1、小儿临床常见先天性畸形,前言,剪刀步态：,剪刀步态为内收肌和半腱肌、半膜肌等张力过高引起。表现为髋关节屈曲，内收、内旋，足下垂及内翻，行走时双膝互相摩擦，甚至两腿完全交叉，呈典型的“剪刀式”步态。,膝关节屈曲畸形,继发性：由马蹄足畸形和髋关节屈曲畸形引起原发性：腘绳肌痉挛性瘫痪，而股四头肌痉挛不及前者严重，谓之原发性膝关节屈曲畸形 PS：膝关节屈曲畸形原发性者手术治疗时，如若将股薄肌做腱延长术，将出现膝反屈畸形,膝反屈畸形,膝关节伸度数大于0，即膝关节过度伸展凡膝关节向后成角均属此类表现为：扶站，走时腿向后弹出，人重心往后倾斜。,分类： 1、膝前瘫痪或肌力低下型：由于股四头肌瘫痪或肌力低下，腘
2、绳肌力减弱，膝关节不能稳定于伸直位，负重时强迫后伸直位行走。 2、膝后瘫痪或肌力低下型：膕绳肌及小腿三头肌均瘫痪或肌力低下，膝后包括关节囊，韧带松弛，引起膝关节过伸。 3、膝关节本身骨性变化，导致膝关节位置不正常，前两种都是因为控制能力较差，膝关节本体感觉消失引起。轻度（10以下）中度（1030）重度（30以上）,肌肉： 股四头肌无力，痉挛，腓肠肌痉挛 伸肌肌力和屈肌肌力不平衡（屈肌肌力过小） 伸膝肌张力过大 伸膝肌无力 小腿三头肌张力过高（足下垂、被动不能越过中立位）、 可能和髋关节控制有关 股四头肌肌力弱 一侧膝关节无力导致对侧代偿膝过伸 庶屈肌痉挛或挛缩导致 膝塌陷步态时采用膝过伸代偿
3、支撑相伸膝肌痉挛 躯干前驱时重力线落在膝关节中心前方，促使膝关节后伸保持平衡 跟腱挛缩导致代偿性膝过伸,马蹄足畸形,前足内收内旋；后足内翻；踝关节下垂；胫骨内旋。 表现：下垂，后跟向上，足外侧缘着地及足底向后，形似高尔夫球棒，故本病又称球棒足。由于上述现象而呈足跟内翻、足前部内收，距骨头在背侧及外侧隆起。 类型： 瘦长型（松弛型）足外形瘦小，畸形较轻，易于用手法将足置于中立位，小腿周径与健侧相似。非手术治疗效果佳。 短肥型（僵硬型）足肥而短，足跟小，畸形严重，小腿周径较健侧为细，畸形不易用手法扳正，常需辅以手术治疗。,先天性髋关节脱位,临床表现： 单侧脱位者：双侧臀下皱褶高低和深浅不对称，患肢
4、缩短，跛行。双侧脱位者：会阴部加宽，股三角空虚，腰椎前凸增大，步态蹒跚或鸭步态。 关节运动外展稍受限。患肢有不正常的纵向活动（望远镜活动）,加里阿奇（Galeazzi）征,艾利斯（Allis）征,外展试验 屈膝屈髋90两膝同时外展，正常两膝可以放平而触及桌面。但髋脱位一侧不能到达90，内收肌明显隆起。 奥托兰尼（Ortolani）征 在外展试验时，外展至7080之间有滑动或跳动感觉，以后可以至90为Ortolani跳动声,特伦德伦伯格（Trende lenburg）试验 （屈氏试验） 双足站立，健肢站立，抬患肢，患侧臀皱褶上升；患肢站立，抬健肢，患侧臀皱褶下降。,桡骨小头脱位（牵拉肘、保姆肘、
