1、直肠肛管恶性黑色素瘤的外科治疗及预后中华旦外科杂志 2007 年 11 月第 1o 卷第 6 期ChinJGastrointestSurg,November2007,Vo110,No.6直肠肛管恶性黑色素瘤的外科治疗及预后赵东兵吴永凯邵永孚【摘要】目的探讨直肠肛管恶性黑色素瘤的外科治疗及局部复发,预后的影响因素.方法回顾性分析 50 例直肠肛管恶性黑色素瘤患者的临床病理资料,并对预后进行单因素及多因素分析.结果本组 47 例患者行肿瘤切除术,其中 31 例行腹会阴联合根治术.16 例行肿瘤局部切除术;术后局部复发率分别为 16.1%(5/31)和 68.8%(11/16).x:检验显示,手术方
2、式与局部复发相关(P_0.001).47 例患者 5 年生存率 18.2%,单因素分析显示,病灶单发(P=O.0458)和肿瘤侵犯深度(P=O.0053)与预后相关.多因素分析显示,肿瘤侵犯深度(P=0.010)是影响预后最主要因素.结论直肠肛管恶性黑色素瘤预后差,影响预后最主要的因素是肿瘤侵犯深度,腹会阴联合根治术后复发率低.【关键词】直肠肛管;黑色素瘤;预后;外科手术AnalysisofrecurrenceandprognosisaftersurgicalresectionforanorectalmelanomaZHA0Dong-bing,Yong-kai,SHA0Yong-fu.Depa
3、rtmentofAbdominalSurgery,CancerHospital,ChineseAcademyofMedicalSciences,PekingUnionMedicdCollege,Bering100021,ChinaCorrespondingauthor:SHA0Yong-fu,Email:dbzhao2OO3sina.con【Abstract】ObjectiveToinvestigatetheclinicopathologicfactorsrelatedwithrecurrenceandprognosisaftersurgicalresectionforanorectalmel
4、anoma.MethodsTheelinieopathologiefactorsrelatedtorecurrenceandprognosisof50patientswithanorectalmelanomaaftersurgicalresectionwereretrospectivelyanalyzedusingunivariateandmultivariatemethods.ResultsForIysevenpatientsunderwentradicaloperation,including31abdominoperinealresection(APR)and16sphincterpre
5、servingoperation.Thelocalrecurrencerateswere16.1%(5/31)and68_8%(11/16)respectively.)(2analysisrevealedthatoperationpatternwasassociatedwithlocalrecurrencerate.The5一 yearsurvivalratewas18.2%.Univariateanalysisrevealedthatsingletumor.intramuralinfiltrationandoperationpatternwererelatedwithprognosis.Mu
6、ltivariateanalysisrevealedthatintramuralinfiltrationwasthemostimportantprognosticfactorforanorectalmelanoma.ConclusionsTheprognosisofanoreetalmelanomaispoor.Earlydiagnosisandtreatmentareimportantfortheimprovingofcurativeeffect.【Keywords】 Anoreetal;Melanoma;Prognosis;Surgicalprocedures,operative直肠肛管恶
