1、肾小球疾病,肾小球疾病是指两侧肾脏的非化脓性疾病，病变主要发生于肾小球或始于肾小球，如多种肾炎和肾病。 包括病因、发病机制、病理改变各异的多种疾病。 目前尚缺乏反应疾病本质的统一分类方法，较通用的是临床分类和病理分类。,小儿肾小球疾病的临床分类,(一)原发性肾小球疾病 1肾小球肾炎 急性；急进性；迁延性；慢性；2肾病综合征 单纯型；肾炎型；3孤立性血尿或蛋白尿 (二)继发性肾小球疾病 继发于全身性疾病，如紫癜性肾炎 、狼疮性肾炎、药物中毒等； (三)遗传性肾小球疾病如先天性肾病综合征 、Alport综合征等,中华医学会儿科分会肾脏病学组于2000年11月珠海会议修订,肾小球疾病的病理分类,(一
2、) 微小病变和轻微病变 ： 肾病综合征；单纯性蛋白尿/血尿 (二) 局灶-节段性病变 1、局灶-节段性增生性肾炎：以血尿为主 2、局灶-节段性肾小球硬化：肾病综合征激素抵抗型； (三) 弥漫性肾小球肾炎 1、膜性肾病：肾病综合征；单纯性蛋白尿 2、增生性肾小球肾炎系膜增生性：血尿及蛋白尿；肾病综合征毛细血管内增生性：感染后肾炎膜增生性肾炎：急性肾炎综合征起病肾病综合征慢性肾炎新月体性肾小球肾炎：急进性肾炎综合征 3、硬化性肾小球肾炎：慢性肾小球肾炎；慢性肾功能衰竭 (四) IgA肾病：持续性或反复发作性血尿；单纯性蛋白尿 (五) 未分类的其他肾小球肾炎,【病例一】,患儿，男孩，8岁， 主诉：水
3、肿4天，少尿2天，头痛半天 现病史：患儿4天前出现眼睑水肿，以晨起明显，未予重视，昨日开始觉尿量减少，尿色为洗肉水样，无明显尿频尿急尿痛，水肿加重出现双下肢水肿。今晨起感头痛，伴头晕。起病前3周有皮肤疖肿病史，已经结痂痊愈。 既往史、个人史、家族史：无异常 查体：血压140/90mmHg 神志清楚，痛苦面容，稍烦躁，无皮疹，颜面眼睑水肿，瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，唇红无发绀，咽部无充血，扁桃体I度肿大，颈软，肺部未闻及明显啰音，心率90次/分，律齐，心音可，腹平软，无压痛，肝脾无肿大，双下肢非凹陷性水肿。,问题,病例特点是什么？ 考虑什么诊断？ 这种疾病的特点是什么？ 需要做哪些检查？ 如何
4、治疗？,病史特点,8岁，男孩，急性起病，病程4天； 主要症状为下行性水肿、少尿、肉眼血尿和头痛； 起病前3周有皮肤疖肿史； 起病以来无尿频、尿急、尿痛，无皮疹； 既往无肝炎及肾脏病史； 家族中无类似病史； 查体发现血压增高，眼睑水肿，双下肢非凹陷性水肿，颈软，心肺无明显异常；,临床诊断思路水肿原因待查,局部水肿 局部感染或过敏征象 心源性水肿 伴有心脏病史和体征 肝性水肿 伴有门脉高压征象 营养不良性水肿 伴血浆蛋白降低及明显贫血 肾性水肿伴有尿常规异常 可能,需要先完善的检查,尿常规：尿红细胞+/HP，尿蛋白(+)，尿沉渣：红细胞150 000/ml，变异型红细胞80%，均一型红细胞20%。
5、 血常规：Hb110g/L，WBC 6109/L，N0.66 L 0.34 PLT 265109/L实验室检查显示肾小球性血尿，无贫血。,肾性水肿原因待查,小儿肾小球疾病的临床分类 (一)原发性肾小球疾病 1肾小球肾炎 急性；急进性；迁延性；慢性；2肾病综合征 单纯型；肾炎型；3孤立性血尿或蛋白尿 (二)继发性肾小球疾病 继发于全身性疾病，如紫癜性肾炎 、狼疮性肾炎、药物中毒等； (三)遗传性肾小球疾病如先天性肾病综合征 、Alport综合征等,中华医学会儿科分会肾脏病学组于2000年11月珠海会议修订,考虑什么诊断？,急性肾小球肾炎急性链球菌感染后肾小球肾炎?,什么是急性肾小球肾炎？,急性肾
