1、,泌尿系统,疾 病,Unrinary system disease,教学要求,掌握：1、急性肾小球肾炎A、一般病例、重症病例的临床表现B、重症的处理2、肾病综合征A、原发的单纯型肾病与肾炎型肾病的 临床表现及区别B、治疗,点点,特点,一、解剖 肾：相对大、位置低（2岁内右肾可及） 肾盂和输尿管： 宽 壁肌肉弹力纤维 发育不全（易压扁） 弯曲大（易扭转） 膀胱：位高可触及 尿道：女婴1cm男婴口窄、常有包茎、包皮长,上行性感染,特点,1、滤过率：成人的3050% 肾皮质薄 入球小A阻力高 Bp低,二、生理维持正常体液容量 肾功能内分泌和代谢功能,生理,点点,特点,2、肾小管再吸收及排泄功能差糖药
2、物 酸碱平衡：H+ NH 3 保HCO3 磷酸盐 3、浓缩稀释功能差脱水补液 4、内分泌功能多种激素和生物活性物质,生理,点点,特点,1、次数：迟至36小时 2、 量： 正常 13ml/kg/h少尿 1ml/kg/h无尿 0.5ml/kg/h 3、尿检查：常规12小时Addis计数RBC位相,点点,特点,三、排尿和尿液特点,四、肾脏疾病的实验室检查 和 特 殊 检 查,1、血尿素氮 （BUN）2、血肌酐 （SCR）3、内生肌酐清除率（CCR） （一）肾功能 4、血和尿2 MG测定5、尿乙酰D葡萄糖苷酶6、尿浓缩功能测定7、酚红排泄率8、尿蛋白的选择性,检查,（二）影像学,1、B超 2、XRay
3、【平片、静脉肾盂造影 （IVP）、 排尿性膀胱尿路造影、肾血管造 影、数字减影血管造影、CT、MRI、MRA】 3、放射性核素,（三）肾穿刺活组织检查,检查,Acute glomerulonephritis AGN,急 性 肾小球肾炎,一、定义及病生理改变,是感染后免疫反应引起的急性弥漫性肾小球炎性病变 小儿泌尿系疾病第一位 510岁多见 1、2月和9、10月是发病高峰,病生理,感染,主要为链球菌（A组溶链） 其它：葡萄球菌、肺炎球菌、肠道病毒、柯萨奇V、埃可V,病生理,免疫反应 Ag + Ab免疫复合物 激活补体 沉淀 肾小球免疫损伤和炎症 , 肾小球基膜断裂 双侧肾小球蛋白 蛋白尿 弥漫性
4、： 血浆含 RBC 肾小囊 血尿 渗出性：炎症细胞WBC 管型尿 增生性：血管内皮C上皮细胞 免疫反应 系膜细胞激活补体过敏毒素全身CaP通透性 血浆蛋白渗入组织间隙非可凹性水肿 GFR：少尿、水肿、高BP光镜所见炎症细胞：WBC浸润、细胞增生电镜所见 C3、IgG沉积、驼峰状,病生理,毛细血管壁渗至,产生,二、临床表现,1、发病年龄 多3岁 2、感染后 前驱感染13周（皮肤、呼吸道） 症状 一般病例 重症病例 水 肿 循环充血少尿：先眼睑及全身非可凹 轻者 P、R，肝脾增大性水肿，水肿时尿量 重者 颈V怒张、端坐呼吸、泡减少甚至无尿 沫痰、两肺湿罗音、肝大胸腹水、心界扩大、奔马律、肺水肿和V
5、压升高 血 尿 肾功能不全几乎100%镜下血尿 少尿、 无尿基础上发生氨 约3050%肉眼血尿 质血症、水电紊乱、代酸（浓茶样、洗肉水样）,临床表现,症状 一般病例 重症病例高血压 高血压脑病大约2/3有头痛、BP 脑血管痉挛or充血扩张120150/80110mmHg 脑水肿：头痛、呕吐、早期一过性 一过性失明，甚至惊厥、昏迷 以上症状持续35日（多数一周内），随尿量增多病情好转,肾外症状的：水肿、高血压明显 也有些非典型病例肾病表现的：水肿、蛋白尿明显,证据：链球菌感染史、血清C3的典型变化,临床表现,三、实验室检查,1、尿常规 RBC、蛋白+ +、颗粒、RBC管型 2、血常规 Hgb轻度
