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慢性粒细胞白血病课件.pptx

上传人:微传9988 文档编号:2363173 上传时间:2018-09-13 格式:PPTX 页数:27 大小:1.63MB
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资源描述

1、慢性粒细胞白血病,Chronic Granulocytic Leukemia董建新,概 述,慢粒是一种起源于骨髓多能造血干细胞的恶性增殖性疾病。其临床特点是粒细胞显著增多、脾明显肿大、绝大多数病例(90%以上)具有慢粒的标记染色体Ph染色体。慢粒起病及发展较缓慢,大多死于急性变。年发病率为0.36/10万。,病因和发病机制,病因:见总论。 发病机制:Ph染色体 t(9;22)(q34;q11),形成 abl / bcr融合基因,并转录一种新的mRNA,产生异常的蛋白质p210。p210与慢粒发病有直接关系,而且是慢粒的特异性标志用于鉴别诊断、监测疗效和治疗的靶点。,实验室检查(形态学),血象:

2、白细胞数明显增高。血涂片中性粒细胞显著增多,可见各阶段粒细胞,以中性中、晚幼及杆状核粒细胞增多为主;嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。 骨髓象:骨髓有核细胞增生明显至极度活跃,以粒细胞为主。其中中性中、晚幼及杆状核粒细胞明显增多。原粒细胞不超过10%,嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。 NAP:活性明显减低或呈阴性反应。,慢粒外周血涂片,慢粒骨髓涂片,实验室检查(形态学),细胞遗传学改变ph染色体 分子生物学改变bcr/abl融合基因阳性,诊断及鉴别诊断,诊断脾大血象骨髓象细胞化学染色Ph染色体有条件可用分子生物学技术检测bcr/abl融合基因,诊断及鉴别诊断,鉴别诊断脾肿大:血吸虫病、肝硬化、脾功能亢进、慢性疟

3、疾、黑热病等。类白血病反应:严重感染、恶性肿瘤、中毒、急性溶血等。原发性骨髓纤维化:,CML病程演变临床分期,周围血或骨髓原始细胞 慢性期 20% 目前已将细胞遗传学的变化作为CML克隆衍化的独立指标。,类白血病反应 鉴别诊断,慢性白血病 慢粒,典型病例,患者男性,42岁,因患感冒查血时发现白细胞数增高和脾大就诊。查体:全身浅表淋巴结不大,肝肋下未及,脾肋缘下1.5cm,1. 血象:Hb 119g/L,WBC 59109/L,PLT 320 109/L。白细胞分类:原粒细胞2%,早幼粒细胞3%,中性中幼粒细胞24%,中性晚幼粒细胞24%,杆状核粒细胞17%,分叶核粒细胞10%,嗜酸性粒细胞8%

4、,嗜碱性粒细胞12%,单核细胞7%,淋巴细胞2%,血小板易见,成熟红细胞形态大致正常。在分类过程中见到晚幼红细胞1个,慢性白血病 慢粒,典型病例,2.骨髓象:骨髓增生极度活跃,以粒系细胞增生为主,共达90%,其中原粒细胞1%,早幼粒细胞5%,中性中幼粒细胞20%,中性晚幼粒细胞21%,中性杆状核粒细胞14%,中性分叶核粒细胞10%,嗜酸性粒细胞9%,嗜碱性粒细胞10%,淋巴细胞8%,中幼红细胞2%。在1cm 1.5cm的骨髓片膜内见到有核细胞45个,易见小巨核细胞,3. 细胞化学染色:NAP染色阳性率“0”,积分值“0”,治 疗,姑息治疗 目的是降低肿瘤细胞的负荷,但不能清除肿瘤细胞,只能达到

5、血液学缓解。 不能明显地延长CML患者的生存期,Ph染色体持续存在。 常用的药物有羟基脲(3g/d2次/日)、马利兰、异靛甲等。,治 疗,针对Ph阳性细胞的治疗 目的是降低或清除Ph阳性细胞,达到细胞遗传学的缓 解,使Ph+细胞减少甚至消失。 能够延长CML患者的生存期。 常用的药物有干扰素、高三尖杉酯碱(HHT)、格列卫等。,治 疗,根治手段异基因造血干细胞移植 毁灭患者的造血组织、免疫功能及白血病细胞。移植入正常的HLA匹配的骨髓细胞,重建造血和免疫功能。移植物抗白血病作用清除残留白血病细胞。,治 疗,其他:白细胞单采术预防发生白细胞淤滞症化疗后继发高尿酸血症 急变期治疗:同急性白血病的化

6、疗方案,但疗效差,生存期明显缩短。,预 后,慢粒的慢性期一般持续14年,个别病人可长达10年以上。70%的病人最终进展到急变期,预后差,急粒变者中位生存期仅为16个月,急淋变者中位生存期为612个月。,骨髓增生明显活跃或极度活跃,检验骨髓象,淋巴细胞40,多为成熟淋巴细胞,原淋5,红系和粒系相对减低,晚期巨核细胞减少,慢性白血病 慢淋,检验骨髓象,慢性白血病 慢淋,慢性白血病 慢淋,检验诊断,临床表现:一般症状 淋巴结无痛性肿大 肝脏轻度肿大 贫血、血小板减少、粒细胞减少 感染,慢性白血病 慢淋,检验诊断,外周血中淋巴细胞持续增高3个月,骨髓中小淋巴细胞40%,免疫学标志:单克隆性升高IgM,

7、慢性白血病 慢淋,治疗,烷化剂苯丁酸氮芥连续用药4-8周4-8mg/m2.d 环磷酰胺 嘌呤类似物氟达拉滨25-30mg/(m2.d),连续3或5天,4周重复 糖皮质激素一般不单独使用。 造血干细胞移植,慢性白血病 慢淋,典型病例,患者男性,65岁,半年来渐感面色苍白,乏力,两下颌及双腋下有小硬块,不疼。心、肺阴性。双颌下、腋窝、腹股沟均可触及查体:全身浅表淋巴结不大,肝肋下未及,脾肋缘下2cm3cm淋巴结数个,质硬,无触痛,脾肋缘下1.5cm。,慢性白血病 慢淋,典型病例,2.骨髓象:骨髓增生明显活跃,小淋巴细胞明显增多,达86%,粒红两系明显减少,未见巨核细胞,3. 细胞化学染色:淋巴细胞PAS染色阳性率80%,积分值258,1. 血象:Hb 102g/L,WBC 52109/L,PLT 35 109/L。白细胞分类:中性杆状核粒细胞2%,中性分叶核粒细胞10%,小淋巴细胞88%。部分成熟红细胞轻度大小不均,慢性白血病,诊断,病史,临床表现,骨髓象,确诊,血象,慢性白血病的鉴别要点,

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