5、环状韧带半脱位）,主要病机：前臂强力旋前应力致伤。,1、家长牵着，跌倒时瞬间猛然用力向上拽 2、穿衣袖时，用力过猛 3、手提幼儿双腕悬空摆动玩耍,临床表现：肘部疼痛，患儿哭闹，肘关节微屈，前臂轻中度旋前，不敢旋后和屈肘，不能不肯上举持物和活动患肢，桡骨头部位压痛，被动伸屈肘或旋转前臂，哭闹加剧。 复位时不用麻醉，先将前臂旋后，伸肘稍加牵引，拇指压肘前桡骨小头处，屈曲肘关节，必要时前后旋转前臂，可感到复位的响声，复位后肘部及前臂可活动自如。,特发性高弓足,常见的足部畸形，多为神经肌肉性疾病引起的前足固定性跖屈，从而使足纵弓增高。有时合并后足内翻畸形 、常见的类型：高弓仰趾足、高弓爪状足、高弓内翻
6、足、高翻足和高弓跟行足五类。高弓仰趾足和高弓跟行足主要是由于腓肠肌和比目鱼肌瘫痪，而足的部分背伸肌有力，同时跖腱膜挛缩二者常合并存在；高弓爪形足乃足内在肌或足外在肌一组或几组肌力不平衡所致，兼跖睫膜挛缩；若足的内外肌力不平衡，也常伴有足内、外翻畸形。,临床表现 ： 根据足弓增高的程度，是否伴发足的其它畸形，通常将高弓足分成四个类型。 1.单纯性高弓足 主要是前足有固定性跖屈畸形，第一和第五跖骨均匀负重。足内外侧纵弓呈一致性增高，足跟仍保持中立位，或者有轻度的外翻。 2.内翻型高弓足 此型只有前足内侧列即第一、二跖骨的跖屈畸形，使足内纵弓增高。而外纵弓仍正常。在不负重时第五跖骨很容易被抬高至中立
7、位，而第一跖骨因固定性跖屈，则不能被动背伸至中立位，并有2030的内旋畸形。 3.跟行型高弓足 主要是小腿三头肌麻痹所致，其特点是跟骨处于背伸状态，前足固定在跖屈位。 4.跖屈型高弓足 多继发于先天性马蹄内翻足手术治疗之后。此型除前足呈固定性跖屈畸形外，其后足、踝关节也有明显的跖屈畸形。,X线检查，应摄负重条件下的足正侧位X线片。正常足第一楔骨远、近端关节面相互平行，而高弓足者因前足有跖屈畸形，多发生在第一楔跖关节，使远近端关节面的平等线在跖侧会聚。Meary测量距骨中轴线与第一跖骨中轴线的夹角，足弓正常时两条线相连续。若可测量出角度，表明足弓增高。 Hibbs测量跟骨中轴线与第一跖骨中轴线所
8、形成的夹角，正常值为150175。而高弓足畸形此角度减小。此外，正位片测量跟距角，若20表明有后足内翻畸形。,Meary角增大,Hibbs角减小,高位肩胛 （高位肩胛症畸形 ） （Sprengel畸形 ）,是指肩胛骨处于高位往往发育差，形态异常。先天性高位肩胛较少见发病多为单侧左侧多见，双侧十分罕见。高位肩胛常伴有其他先天性异常如颈肋肋骨形成不良及颈椎异常等。,分级：Cavendish根据畸形程度的不同分为四级 1.一级 畸形很轻,两侧肩关节在同一平面,畸形不明显,病人穿衣后外观近乎正常。 2.二级 畸形轻两侧肩关节在同一水平面或接近同一水平面但病人穿衣后，畸形还可看出，且在患侧颈蹼处有一包块
9、。 3.三级 畸形中等，肩关节高于对侧25cm畸形很容易看出。 4.四级 畸形严重肩关节很高肩胛骨内上角几乎与枕骨抵触，有时合并短颈畸形。 畸形分级在临床上常常不容易完全做到特别是双侧畸形病人但根据畸形程度不同，采取不同的治疗方法则分级还有一定的参考意义。 （一级畸形病人适合非手术治疗。某些二、三和四级畸形不能手术的病人也可进行非手术治疗。 ）,先天性脊椎侧弯,临床症状：肩和骨盆的倾斜，长期不对称姿势，优势手、下肢不等长，肌肉凹侧组织紧张，凸侧组织薄弱、被牵拉。,测量方法,令被测者直立，测量者将重锤的端线置于被测者枕骨粗隆中心点，或或置于第7颈椎棘突中心点上，待垂线稳定于两腿间夹缝时。测量脊柱
