1、ANCA相关性小血管炎的诊治简析血管炎病 指一组 异质性 由于血管壁发生炎症（炎性细胞浸润和 /或血管壁坏死）而引起的疾病。血管炎是以血管为原发部位。如出现无法解释下列情况应考虑血管炎的可能： 多系统损害； 进行性肾小球肾炎或血 Cr及 BUN升高； 肺部多变阴影或固定阴影 /空洞； 多发性单神经炎或多神经炎； 不明原因发热； 缺血性或淤血性症状和体征； 紫癜性皮疹或网状青斑； 结节性坏死性皮疹； 无脉或血压升高； ANCA阳性； 抗内皮细胞抗体 阳性；ANCA相关性小血管炎 韦格纳肉芽肿（ Wegeners granulomatosis， WG） Churg-Strauss综合征（ Chur
2、g-Strauss syndrome， CSS） 显微镜下多血管炎 (microscopic polyangiitis, MPA) 局限于肾脏的血管炎（ renal limited vasculitis， RLV）这些疾病的组织学特点： 都是小血管易受累（如小静脉、毛细血管和小动脉）； 合并的肾小球损伤相似（如灶性坏死、新月体形成、无或寡免疫球蛋白沉积）； 相似的临床表现，如肺肾综合征； ANCA阳性。 不同 类 型小血管炎 鉴别诊 断小血管炎ANCA-相关小血管炎（ WG ， MPA, CSS）非 ANCA-相关血管炎过敏性紫癜冷球蛋白血症冷球蛋白 升高 ？肉芽肿 改变？有 无有 无有 无A
3、sthma 和嗜酸性细胞增多？MPAWGChurg-Strauss综合征IgA-沉积？有 无其他血管炎（如炎症性肠病性血管炎等ANCA的致病机制 ANCA靶抗原诱导抗体产生，参与组织损伤： MPO-ANCA活化 MPO产生次氯酸导致血管内皮溶解。 ANCA激活中性粒细胞和单核细胞：诱导炎性细胞局部浸润，释放细胞因子、氧化酶、弹性蛋白酶，引起血管炎症和组织损伤。 ANCA激活内皮细胞：内皮细胞具备细胞趋化作用。特异性相关 检查1 .ANCA2 .活检3.血管 造影4.非侵入性影像检查ANCA临 床意 义F 结合临床特征， ANCA阳性有助于诊断F 单纯免疫荧光阳性意义不大，单 MPO阳性意义也不
4、大FANCA阴性不能排除 ANCA-相关的血管炎F 持续 ANCA阳性，而临床病情已缓解无需继续治疗FANCA转阴性后对变成阳性，要警惕疾病复发ANCA分型 荧光检测分型：1. 细胞浆型 (c-ANCA) 2. 细胞核周型 (p-ANCA)3. 不典型（ a-ANCA） C-ANCA 的抗原是 Proteinase-390% 的 Wegener肉芽肿 患者 c-ANCA阳性 P-ANCA的 抗原是 MPO (也可以是其他 ,如弹性蛋白酶 , 乳铁蛋白等 )与很多疾病相关 , 如 MPA 和 Churg-Strauss综合 征受累系统 表现全身 发热、体重减轻、乏力肌肉骨骼 肌痛、关节痛皮肤 高
5、出皮肤的紫癜，荨麻疹肾脏 蛋白尿、血尿、肾功能不全坏死性肾小球肾炎呼吸道 呼吸困难，咳嗽，咯血肺部浸润 ，间质性肺病， 肺出血神经系统 周围神经病变（单神经炎）ANCA相关血管炎的 临 床特征特征 WG MPA Churg-strauss SynANCA阳性率 8090% 70% 50%ANCA抗原 PR3MPO MPO PR3 MPO PR3肉芽肿病变 有 无 有ENT + +眼部受累 眼眶假性肿瘤巩膜炎、色素膜炎少见 少见肺部受累 结节、浸润空洞、肺泡出血肺泡出血 嗜酸，肺泡出血肾脏 结节性坏死性肾小球肾炎结节性坏死性肾小球肾炎结节性坏死性肾小球肾炎心脏受累 少见 少见 心衰周围神经病变
6、10% 58% 78%嗜酸性细胞 轻度 无 显著不同 类 型 ANCA相关 性血管炎 临 床特征比 较Churg-StaussChurg-StraussMicroscopic Polyangiitis Microscopic PolyangiitisANCA相关性血管炎治 疗F 诱导缓解治疗 标准治疗（激素 +CTX）F 维持缓解治疗 CTX、 Aza、 MTXF 复发治疗诱导缓 解治 疗 强的松 剂量： 1mg/kgd 10-15mg/d 维持 0.5-1 年 CTX 口服： 2-3mg/kg d 静点： 0.5-1.0g/m MTX0.3mg/kg/w (65岁（肺部病变发生率高，继发感染多）是否需透析高滴度 ANCA阳性， BVAS分值 23肾脏病理慢性化指数高神经系统、胃肠道受累较单纯肾受累预后差。小结F ANCA相关性血管炎并不少见，死亡率较高F 认识 ANCA相关性血管炎的临床特征对早期非常关键F ANCA阳性有助于诊断，但阴性不能排除 ANCA相关性血管炎F 糖皮质激素加上环磷酰胺是诱导缓解的标准治疗方案F 减少复发，防治感染（如合用 SMZco是降低死亡率的关键Thank you!
