1、单击此处编辑母版标题样式单击此处编辑母版副标题样式* 1正常及异常生长发育 温州医学院附属育英儿童医院 儿童保健科 留佩宁我国生长发育研究史 我国儿童生长发育的研究始于本世纪 20年代，最早的报告见于 1910年， Merrins报道的武昌200余名 1123岁学生身高和体重等指标的生长状况，发表于中华医学杂志英文版 1975年卫生部组织中国医学科学院儿科研究所进行了九省儿童生长发育的调查，以后每隔 10年一次，年龄为 7岁以下。 1985年国家体委、教育部组织了 “ 中国学生体质和健康研究 ” ，对象为 725岁学生，调查指标包括 6项形体指标、 3项功能指标和 9项素质指标。我国生长发育研
2、究史1975年 2005年三十年的变化：每 10年体重增加 1.19kg、身高增加 1.8cm； 10年前的 P10约等于现在的P3，男女基本一致，郊区增幅大于城区，城郊差距缩小； 30年来的变化小年龄组不明显， 2岁以上组增加明显。生长发育 生长：是指细胞繁殖和细胞间质增加，所导致的器官、系统和身体形体的变化，是量的增加。发育：是指细胞、组织、器官功能的演进与成熟，是质的改变。生长和发育有着不同的概念和内涵，然而在人体生长发育过程中两者相互依存、常常无法明确的区分生长发育的调控及其相关激素 生物学因素：遗传、内分泌、宫内外疾病、致畸因子及有害物质接触和营养 心理因素：气质、行为、情绪等影响进
3、食行为和神经内分泌调节 社会因素：食物品种、进食习俗等生长发育的评估 父母身高：靶身高 男孩靶身高 =（父 +母） 2 + 6.5cm 女孩靶身高 =（父 +母） 2 - 6.5cm 生长速度 预测身高 发育的评价：身高年龄（ HA）、生活年龄（ CA）和骨龄（ BA）生长发育异常 身高： 矮小症 和高身材 体重：低体重、消瘦和肥胖 性发育： 性早熟 、性延迟、两性畸形和 生殖器异常矮小定义 指在相似环境下同种族、同性别、同年龄患者身高低于正常人群平均身高 2个标准差（ -2 SD）或小于 P3 身高线性生长损害，身高增长速率 5 5 5 IGF1GH缺乏 低 正常IGF1对外源 GH反应 正
4、常变异 型 Laron侏儒有反应 无反应GH突变失活性 型 Laron侏儒 GHI 型 Laron型侏儒 IGF-I生成试验 指征：疑存在 GH抵抗，测定 GH受体功能 方法： GH剂量： 0.025 0.05 mg/kg/天 7 天，每天皮下注射 1次 GH剂量： 0.1 mg/kg/天 4 天，每天皮下注射 1次GH-IGF-I轴功能测定 IGF-I生成试验 血标本采集：注射前、注射后第 5和 8天取血，共 3次。或注射前和注射第 4次 GH后 8 16小时，取血。测定血清 IGF-I，或加测 IGFBP-3。 正常值：正常 GH注射前后 IGF-I值应较基值增加 3倍以上，或增加至相应年
5、龄、性别的正常值高限。GH-IGF-I轴功能测定 矮小症的诊治进展生长激素缺乏症 GHD特发性矮小 ISS宫内发育迟缓 SGAGHD主要病因 获得性 中枢神经系统肿瘤 颅咽管瘤 生殖细胞瘤 胶质瘤 组织细胞增多症 颅脑放射治疗后 颅脑外伤 中枢神经系统炎性病变或肉芽肿 暂时性 精神心理剥夺 青春期前 甲状腺功能减退 特发性 遗传性 GH-1突变 GHRH受体突变 pit-1、 prop-1突变 先天性 GHRH缺乏 结构缺陷 视 -隔发育不良 胼骶体发育不良 单 -中切牙 前脑无裂畸形 宫内感染GHD治疗 GH剂量 儿童 25 50 g/kg/d ， 青少年 25 100 g/kg/d ， 进
6、入青春期或骨骺接近融合及常规 GH治疗剂量效果不明显时宜用较大剂量。 用法每晚临睡前 30分钟皮下注射。 剂型水针剂和粉针剂两种GHD治疗 开始治疗年龄治疗年龄宜早，一般 4岁后可以进行治疗。 疗程： 宜长，一般至少 1 2年； 亦可根据疗效和家庭经济状况而定。 局部反应：目前少见 抗体产生：水剂发生率低 低甲状腺素血症 ：补充甲状腺素予以纠正 暂时性糖代谢异常 股骨头坏死、滑脱 ：可暂时停用 GH并补充 VitD和钙片治疗。GHD治疗的副反应 特发性良性颅内压升高： 暂停 GH治疗 严重者可用脱水剂降低颅内压 诱发肿瘤的可能性 ： 无明确证据 有家族肿瘤发生遗传倾向和畸形综合征、长期超生理剂
7、量 GH应用者需谨慎。 治疗过程中应密切监测随访GHD治疗的副反应ISS定义 指暂无可认知原因引起的严重矮小，可伴有体质性发育延迟。 可能与家族遗传因素、 GH/IGF轴异常（ GH分泌作用和终末器官抵抗）以及生长板异常有关。 出生时常不伴有难产或缺氧史，婴儿期无低血糖史 身体上下部量比例正常 无慢性器质性疾病 无心理疾病或严重情感紊乱 饮食正常 身高低于正常均值 -2 SDISS诊断要点 生长速率正常或偏慢，缺乏青春发育期加速 生长激素刺激试验， GH峰值 10 ng/mL 血 IGF-I正常或偏低（可能与 GH受体缺陷有关）或升高（ IGF-I受体缺陷或终末器官缺陷） 骨龄正常或稍落后 染色体检查正常ISS诊断要点 同 GHD治疗 GH剂量为 0.37 mg/kg/wk 身高增长率与 GH剂量有关 治疗意义 提高患儿自尊和健康相关的生活质量，增加自信心。 提高社会适应能力，有利于今后寻找工作、受教育和与异性接触。ISS治疗宫内发育迟缓（ SGA）定义BW和 /或 BL小于正常适于胎龄标准的-2SD。约相当于 BW2.7kg BL47CMSGA病因 母源因素 营养不良 疾病 毒素 胎盘因素 血流屏障异常 胎盘功能缺陷 梗塞 胎盘早剥 胎盘畸形 染色体及基因异常 多肽妊娠 染色体异常 先天畸形 生长因子突变 遗传因素 父母身高 孕妇年龄
