1、第一节：小儿造血及血液特点：（一）小儿造血特点：1、分为胚胎期造血及生后造血。（ 1） 胚胎期造血： 中胚叶造血（卵黄囊）：z 胚胎第 3周开始，第 6周减退，第 10周时停止。 肝脏造血：z 胚胎 6-8W 开始， 5个月达高峰， 6个月减退。 脾脏造血：胚胎 8W 开始， 5个月停止。 骨髓造血：z 胎儿期第 5个月开始，生后 25周后成为惟一的造血场所。（ 2）生后造血： 骨髓造血：为生后主要的造血器官。z 婴幼儿全身骨骼均含红骨髓，全部参与造血，故造血的潜在代偿能力差。z 57岁时长骨中的红骨髓逐渐转变为黄骨髓，有潜在的造血功能。z 骨髓外造血：z 在婴幼儿时期，由于造血代偿潜力小，在
2、发生贫血及感染需要增加造血时，小儿肝、脾及淋巴结恢复胎儿期的造血状态，出现肝、脾、淋巴结肿大，同时周围血象出现幼稚红细胞或幼稚粒细胞，称之。（二）、小儿血液特点：z （ 1）出生时 RBC： 571012/L，z Hb： 150220g/L；z 生后 23个月时红细胞降至 31012/L， 血红蛋白降至 110/L出现轻度贫血，称为 “生理性贫血 ”。z （ 2） WBC ： 出生时为 1520109/L， 婴儿期为10109/L， 8岁后接近成人。z WBC 分类： 2次交叉现象。（后图） ：2 病因分类：1）红细胞生成不足：z 缺乏造血物质：缺铁性、巨幼红细胞性贫血。z 骨髓造血功能障碍：
3、再障。z 促红细胞生成素不足：生理性贫血。2）失血性：z 急性失血性贫血：外伤性失血。z 慢性失血性贫血：溃疡病、钩虫病、肠息肉。3）红细胞破坏过多：z 红细胞内在缺陷：遗传性球形红细胞增多症、 G-6-PD缺陷症、地中海贫血。z 红细胞外在因素：免疫性溶血性贫血、脾功能亢进。z 3 形态分类z 大细胞性、正细胞性、单纯小细胞性、小细胞低色素性。营养性缺铁性贫血z 营养性缺铁性贫血缺铁性贫血（ IDA）是由于体内储存铁缺乏引起血红蛋白合成减少 ,而引起的一种小细胞低色素性贫血。此种贫血遍及全球，以 6个月至 2岁婴幼儿发病率最高，为我国重点防治的小儿 “四病 ”之一。z 一 铁的代谢1 人体内
4、铁含量及其分布 铁含量与年龄、性别、体重、 Hb有关新生儿 75mg/kg 成人男性 50mg/kg女性 35mg/kg 分布血红蛋白约 64% ，肌红蛋白约 3.2% ;铁蛋白及含铁血黄素 (肝、脾、骨髓等 )约 32%;微量 (1%) 存在于含铁酶和运转铁 ;2铁的来源 食物血红素 (动物性食物 ): 铁吸收率高含铁高且吸收率达 10% 25% ；母乳含铁 0.05mg/dl, 吸收率 49%;牛乳含铁 0.05 mg /dl, 吸收率 4% ；非血红素铁 (植物性食物 ):吸收率低1.7% 7.9% 红细胞释放的铁：衰老红细胞释放的铁全部再利用3 铁的吸收和运转吸收部位：十二指肠和空肠上
5、段吸收途径：食物铁以 Fe2+形式吸收，进入细胞的 Fe2+氧化成Fe3+ ；一部分与去铁蛋白 (apoferritin)结合 形成铁蛋白 (ferritin) 保存在肠黏膜细胞中；另一部分与肠黏膜胞浆中的载体蛋白 胞外 血液 与血浆中转铁蛋白 (trans-ferrin, Tf)结合 随循环铁运到需铁及贮铁组织；红细胞破坏后释放铁在血浆中与转铁蛋白结合 随血循环运送到骨髓等需铁或贮存铁组织促进铁吸收 :还原物质 ,如 Vit C、稀盐酸、果糖、氨 基酸等 , 使 Fe 3+ Fe 2+; 铁吸收下降 :与磷酸、草酸等与铁形成不溶性铁酸盐 ;抑制铁吸收 :植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、抗酸药等 ;
