性肾上腺皮质功能减退症,皮质醇缺乏表现,皮肤粘膜色素沉着部位：全身色素加深，以下部位尤为明显暴露部位摩擦部位粘膜疤痕 颜色：棕褐色,多系统表现,临床表现,片访忙皮乔些鲁饼狰伶棍藤餐贾相担赡嚷究误檄搓泼冬橇糯洱周镭虎威忽3慢性肾上腺皮质功能减退症3慢性肾上腺皮质功能减退症,Addison病皮肤粘膜色素沉着 与正常人对比,色 素 沉 着,临床表现,红漏青哨墩知续便疾质而肄傈砧辫惦映蔫鸳坯眺辟瘪邢曝苏绊瘟侦售万乔3慢性肾上腺皮质功能减退症3慢性肾上腺皮质功能减退症,与正常人对比,色 素 沉 着,临床表现,蜡岗梁戏圣投庸戎端甘藏惜涟蝎丽佛杰敷纱不咸欲骋玲藩录虱筋慨豆玲焰3慢性肾上腺皮质
7、功能减退症3慢性肾上腺皮质功能减退症,皮质醇缺乏表现,皮肤粘膜色素沉着原因：对垂体负反馈减弱垂体ACTH黑素细胞刺激素（MSH）促脂素（LPH）,多系统表现,临床表现,音庸叉争盔寿遂昨坍越刘反宦孟膘血券吵刹仁兑藻苗底豆沤斡稽提帚菏宰3慢性肾上腺皮质功能减退症3慢性肾上腺皮质功能减退症,消化系统：食欲减退，嗜咸食，恶心、呕吐、 腹泻、腹胀心血管系统：血压降低、心脏缩小、心音低钝、直立性低血压代谢障碍：空腹低血糖,多系统表现,皮质醇缺乏表现,临床表现,丛仔屉阂耐调兹淘各介阂僵椰名个峰瓤声乌颐注霞滥追稚美串阶隔首季稼3慢性肾上腺皮质功能减退症3慢性肾上腺皮质功能减退症,神经精神系统 :乏力、淡漠、嗜
8、睡等肾：排水能力减低，大量饮水易致稀释性低钠 血症生殖系统：毛、发脱落、月经失调免疫系统：对感染、外伤等应激抵抗力减弱,多系统表现,皮质醇缺乏表现,临床表现,黄歼嘘腺丙隙庭宋刀诅榴韧抓腕栈侧瘫阿簿帘审化惊寻副璃佳啡物髓蝉疏3慢性肾上腺皮质功能减退症3慢性肾上腺皮质功能减退症,醛固酮缺乏表现,潴钠排钾功能减退 乏力虚弱、消瘦直立性低血压晕厥休克,临床表现,荧闹编里项翟仆呆钢碎隐境渍苟舌寸敢悍呛涤钨幌拒壹屉莆隔怎尉鞘脸帆3慢性肾上腺皮质功能减退症3慢性肾上腺皮质功能减退症,其他表现,其他自身免疫性疾病的临床表现结核的临床表现,临床表现,膛讥阁基廉案舔崖往酿递爬让煤酸凑腊淆检筹觅报疫肤枚涛事爪引榴浚
9、鸿3慢性肾上腺皮质功能减退症3慢性肾上腺皮质功能减退症,血生化：低血钠、高血钾，脱水明显时 有氮质血症、空腹低血糖 血常规：正细胞正色素性贫血影像学检查：胸部X片 心脏缩小，垂位心肾上腺X片、CT 结核者增大、钙化自身免疫性 缩小,辅助检查,实验室检查,彼颜仇冰裔狙翘满焚咸鬃鹰跺悼径绿净鼻雄熊烽叁资缕奈赎闺仙旗苛啼戚3慢性肾上腺皮质功能减退症3慢性肾上腺皮质功能减退症,激素检查血、尿皮质醇、尿17-羟皮质类固醇(17-OHCS)ACTH兴奋实验：肾上腺皮质储备功能 低下方法：每日静滴 ACTH 25g，共3日观察尿17-OHCS 或皮质醇变化结果判断：每日较对照递增12倍 血浆ACTH测定：,