7、性黑色素瘤(anorectalmalignantmelanoma.ARMM)是一种少见且预后极差的恶性肿瘤.位于皮肤和眼恶性黑色素瘤之后居发病部位中的第 3 位.消化道中最常见的发病部位是肛管直肠,约占直肠肛管恶性肿瘤的 1%左右.其临床症状缺乏特异性.恶性程度高.传统的治疗方式是行腹会阴根治术.但近年研究多推荐肿瘤局部扩大切除术作为首选的治疗方式.中国医学科学院肿瘤医院 1975 年 5 月至 2005 年 5 月经外科治疗直肠肛管恶性黑色素瘤 50 例,我们将其临床病理特作者单位:100021 北京,中国医学科学院中国协和医科大学肿瘤医院腹部外科通讯作者:邵永孚,电子邮箱:dbzhao2O
8、O3sina.tom?论着?点,影响局部复发和预后的因素分析报告如下.资料与方法一,一般资料50 例患者中,男性 19 例,女性 31 例,男:女为1.0:1.6.就诊年龄 2485(平均 56)岁.就诊时主要症状:便血 29 例(58%),肛门肿物 12 例(24%),大便改变 2 例(4%),肛门下坠感或疼痛 4 例(8%).肿瘤距肛缘均小于或等于 5am,其中 46 例(92%)小于或等于 3am.16 例肿瘤直径小于或等于2am.18 例肿瘤直径在 2am 以上,7 例大于 5am.26 例(52%)有误诊史,误诊为痔 11 例,腺瘤或息肉 8 例.误诊为癌,类癌,纤维瘤,恶性纤维组织
9、细旦苤查!堡旦笙鲞箜 6 期 ChinJGastrointestSurg,November2007,Vo110,No.6胞瘤,湿疹,痢疾各 1 例,另 1 例未作诊断.二,方法1.手术方式及辅助治疗:3l 例行腹会阴联合根治术,l5 例行肿瘤局部切除术,1 例行肿瘤局部切除加腹股沟淋巴结清扫术,3 例行结肠造瘘术.辅助放疗者 1 例,辅助生物及化疗者 20 例,生物制剂主要为干扰素,化疗药主要为氮烯咪胺,长春新碱等.2.病理检查:50 例肿瘤组织行常规病理检查,20 例行免疫组织化学检查进行鉴别诊断,诊断由2 名病理医生作出.3.随访及统计方法:术后随访采取门诊复查,电话并结合信件,末次随访日
10、期为 2006 年 l2 月,随访率 90%(45/50).生存时间从手术日开始计算.应用 SPSS11.5 软件包进行统计学处理,临床病理参数与局部复发的关系以 xz 检验进行分析.生存率的计算采用 Kaplan.Meier 法,Long.rank 单因素分析,COX 模型进行多因素分析.结果一,病理检查结果色素性黑色素瘤 44 例(88%),无色素性黑色素瘤 6 例;肿瘤为单发病灶 47 例(94%), 多发病灶 3 例;肿瘤侵及黏膜层 6 例,黏膜下层 6 例,侵及肌层 l5 例,肿瘤侵及纤维膜 6 例.侵犯深度未记载者 l4 例.行腹会阴联合根治术的 3l 例术后淋巴结转移 l7 例,
11、无淋巴结转移 l3 例,1 例转移情况不详.二,局部复发及影响因素47 例行肿瘤切除术的患者中,局部复发率34.0%(16/47).行腹会阴联合根治术的 3l 例局部复发率 16.1%(5/31),行肿瘤局部切除术的 l6 例局部复发率 68.8%(11/16);手术方式与局部复发相关(P_0.001).三,预后及影响因素本组病例中位随访时间 22(4.144)个月,5 年生存率为 18.2%,10 年生存率为 0.腹会阴联合根治术组患者 5 年生存率为 25.0%,肿瘤局部切除术组则为 8.6%.APR 组淋巴结转移发生率为56.7%(17/30).单因素分析与预后相关因素有 :肿瘤病灶和侵