6、（一过性、稀释性）WBC正常或、ESR 3、肾功能 BUN（明显少尿者，一过性）,实验室 检查,4、血清学ASO：10天后，35W高峰，36M 恢复，阳性率70%80%（呼吸道）ADNaseB：（抗脱氧核糖核酸酶）阳性率92%（脓皮病） 5、血清补体CH50、C3：2W内均明显68W恢复正常8W C3仍低，应考虑其他 类型的肾炎,实验室 检查,4、诊断和鉴别诊断,根 据 前驱感染史临床表现尿检查血清学 补体CH50、C3 病程6W左右，预后良好，转慢性罕见,急 性肾小球肾炎诊断根据,五、治疗 本病的自限性，无特异疗法，加强护理、对症,1、一般疗法 卧床休息 两周后可下床活动 ESR正常可上学，
7、免体（3M左右） 尿Addis计数正常，恢复正常活动（6M左右） 饮 食 有水肿高血压时 限钠盐12g/日 （无盐饮食与少盐饮食概念）氮质血症时 限蛋白 0.5g/Kg/日除循环充血外 不限水给高糖以满足热量,治疗,2、抗生素应用青霉素710日，减轻抗原、免疫反应 3、对症治疗利尿：禁用保K+利尿剂降压：舒张压90mmHg时,治疗,4、重症治疗,高血压脑病硝普钠 避光二氮嗪 辅以速尿 药液呈碱性 降压的同时，辅以止痉、吸氧和脱水治疗 严重循环充血严格限水、钠入量降压利尿 肺水肿时可予硝普钠必要时西地兰上述方法无效腹透或血透,治疗,急性肾功能不全有效地利尿透析（血、腹、直肠）辅以急性肾衰处理严格
8、控制入量 量出为入纠酸 5%NaHCO3降血钾 胰岛素+葡萄糖 葡萄糖酸钙交换树脂等BUN、SCR处理透析其他如血Mg、P的处理等等,治疗,无效,Nephrotic syndrome,肾病综合征,一、概念,以肾小球滤过膜通透 性增高为主的症候群 临床以 大量蛋白尿2g/日 低蛋白血症30g/L 婴儿25g/L 高脂血症220mg/dl 婴儿200mg/dl 不同程度水肿,概念,原发性单纯型、肾炎型 继发性系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、疟疾、药物中毒 先天性1岁以内婴儿,肾病综合征,概念,二、病生理改变,发病机制目前尚不明确，多认为自身免疫性疾患。 细胞免疫功能紊乱 肾小球Cap壁滤过膜静电屏障受
9、损 血 浆白蛋白漏出 选择性蛋白尿IgG沉淀 激活补体 肾小球内非特异性炎症C3 凝血机制 凝血现象 肾小球基底膜非选择性蛋白尿 分子屏障受损严重基底膜断裂,病生理,（一）大量蛋白尿（2g/日） 为主要的病理生理改变,同 时： 肾小囊腔中白蛋白胞饮作用肾小球细胞系膜区 毒害作用肾小管上皮C尿中蛋白，分解代谢 肾小管上皮C退行性变,病生理,回吸收,（二）低蛋白血症 （30g/L或25g/L）,漏出蛋白 水钠潴留、脂代谢紊乱血浆中其它蛋白或补体、抗凝血酶等也丢失，造成一系列后果,病生理,（三）水肿,蛋 白 尿 血浆容量刺激醛固酮 低蛋白血症分泌水钠潴留肾脏本身排钠功能障碍,病生理,（四）高胆固醇血
10、症 （220mg/dl或 200mg/dl）,代偿性合成各类脂蛋白 低蛋白血症肝脏脂分解代谢障碍,病生理,三、临床表现,起病缓慢，乏力精神差， 浮肿（突出、可凹、全身）,单纯型 肾炎型（微小病变型） （非微小病变型）发病 80% 20%年龄 16岁 7岁(男:女=2:1,学龄前) (学龄儿)病理 T-Cell功能紊乱 C3、IgG免疫复合物 (微小病变) 膜性病、增殖病变型等,临床表现,单纯型 肾炎型（微小病变型） （非微小病变型）症状 高度水肿逐渐加重（阴 肾病四大症状:囊、胸腹水）。一般尚 发作性或持续性血尿、高可，典型三高一低，无 血压、氮质血症、持续性血尿、高BP等 补体 （具备之一者