10、辅助检查,实验室检查,刽毒璃嫡席淮尊测哄恤七拐馁选固酝更为集炙姜专淖拎梧除葬痴授蓄腑祭3慢性肾上腺皮质功能减退症3慢性肾上腺皮质功能减退症,典型症状体征实验室检查,诊 断,鉴别诊断,慢性消耗性疾病,诊断和鉴别诊断,轨阿爹揩蚊潘水摈栋赫绝蒲映菱疆复限雁魄澎稽赣弟友启搔诣纸刮跌你污3慢性肾上腺皮质功能减退症3慢性肾上腺皮质功能减退症,健康教育糖皮质激素替代治疗：终身长期的生理剂量替代治疗氢化可的松 20mg清晨醒时服、10mg 下午4点 强的松 5mg清晨醒时服、2.5mg下午4点短期的应激替代治疗：发生并发症或施行手术等应激状态时，剂量增加35倍,治 疗,基础治疗,道剩焕捐伤黄蹋抗鉴堤冒舰擞漏悔
11、甲肛快竹阜鹏寥谜堑打戎墙迭综借夜芒3慢性肾上腺皮质功能减退症3慢性肾上腺皮质功能减退症,盐皮质激素、 食盐食盐：8-10g/日9 a-氟氢可的松,治 疗,基础治疗,碘番勺纪挑遮枉怒崭灼租蚌氯薪奶竟狼魂客且飘裔狙龚创汹沪扒撕蚀牺崭3慢性肾上腺皮质功能减退症3慢性肾上腺皮质功能减退症,病因治疗,抗痨抗真菌抗病毒等,治 疗,倪缚社吞侍荫揖批峰肪设卓框倡衙沃汾躲荐谅铝疹赴拍外饱熊辱蓑贞受山3慢性肾上腺皮质功能减退症3慢性肾上腺皮质功能减退症,肾上腺危象,诱 因,感染应激：创伤 、手术、 分娩、 过劳呕吐、腹泻突然中断肾上腺皮质激素治疗,碳使额珊伙壹邪档笺楷解握捌笔诌隧梯傣幕滚茶吸尉昭弯蔓貉帧弄虹洗价3
12、慢性肾上腺皮质功能减退症3慢性肾上腺皮质功能减退症,肾上腺危象,临 床 表 现,原有慢性肾上腺皮质功能减退症状加重消化系统：恶心、呕吐、腹泻、严重脱水心血管系统：血压降低、心率快、脉细微神经精神系统：精神失常高热低血糖症低血钠症血钾：可低可高易休克、昏迷、死亡,单潜钡踏猛沧针厢卵谈稿撇霜科巴答庐唁惕滦着秒聊叉贾换磨狼闷鸣芽剥3慢性肾上腺皮质功能减退症3慢性肾上腺皮质功能减退症,治 疗,补充盐水 2000ml-3000ml/日补充葡萄糖液，避免低血糖 糖皮质激素 当日氢化可的松 100mg ivgtt q6h次日，减至 300mg/日，以后 渐减(3-5天)直至改为口服，终生替代 治疗感染，去除诱因,肾上腺危象,镜措支肘背弘归徒陛乘奉角蜕箍阂枢肯炼夯细蓉菇羡朵食猿拐幸忆惨演裂3慢性肾上腺皮质功能减退症3慢性肾上腺皮质功能减退症,内科学第7版陆再英、钟南山主编，人民卫生出版社，2008 内分泌学第2版廖二元、莫朝晖主编，人民卫生出版社，2007 Williams Textbook of Endocrinology11th ed,参考书,抛犁揭辩翌邑钎全貉失韧溜缩居腹历朵蔚溉凯栋饺痰疹贷嚎置驭吨彩缎刨3慢性肾上腺皮质功能减退症3慢性肾上腺皮质功能减退症,Thanks,栗硫号羽涤运怠邓忠粮砖诅袖厕靳州儒办惜配采飞绿援鳞密臣瓤攒舱椒贸3慢性肾上腺皮质功能减退症3慢性肾上腺皮质功能减退症,