6、小球肾炎（AGN）简称急性肾炎，广义是指一组病因不一，临床表现为急性起病，多有前期感染，以血尿为主，伴不同程度蛋白尿，可有水肿、高血压，或肾功能不全等特点的肾小球疾患。 其中绝大多数属急性链球菌感染后肾小球肾炎（APSGN）。,急性肾炎是小儿时期最常见的一种肾脏疾病，约占泌尿系统疾患住院患儿的53.7%。 急性肾炎多见于儿童及青少年，起病年龄以514岁多见，小于2岁少见，男女比为21。,【病因及发病机制】,尽管本病有多种病因，但绝大多数的病例是由于A组溶血性链球菌急性感染后引起的免疫复合物性肾小球肾炎。 除了溶血性链球菌外，其他病原体也可以导致急性肾炎，如肺炎链球菌、金黄色葡萄球菌、病毒、支原
7、体等； 中医认为本病外因为感受风邪，水湿或疮毒，内因为先天禀赋不足或素体虚弱。,链球菌致肾炎菌株抗原成分,诱发自身免疫,形成循环免疫复合物,原位免疫复合物,激活补体,肾小球炎症病变,肾小球基底膜破坏,内皮细胞肿胀，系膜细胞增生,毛细血管腔闭塞,肾小球率过滤,球管失衡,水钠潴留、血容量扩张,少尿，无尿,水肿、高血压,血 尿 蛋白尿 管型尿,急性链球菌感染后肾炎发病机制示意图,氮质血症,【病理类型】,最常见的病理类型是毛细血管内增生性肾小球肾炎,【临床表现】,（一）前驱感染,90%病例起病前13周有链球菌的前驱感染，以呼吸道及皮肤感染为主； 呼吸道感染者潜伏期约612天，平均10天； 皮肤感染者约
8、1428天，平均20天。,（二）典型表现,1、水肿 （1）是最常见的症状，70的病例有水肿。 （2）一般水肿多不十分严重，初仅累及眼睑及颜面部，早晨明显；轻者仅体重增加，肢体胀满感；重者23天遍及全身。 （3）水肿呈非凹陷性。 （4）可伴有尿量减少，但发展至无尿者少见。 （5）水肿多在1周后随尿量增多而消退。,2、血尿 （1）5070病人有肉眼血尿，呈鲜红色、洗肉水样（碱性尿）或者浓茶样（酸性尿）； （2）肉眼血尿持续12周即转镜下血尿，镜下血尿一般持续13月，少数病人可迁延半年或更久。 （3）血尿同时可伴有蛋白尿，一般为轻至中度，少数可达肾病水平； （4）肉眼血尿严重者可伴有排尿困难。,3、
9、高血压 （1）3080病例有血压增高。 （2）一般为轻至中度增高。 （3）当血压160 /110 mmHg 以上时需警惕高血压脑病。 （4）大多于12周后随利尿消肿而降至正常。,急性期患儿常有全身不适、乏力、食欲不振、恶心、呕吐、头晕等非特异性全身症状。,（三）严重表现,1、严重循环充血 （1）常发生在起病一周内； （2）临床表现为气急、不能平卧、胸闷、咳嗽、肺底部湿性啰音、咳粉红色泡沫痰、肝肿大、奔马律等左右心力衰竭症状； （3）系由于水、钠潴留，血浆容量增加所致，与真正心肌泵衰竭不同，洋地黄类强心剂疗效差，而利尿剂有效。,2、高血压脑病 （1）由于脑血管痉挛，导致缺血、缺氧、血管渗透性增高