11、）实验室 尿：Pr+ 尿：Pr+ 定量0.1g/Kg/日选择性 非选择性无RBC或少量 镜下或肉眼血尿持续FDP1.25g/ml FDP1.25g/ml,临床表现,离心尿10/HP 不离心尿5/HP,单纯型 肾炎型（微小病变型） （非微小病变型）实验室 血：总Pr3050g/L 血：Pr不如左明显 白Pr 1020g/L蛋白电泳： 蛋白电泳：白Pr，球Pr 球Pr不or2和球PrA/G倒胆固醇：增加明显 胆固醇400mg/dl左右500mg/dl左右 或ESR：在100mm/h ESR：在100mm/h补体正常 部分病例可有C3，如长期不恢复，预后差,临床表现,预后 激素敏感、预后好 激素不敏
12、感、预后差,四、并发症,（一）感染 腹膜炎：病程长 皮肤感染：蜂窝组织炎 上感,低Pr长，抵抗力 应用H,并发症,（二）电解质紊乱,1、低钠：长期禁盐，利尿，感染时吐、泻 （130mEq/L） 2、低K：水肿消（利尿） （3.5mEq/L， 治疗用H） 3、低Ca：尿白Pr与Ca结合排出用H肠Ca吸收不良,并发症,（三）血栓形成,凝血机制异常 血容量、浓缩、粘稠 高脂血症 感染损伤血管壁 治疗用H,并发症,以 肾静脉 血栓最常见,（四）肾上腺危象,应用H治疗 突停 撤药快 应激情况,基于四大症状 除外继发性 要有临床分型,五、诊断,六、预后,临床分型有助判断,七、治疗,原 则 激素为主 反复发
13、作或激素耐药者加免疫抑制剂 注意饮食管理 维持水电平衡 防治感染 加强全身支持疗法,治疗,（一）一般疗法,1、除严重水肿外，均正常生活 2、饮食 Pr适当 2g/Kg/日水肿、高血压明显，短期限盐水肿严重者限水 3、防治感染,治疗,（二）对症疗法,1、利尿 长期用时注意并用保K利尿剂 2、白Pr过低时 3、伴高BP、氮质血症和血尿时,（三）特异疗法激素疗法,1、用H前先观察12W临床分型控制潜伏感染有高血压、水电紊乱先处理严重水肿先利尿,治疗,2、疗程 短程：2mg/Kg/d tid4id PO46W 尿Pr转阴巩固2W 骤停1.4mg/Kg隔日晨顿服 46W总812W 中长程：1.52mg/
14、Kg/d 最大量60mg/d tid 4id尿Pr转阴巩固2W （68W）1.52mg/Kg/隔日晨顿服每24W减药一次停药46M为中程；912M为长程,治疗,3、激素疗效的判断,敏感：8W内尿Pr()，水肿消退4W内() 高敏 48W内() 低敏 部分敏感： 8W内尿Pr(+)or(+)，水肿消退 耐药：8W后尿Pr仍(+) 依赖：H治疗尿Pr转()，停药或减量后2W又出现(+)者。 恢复用量或再用药又缓解并重复23次者 复发：尿Pr已转()，停用4W，尿Pr又+ 反复：H用药过程中出现上述变化 即尿Pr又+频复发 (半年内2次或1年3次)频反复 (半年内2次或1年3次),治疗,（四）细胞毒药物 常和小剂量H联用,频复发或反复 主要用于H依赖用药量大者用H耐药不理想CTX苯丁酸氮芥6MP,治疗,（五）冲击疗法,甲基强地松龙冲击 CTX冲击,（六）其他,抗凝药物、抗血小板凝集、促纤溶 免疫调节 中药,（七）长期应用激素注意事项, 补钙+VD 补K 易感染 严重BUN、高BP、禁用,治疗, 消化道溃疡 影响生长发育 柯兴症候群 肾上腺危象,
