1、慢性肾上腺皮质功能减退症,保定市第一医院 吕洪,定义,慢性肾上腺皮质功能减退症是双侧肾上腺皮质由于自身免疫、结核和肿瘤等破坏,导致分泌肾上腺皮质激素不足所致。临床表现:疲乏软弱、色素沉着、血压低、水电介质异常、胃肠紊乱等一系列表现,分类,原发性 -Addison病 继发性 是指下丘脑分泌CRH或腺垂体 分泌ACTH不足所致,病理和病理生理,一、病因1.自身免疫性 当前本病最常见的原因2.结核 20世纪60年代肾上腺结核为本病最常见的原因。3.其他 获得性免疫缺陷综合症、癌肿转移、白细胞浸润、淀粉样变、真菌感染 二 、病理生理肾上腺皮质激素分泌降低和继发性ACTH分泌过多。,临床表现,1.皮肤、
2、黏膜色素沉着 2.循环系统头晕、眼花和血压降低 3.消化系统食欲减退、消化不良 4.肌肉、神经精神系统肌无力、精神萎靡、记忆力减退、偶晕、淡漠嗜睡或偶有烦躁、失眠,临床表现,5.生殖系统女性:闭经,月经失调男性:阳痿。 6.其他慢性失水 明显消瘦 低血糖症 7.肾上腺危象诱因:感染、创伤、手术、分娩、涂写、大量出汗、等临床变现:高热、呕吐、腹痛、腹泻、失水、血压降低、心率增快、脉搏细弱、周围循环衰竭等。,实验室和其他检查,一、一般检查 1.血常规 2.电解质 低钠血症、低氯血症轻微高血钾。 3 .血糖 低于正常。 二、X线检查 三、肾上腺皮质激素及功能检查,诊断和鉴别诊断,诊断 典型症状、实验室检查及其他检查 鉴别诊断结核病、癌症、慢性肝病,治疗,一、一般治疗 高碳水化合物、高蛋白及富含维生素食物。摄入足够的食盐。每日10克 二、激素替代治疗基本原则长期坚持尽量个体化选择剂量应激时增加剂量 1.糖皮质激素 (1) 氢化可的松(2)可的松(3)波尼松 2.盐皮质激素 9a-氟氢可的松 醋酸去氧皮质酮。 3.雄激素 三、病因治疗 抗结核等,治疗,四、肾上腺危象治疗 1.补充糖皮质激素2.纠正失水和电解质紊乱3.其他,