1、成人型胸膜肺母细胞瘤adult-type pleuropulmonary blastoma,病例简介 女性，62岁，查体发现右肺下叶占位 CT 示: 右肺下叶占位，大小约4.63.7cm, 边界清晰、密度均匀 手术：VATS右肺下叶切除术病理: 成人型胸膜肺母细胞瘤,1999年由Hill 首次报道 目前国际上仅有7例报道(国内2例,国外5例) 一种罕见的高度恶性胚胎性或组织发育不良的肿瘤 该类肿瘤主要发生于儿童(称为儿童胸膜肺母细胞瘤 PPB), 发生于成人者极为罕见肿瘤的组织学特点是仅含有原始的间质成分,间质成分中含有胚胎性横纹肌肉瘤细胞和成熟或不成熟的软骨小岛形成,不含有原始上皮成分临床预
2、后差,简介,尚不清楚，且主要基于对儿童性胸膜肺母细胞瘤的研究细胞遗传学异常：常有第8号染色体的三体结构异常该病患者本人既往或其年轻亲属中有发育不良的新生物或恶性肿瘤病史高达26% 有遗传倾向,病因,症状和体征 无特异表现症状:可表现为呼吸系统的各种症状 ,如咳嗽、咯血、胸疼、气短、呼吸困难等.体征:病变肺野呼吸音减弱或消失,等.转移到其他脏器、系统则因受累部位不同而表现出不同的症状、体征,影像学检查胸部X线片或CT与肺内其他肿瘤相比无特异表现胸膜受侵犯较常见,诊断与鉴别诊断,仅依赖临床和放射学检查常不能确诊。病理学检查是确诊的唯一依据. 主要需与成人肺母细胞瘤鉴别.,病理学,胸膜肺母细胞瘤 大
3、体表现: I型: 完全囊性型 II型: 多囊性伴实性结节型 III型 :完全实性型 镜下表现: 含有原始间质成分但无原始上皮成分,病理学,胸膜肺母细胞瘤 免疫组化:对于原始恶性间叶组织 ，Vimentin、desmin、muscle specific actin（肌动蛋白） 多呈阳性，而 CK、EMA、S-100等常为阴性. 有由型向型甚至型发展趋势的特点 ，复发的胸膜肺母细胞瘤常表现为 II型 或 III 型.,病理学,成人肺母细胞瘤 双向型即经典型成人肺母细胞瘤 (CBPB):由原始上皮和原始间质成分组成.上皮型即分化好的胎儿型腺癌 (WDFA): 由原始上皮成分组成,无原始间质成分.,治
4、疗手术、放疗及化疗手术: 手术是该病的首选治疗措施，以尽可能完整切除所有肿瘤组织为手术原则，根据肿瘤侵犯的范围可行肺段切除、肺叶切除甚至全肺切除 . 化疗: I型 ：VAC方案（长春新碱+放线菌素D+环磷酰胺） . II型及III型：IVADo方案（异磷酰胺+长春新碱+放线菌素D+阿霉素） (International Pleuropulmonary Blastoma Registry, 2008).,治疗,放疗（无定论）:Kamenova B等报道放疗对1例不可切除的成人型胸膜肺母细胞瘤有良好疗效 ，提示可能对其有良好疗效Priest 等报道儿童型胸膜肺母细胞瘤5年生存率为45，且与其性别、分型、手术切除范围、化疗及放疗无明显相关性 .,Thank you!,
