1、ANCA相关性小血管炎的诊断和治疗,石家庄肾病医院 谢津育,系统性血管炎是一组以血管壁炎症和纤维素样坏死为病理特征，以多器官多系统受累为主要临床表现的疾病，其临床表现缺乏特异性，发病凶险，早期诊治非常重要。,分类,一、继发性小血管炎：SLE、类风湿、过敏性紫癜、混合性冷球蛋白血症、肺部炎症性疾病、炎症性肠病、自身免疫性肝炎、丙肝病人、多发性骨髓瘤、皮肤白细胞碎裂性血管炎、寄生虫病病毒感染、药物（肼苯哒嗪、丙基硫氧嘧啶）,二、原发性小血管炎： 1、大血管：巨细胞动脉炎（颞动脉炎） 2、中血管：结节性动脉炎 川崎氏病 3、小血管炎：ANCA相关性小血管炎（韦格纳肉芽肿WG、变应性肉芽肿性血管炎CS
2、S、显微镜下型多血管炎MPA）,特异性检查指标ANCA,ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体），是小管炎特异性血清诊断工具。 检测方法： 一、间接免疫荧光法（IIF）常用、经典、简便 二、酶联免疫吸附法（ELLSA） 三、IIF多见两种荧光模式CANCA（胞浆型）、PANCA（环核型） 四、 ELLSA法检测两种靶抗原蛋白酶3（PR3）、髓过氧化物酶（MPO） 五、 CANCA- PR3 常见于WGPANCA MPO 常见于CSS、MPA,临床表现,1、中老年发病，男多于女。 2、一般情况：发热、体重 、乏力、消瘦 3、多系统受累：肺咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难、胸片阴影、结节、空洞，易误诊为：感染、
3、肿瘤、结核，弥漫性肺泡毛细血管炎、肺大出血可致窒息,肾 血尿、蛋白尿、急性肾衰可缓慢发生，可为急进性肾炎，多为非少尿型 关节肌肉 多发性关节炎、关节肌肉疼痛 皮肤 皮疹、溃疡、坏疽、结节 胃肠道 食道炎、溃疡、出血,神经系统 外周神经系统、感觉过敏、迟钝 生殖系统 前列腺炎、睾丸疼4、头颈部：眼色素膜炎、结膜炎、视网膜炎、球后视神经炎、红眼病、畏光流泪、视力下降和眼球突出,耳 渗出性中耳炎、耳鸣、听力下降、鼓膜穿孔、外耳道溢脓 鼻 鼻炎、副鼻窦炎、鼻息肉、鼻甲肥大 咽喉 咽鼓管炎、声门下狭窄,肾活检,一、免疫病理和电镜阴性或微量二、镜检肾小球节段性毛细血管袢坏死，新月体形成（袢坏死、新月体）,化验,ESR、CRP+、Hb、WBC 、血小板、 ANCA+,治疗,诱导治疗：3-12个月 维持治疗：1-2年或更长 不推荐单独应用激素 药物治疗：激素+CTX（或其它细胞毒药物） 一、诱导：强的松1.0mg/kg.d维持：10-15mg/d 0.5-1年或2年二、CTX口服2-3mg/kg.d静点0.5-1.0/月上述剂量直到病情缓解,冲击：肺出血、袢坏死、新月体 血浆置换 维持治疗： 一、硫唑嘌呤2.0mg/kg.d 二、糖皮质激素小剂量或停用 三、MMF1.5-2.0/日半年，0.75-1.0/日半年,谢 谢,