12、犯深度,见表 1.采用逐步回归法将上述因素纳入 COX 模型,结果显示侵犯深度是影响预后的最主要因素.见表 2.表 l50 例 ARMM 患者临床病理因素与预后的相关因素表 250 例 ARMM 患者预后的 COX 回归分析结果Vs偏统旭 P 值可 9信5%区CVbl.()系数标准误统计量 P 值危险度可信区间病灶 1.2630.6733.5200.0613.5360.94513.229浸润深度 1.2850A966.725O.010O.0101.3699.546讨论ARMM 最主要的治疗方式是外科手术切除,但由于肿瘤位于直肠肛管,选择腹会阴联合切除术还是肿瘤局部切除术一直是争论的焦点.目前,
13、多数的研究结果显示两种手术方式对生存率的影响无差异,认为应考虑保留肛门功能.另一种观点认为,腹会阴联合根治术在局部复发率的控制上有一定的优势,早期患者应首选5_.由于ARMM 少见 .国内外关于本病的研究均是回顾性小样本的资料,进行前瞻性随机对照研究很困难.中华胃肠外科杂志 2007 年 11 月第 l0 卷第 6 期ChinJGastrointestSurg,November2007,Vol10,No.6本组行腹会阴联合根治术者局部复发率为 16.1%.明显低于局部切除术者的 68.8%.单因素分析结果显示.影响 ARMM 预后的因素包括病灶单发和肿瘤侵犯深度;多因素分析显示,肿瘤侵犯深度是
14、影响预后最重要的因素.由此可见,手术方式不影响 ARMM 的预后 .与某些恶性肿瘤一样 ,ARMM的转移能力在肿瘤发生时即已确定.是独立于肿瘤大小,淋巴结转移等的因素.7.国内有学者认为,作为一种全身疾病,外科手术的作用在于能否最大限度地提高患者的生活质量,而非在肿瘤的根治上s.9. 国外学者提出,肿瘤厚度是决定手术方式重要的因素.建议对于肿瘤厚度小于 4mm者,应以局部肿瘤扩大切除为主m.本组资料显示.肿瘤局限于黏膜层及黏膜下层时预后较好.而这时肿瘤多可通过局部扩大切除治疗.因此,在能够完整切除的情况下.肿瘤局部扩大切除应作为ARMM 首选的治疗方式 ,腹会阴联合根治术可作为局部切除术无法实
15、施或局部切除切缘阳性以及复发患者的补救治疗中.提高 ARMM 治疗效果的关键在于早期发现 ,正确诊断和合理治疗.以下临床病理特征对于了解本病较大的帮助:(1) 女性有较高的发病率 ;(2)肿瘤大多位于肛管或直肠邻近齿状线处(本组92%的肿瘤位置距肛缘小于或等于 3cm);(3)肿瘤可起源于肛管的黑色素母细胞,黑色素细胞,亦可从位于该处的黑痣恶变而来,亦可起源于直肠黏膜腺体的鳞状化生或移位的神经嵴细胞;(4)病灶多为单发(本组 94%为单发),少数病例可因黏膜下播散而形成多发的黏膜下卫星结节;(5)多数病例的病灶可见色素,呈棕黑色或深黑色,本组88%为色素性.大多数病灶呈外生性息肉状,也可呈带蒂
16、状.质地较软.ARMM 因其少见 ,临床表现缺乏特异性 ,误诊率很高.早期症状与某些肛管直肠良性疾病如血栓痔,混合痔,直肠腺瘤等相似,中晚期则与直肠癌相类似.尤其是非色素性的 ARMM 更易被误诊,本组患者首诊时误诊率为 52%,分析误诊的主要原因为首诊医生对该病认识不足,该病临床表现缺乏特异性和病理诊断困难.有助于诊断本病的手段有:(1) 直肠指诊和内镜检查 :ARMM 多位于齿状线和肛管,本组肿瘤距肛缘均在 5cm 内,因此.直肠指诊和肛肠内镜检查是相当重要的.对临床疑诊为 ARMM 者,行病理检查应力争选择全瘤切除送检,否则容易造成医源性播散.(2)光镜检查:可以发现大部分病例在瘤细胞的
17、胞浆内的色素颗粒,无法辨认色素颗粒存在与否,可借助于Masson.Fonlana 黑色素银染色法或多巴染色,酶反应来确诊.(3) 免疫组织化学染色:对非色素性ARMM.以上方法往往仍不能确诊.可以用免疫组化联合 HMB45,S.100 蛋白,Vimentin 的检测进行鉴别ill.本组病例中应用免疫组化鉴别诊断者 20 例.由于肿瘤的高侵袭性和齿状线区血供丰富,肿瘤易发生淋巴和远处转移,生物治疗和化疗作为术后的辅助治疗是非常必要的.化疗和生物治疗对转移性 ARMM 完全缓解率为 11%12.但是早发现,正确诊断和合理治疗,才是获得 ARMM 理想治疗效果的根本途径.参考文献lPessauxP,
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