10、而发生脑水肿；近年来也有人认为是脑血管扩张所致。 （2）常发生在疾病早期，表现为剧烈头痛、频繁呕吐，继之视力障碍，并有嗜睡或烦躁，甚至出现惊厥、昏迷。 （3）如果血压超过140/90 mmHg，并伴有视力障碍、惊厥、昏迷三项之一即可诊断。,3、急性肾功能不全 （1）常发生于疾病初期，表现为少尿或无尿、氮质血症、血肌酐增高、高钾血症、代谢性酸中毒。 （2）一般持续35日，不超过10天。,（四）非典型表现,1、无症状性急性肾炎 （1）为亚临床病例，患儿有流行病学史及链球菌感染证据，仅有镜下血尿或仅有血C3呈典型的规律性降低而无其他临床表现。 （2）治疗方面，避免疲劳，清除残留感染灶及其他对症处理，
11、注意随诊。,2、肾外症状性急性肾炎 （1）有的患儿水肿、高血压明显，甚至有严重循环充血及高血压脑病； （2）尿改变轻微或尿常规检查正常； （3）但有链球菌前驱感染和血C3水平明显降低。,3、以肾病综合征表现的急性肾炎 （1）少数病儿以急性肾炎起病，但水肿和蛋白尿突出，伴轻度高胆固醇血症和低白蛋白血症，临床表现似肾病综合征。 （2）有链球菌感染证据，血C3降低，肾活检病理为毛细血管内增生性肾炎有助于急性肾炎诊断。,【辅助检查】,1、尿常规、尿沉渣 （1）典型所见为血尿； （2）尿蛋白可在+之间，且与血尿的程度相平行； （3）尿镜检除多少不等的红细胞外，可有透明、颗粒或红细胞管型； （4）疾病早期
12、可见较多的白细胞和上皮细胞，并非感染。,2、抗O （1）上呼吸道感染者（ 60%80% ）ASO往往增加，1014天开始升高，35周达高峰，36个月恢复正常。 （2）皮肤感染者ASO升高者不多。,3、补体C3 8090的病人血清C3下降，94的病例68周恢复正常。,4、外周血白细胞 一般轻度升高或正常， 5、血沉 血沉加快，23个月恢复正常。 6、肾功能 血尿素氮和肌酐可升高；少数损害严重表现为急性肾衰竭。,【诊断要点】,急性起病； 有前期链球菌感染史，急性期血清ASO滴度升高； 典型表现为水肿、血尿和高血压； 尿检有红细胞、蛋白和管型； C3浓度降低；,【鉴别诊断】,1、病毒性肾炎 （1）病
13、毒感染早期（15天）起病； （2）症状轻，大多无水肿、少尿及高血压； （3）尿检以血尿为主； （4）血清补体正常。,2、慢性肾炎急性发作 （1）一般病程较长，感染后常12天发病； （2）常有贫血，肾功能异常，血压持续增高； （3）尿改变以蛋白增多为主，尿比重低且固定。,3、IgA肾病 （1）以血尿为主要症状，表现为反复发作性肉眼血尿，多在上呼吸道感染后2448小时出现血尿， （2）多无水肿、高血压； （3）大部分血清IgA水平增高，补体C3正常。 （4）确诊靠肾穿刺病理检查。,4、急进性肾炎 病初临床表现和尿改变类似急性肾炎； 但进展快、进行性加重的少尿甚至无尿，肾功能进行性恶化，病死率高；
14、病理改变主要为新月体形成。,5、继发性肾炎 （1）紫癜性肾炎，常伴有双下肢对称性皮疹、腹痛、关节痛； （2）狼疮性肾炎，有多系统受累的表现，自身抗体常阳性； （3）乙肝病毒相关性肾炎，有乙肝病毒感染的血清学证据，确诊需要肾穿刺检查。,为了证实诊断需要进一步做哪些检查？,24小时尿蛋白定量 有无达到大量蛋白尿的标准； ASO 有无链球菌感染的证据； 补体 有无补体C3早期下降 肾功能 有无受损，是否为严重病例 肝功能 有无低蛋白血症，进一步排除肝源性水肿 电解质 有无电解质紊乱和酸中毒,乙肝全套 有无乙型肝炎病毒感染的证据 肾脏B超 肾脏的大小（慢性肾炎常有固缩肾），有无结石或先天性肾脏疾病；