6、4 铁的排泄 极少排出，小儿约每日 15g/kg 主要由肠道排出少数经肾、汗腺、表皮细胞排出铁的需要量 早产儿：约 2mg/（ kgd） 4月 3岁：约 1mg/（ kgd） 各年龄儿总摄入量 :15mgd二【病因】z 以下原因可单独或同时存在。1先天性储铁不足：胎儿与最后 3个月从母体中获得大量的铁并储存在体内，早产儿、双胎、胎儿失血、孕母患缺铁性贫血可致胎儿储存铁减少。2铁摄入不足：z 食物铁供应不足是导致小儿缺铁性贫血的 主要原因。单纯牛乳、人乳、谷类等低铁食品未添加含铁丰富的食物喂养婴儿，和年长儿偏食常致缺铁。 3生长发育快：z 婴儿期、青春期的儿童生长发育快，早产儿生长发育更快，其铁
7、需量相对增多，易发生缺铁。 4丢失过多和（或）吸收减少：z 正常婴儿每日排铁量比成人多。z 用未经加热的鲜牛奶喂养婴儿、肠息肉、膈疝、钩虫病常因慢性小量肠出血，致铁丢失过多。z 慢性腹泻、反复感染可减少铁的吸收，增加铁消耗，影响铁利用。【临床表现】1、任何年龄均可发病，以 6个月 2岁最多。缓慢起病。2、皮肤粘膜苍白 :z 以唇、口腔粘膜、甲床最明显，呈进行性加重。3、心血管系统症状：z 不爱活动，活动后气促、心悸；心率增快、心脏扩大或心力衰竭。4、神经系统症状：z 烦躁、注意不集中，记忆力减退、学习成绩下降、智能多较同龄儿低；年长儿童可诉头昏、耳鸣。5、消化系统症状：食欲不振、异食癖（如喜吃
8、泥土、煤渣）。重者出现口腔炎、舌乳头萎缩、吸收不良综合征。6、髓外造血表现：肝、脾、淋巴结肿大。7、其它表现：头发枯黄、倦怠乏力、反甲。患儿易患呼吸道感染。中耳炎等。实验室检查 1、血象：红细胞 、血红蛋白 ；血涂片红细胞体积大小不等，以小细胞为主、中心淡区扩大。2、骨髓象：幼红细胞增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主。胞浆发育落后于胞核。3、血生化：z 血清铁减低（ 9.0-10.7umol L。 )有意义.z 总铁结合率增高（ 62 7umol L）。 有意义z 血清铁蛋白减少 （ 12ug L） 。提示缺铁。z 红细胞游离原卟琳增高（ 0.9umol L）。 提示细胞内缺铁z 转铁蛋白饱和
9、度 15有 诊断意义。概念血清铁 (serum iron, SI)：与血浆中约 1/3转铁蛋白(transferrin, Tf ) 结合 的铁；未饱和铁结合力：其余约 2/3血浆 Tf 仍具有与铁结合的能力；体外加入一定量的铁即可成饱和状态，加入的铁量为未饱和铁结合力 ；【诊断】z 病史 喂养史 临床表现 血象z 血生化检查有确诊意义 .必要时左骨髓穿刺z 铁剂治疗有效可协助诊断 .【 治疗原则】z 1 根治本病的关键是去除病因。z 2 治疗本病的特效药是铁剂。口服铁剂的剂量为元素铁 4.5-6mg/kg.d,分 3次口服。肌注铁为右旋糖酐铁， 1ml含 50mg，肌注。z 3严重贫血，血红蛋白低于 70g L者，可多次少量输注浓缩红细胞，以尽快纠正贫血症状。每次输血量 7ml/kg