10、每一侧凸区偏离垂线的最远点，到垂线的水平距离。,按弯曲方向分：（1）侧凸：即部分脊柱棘突偏离身体中线称脊柱侧弯，有左侧凸、右侧凸及S形弯，C形弯。 （2）后凸：指胸段脊柱后凸超过生理曲线范围者。 （3）鞍背：是指局部某椎体被破坏，椎体突然向后凸起。 （4）圆背：是指整个脊柱象弓一样向后凸起。 （5）畸胸：分两种，一种是胸骨向外突起，另一种是胸骨向内凹陷。 （6）旋转性（扭曲性）：是因为腰椎横突一面高一面低或胸骨扭曲形成的，这种弯曲是最复杂，最难治的。按性质分 1、先天性的脊柱侧弯 是指脊柱结构发生异常，即出生后有三角形半椎体、蝶形椎、融合椎，还有肋骨发育的异常，导致脊柱发生倾斜，导致侧弯或后凸
11、畸形。临床较少见，多需要手术矫正。 2、特发性的脊柱侧弯是指脊柱结构基本没有异常，由于神经肌肉力量的失平衡，导致脊柱原来应有生理弯曲变成了病理弯曲，即原有的胸椎后凸变成了侧凸等。临床常见，多由于长期不良姿势，不良生活习惯引起，多数可以通过保守治疗取得理想效果。,脊柱侧弯康复保守治疗：1、手法复位：有剥离韧带粘连，改善肌肉营养，加强肌肉中的新陈代谢，增强肌肉弹力的作用，它可以通经活络，改善气血循环，使软组织和韧带得以软化。 2、牵引：可加大椎体间隙，使已发生粘连的组织剥离，达到复位的目的。 3、支具固定：经牵引后使用必要的支具迫使已复位的脊椎稳定不变，不发生回缩变化，也有扩大椎体间隙的作用。 4
12、、电疗：利用电磁疗法，增加对病变部位的吸收功能，改善气血循环，可剥离组织粘连和防止发生再粘连。 5、药物：根据不同病情及病人体质，采用不同药物、药量予以辅助配合治疗。 6、手术：如果侧弯旋转过大，出现明显压迫脊髓的症状，应采取手术治疗，目前常用打钉固定的方法。,先天性肌斜颈,定义：是胸锁乳突肌的先天性单侧挛缩，导致头和颈的不对称畸形，头倾向患侧，下颌转向健侧。是一侧胸锁乳突肌纤维性挛缩、颈部向同侧偏斜的畸形。多因产伤、异常分娩或胎位异常，引起胸锁乳突肌损伤、血肿机化、挛缩而致。 概述：所谓先天性肌斜颈，系指出生后即发现颈部向一侧倾斜的畸形，其中因肌肉病变所致者，称之为肌源性斜颈；因骨骼发育畸形
13、所致者，称之为骨源性斜颈（少见）。,疾病病因,(一) 先天性胸锁乳突肌发育不良，分娩时易被损伤。 (二) 一侧胸锁乳突肌因产伤致出血，形成血肿后机化，继而挛缩。 (三) 宫内胎位不正，使一侧胸锁乳突肌承受过度的压力，致局部缺血，继而过度退化，为纤维结缔组织所替代。 (四) 受累肌肉组织的病理变化类似感染性肌炎，故推测胸锁乳突肌因产伤引起无菌性炎症，致肌肉退行性变和瘢痕化，而形成斜颈。 (五) 动物实验证明胸锁乳突肌的纤维化改变可由静脉阻断产生，因此有人认为此病与出生时胸锁乳突肌内静脉的急性梗阻有关。目前多数学者支持产伤或子宫内位置不良引起局部缺血学说。,并发症,本病的并发症较少报导但随着本病的发展，胸锁乳突肌挛缩逐渐加重。头面部继发性畸形加重患侧面部缩小，两眼不在同一平面，下颌向患侧转动受限胸锁乳突肌挛缩呈条索状，颅骨发育偏而小，双肩不平。本病为先天性疾病，无有效预防措施，早诊断早治疗是本病的防治关键。,