15、血沉、血脂、免疫球蛋白、X线胸片、心电图； 定期复查尿常规、尿沉渣 定期复查血常规 有无贫血、感染及高凝状态,结果,24小时尿蛋白定量 350mg/24h； ASO 420 IU/ml ； 补体 C3 0.45g/L 肾功能 正常 肝功能 正常 电解质 正常 乙肝全套 HBsAb(+)，余阴性,肾脏B超 正常； 血沉 30mm/h 血脂、免疫球蛋白、X线胸片、心电图 均未见异常；,确定诊断,急性链球菌感染后肾小球肾炎,如何治疗？,【治疗】,1、休息 （1）急性期需卧床23周，直到肉眼血尿消失，水肿减退，血压正常，即可下床作轻微活动。 （2）血沉正常可上学，但应避免重体力活动。 （3）尿沉渣细胞
16、绝对计数正常后方可恢复体力活动。,2、饮食 （1）对有水肿高血压者应限盐及水。食盐以60mg(kgd)为宜。水分一般以不显性失水加尿量计算。 （2）有氮质血症者应限蛋白，可给优质动物蛋白0.5g(kgd)。,3、抗感染 有感染灶时用青霉素1014天。,4、利尿 （1）经控制水盐入量仍水肿、少尿、血压高者应给予利尿剂。 （2）氢氯噻嗪(双克) 口服。 （3）无效时需用呋噻米(速尿) 注射。,5、降压 （1）凡经休息，控制水盐摄入、利尿而血压仍高者均应给予降压药。 （2）硝苯地平(心痛定)：系钙通道阻滞剂。 （3）卡托普利：系血管紧张素转换酶抑制剂，与硝苯地平交替使用降压效果更佳。,6、严重循环充
17、血的治疗 （1）矫正水钠潴留，恢复正常血容量，可使用呋噻米注射。 （2）表现有肺水肿者可加用硝普钠； （3）对难治病例可采用腹膜透析或血液滤过治疗。,7、高血压脑病的治疗 （1）首选硝普钠 （2）有惊厥者应及时止痉，首选安定。 8、急性肾衰竭的治疗 （1）控制水和钠摄入； （2）纠正代谢性酸中毒； （3）纠正电解质紊乱； （4）透析治疗。,糖皮质激素及免疫抑制剂,不需要使用，因为可抑制抗体形成导致抗原过剩以致病情迁延。 对于病程迁延、伴大量蛋白尿、急进性肾功能衰竭者经肾活检有指征时可以应用。,【中医治疗】,中医认为急性肾炎是由风邪、湿热、疮毒内侵所致，影响肺、脾、肾三经的气化功能。 急性期，以
18、祛邪为主，治以清宣利湿，可用麻黄连翘赤小豆汤加减； 恢复期，仅留轻微尿异常时可治以理脾益肾，清化余邪，常用健脾汤加减。,医 嘱,急性肾炎常规护理 一级护理 低盐低蛋白饮食 绝对卧床休息 计24小时尿量 测血压 q2h 青霉素80万U 肌注 bid 氢氯噻嗪 12.5mg tid 心痛定 5mg q8h 卡托普利 12.5mg q8h,【预后】,急性肾炎急性期预后好。95APSGN病例能完全恢复，小于5的病例可有持续尿异常，死亡病例在1以下，主要死因是急性肾衰竭。,【预防】,防治感染是预防急性肾炎的根本。 （1）减少呼吸道及皮肤感染， （2）对急性扁桃体炎、猩红热及脓疱患儿应尽早、彻底地用青霉素或其他敏感抗生素治疗。 （3）A组溶血性链球菌感染后13周内应随时检查尿常规，及时发现和治疗本病。,【思考题】,急性肾小球肾炎的定义？ 急性肾小球肾炎最常见的病因和病理类型是什么？ 急性链球菌感染后肾小球肾炎的严重表现有哪些？ 不典型急性链球菌感染后肾小球肾炎包括哪些？,
