1、主动脉夹层动脉瘤,第三中心医院 刘崇新,主动脉夹层动脉瘤,主动脉夹层也称主动脉夹层动脉瘤，是较常见也是最复杂、最危险的心血管疾病之一，其发病率为每年50-100人/10万人群，随着人们生活及饮食习惯的改变，其发病率呈上升趋势。主动脉夹层超声波图,主动脉夹层动脉瘤,主动脉夹层（aortic dissection）指主动脉腔内的血液通过内膜的破口进入主动脉壁囊样变性的中层而形成夹层血肿，随血流压力的驱动，逐渐在主动脉中层内扩展，是主动脉中层的解离过程，并非主动脉壁的扩张，有别于主动脉瘤。过去此种情况被称为主动脉夹层动脉瘤（aortic dissecting aneurysm），现多改称为主动脉夹层
2、血肿（aortic dissectin ghematoma），或主动脉夹层分离，简称主动脉夹层。,主动脉夹层动脉瘤,分类根据内膜撕裂部位和主动脉夹层动脉瘤扩展的范围，可分为： A型：内膜撕裂可位于升主动脉、主动脉弓或近段降主动脉，扩展可累及升主动脉、弓部，也可延及降主动脉甚至腹主动脉。 B型：内膜撕裂口常位于主动脉峡部，扩展 仅累及降主动脉或延伸至腹主动脉，但不累及升主动脉。,主动脉夹层动脉瘤,病理病因病因至今未明。80%以上主动脉夹层的患者有高血压，不少患者有囊性中层坏死。高血压并非引起囊性中层坏死的原因，但可促进其发展。临床与动物实验发现，不是血压的高度而是血压波动的幅度，与主动脉夹层分裂
3、相关。遗传性疾病马凡综合征中主动脉囊性中层坏死颇常见，发生主动脉夹层的机会也多，其他遗传性疾病如特纳（Turner）综合征、埃-当（Ehlers-Danlos）综合征，也有发生主动脉夹层的趋向。主动脉夹层还易在妊娠期发生，其原因不明，猜想妊娠时内分泌变化使主动脉的结构发生改变而易于裂开。,病理病因正常成人的主动脉壁耐受压力颇强，使壁内裂开需66.7kPa(500mmHg)以上。因此，造成夹层裂开的先决条件为动脉壁缺陷，尤其中层的缺陷。一般而言，在年长者以中层肌肉退行性变为主，年轻者则以弹性纤维的缺少为主。至于少数主动脉夹层无动脉内膜裂口者，则可能由于中层退行性变病灶内滋养血管的破裂引起壁内出血
4、所致。合并存在动脉粥样硬化有助于主动脉夹层的发生。,病理变化,基本病变为囊性中层坏死。主动脉中层弹性纤维有局部断裂或坏死，基质有粘液样和囊肿形成。夹层分裂常发生于升主动脉，此处经受血流冲击力最大，而主动脉弓的远端则病变少而渐轻。主动脉壁分裂为二层，其间积有血液和血块，该处主动脉明显扩大，呈梭形或囊状。病变如涉及主动脉瓣环则环扩大而引起主动脉瓣关闭不全。病变可从主动脉根部向远处扩延，最远可达髂动脉及股动脉，亦可累及主动脉的各分支，如无名动脉、颈总动脉、锁骨下动脉、肾动脉等。冠状动脉一般不受影响，但主动脉根部夹层血块对冠状动脉开口处可有压迫作用。多数夹层的起源有内膜的横行裂口，常位于主动脉瓣的上方
5、，裂口也可有两处，夹层与主动脉腔相通。少数夹层的内膜完整无裂口。部分病例外膜破裂而引起大出血，破裂处多在升主动脉，出血容易进入心包腔内，破裂部位较低者亦可进入纵隔、胸腔或腹膜后间隙。慢性裂开的夹层可以形成一双腔主动脉，一个管道套于另一个管道之中，此种情况见于胸主动脉或主动脉弓的降支。,主动脉夹层动脉瘤,主要分型De Bakey 等根据病变部位和扩展范围将本病分为三型 ： I 型：内膜破口位于升主动脉，扩展范围超越主动脉弓，直至腹主动脉，此型最为常见； II型：内膜破口位于升主动脉，扩展范围局限于升主动脉或主动脉弓； III型：内膜破口位于降主动脉峡部，扩展范围累及降主动脉或/和腹主动脉。Dai
6、ly 和Miller 提出凡升主动脉受累者为A 型（包括I 型和II型），又称近端型；凡病变始于降主动脉者为B 型（相当于DeBakeyIII型），又称远端型。A型约占全部病例的2/3，B型约占1/3。,（三）手术治疗,主动脉夹层动脉瘤,临床症状（一）疼痛 为本病突出而有特征性的症状，约96%的患者有突发、急起、剧烈而持续且不能耐受的疼痛.疼痛部位有时可提示撕裂口的部位；如仅前胸痛，90%以上在升主动脉，痛在颈、喉、颌或脸也强烈提示升主动脉夹层，若为肩胛间最痛，则90%以上在降主动脉，背、腹或下肢痛也强烈提示降主动脉夹层。极少数患者仅诉胸痛，可能是升主动脉夹层的外破口破人心包腔而致心脏压塞的胸
7、痛，有时易忽略主动脉夹层的诊断，应引起重视。 （二）休克、虚脱与血压变化 约半数或1/3患者发病后有苍白、大汗、皮肤湿冷、气促、脉速、脉弱或消失等表现，而血压下降程度常与上述症状表现不平行。某些患者可因剧痛甚至血压增高。严重的休克仅见于夹层瘤破入胸膜腔大量内出血时。低血压多数是心脏压塞或急性重度主动脉瓣关闭不全所致。两侧肢体血压及脉搏明显不对称，常高度提示本病。,临床症状,（三）其他系统损害 由于夹层血肿的扩展可压迫邻近组织或波及主动脉大分支，从而出现不同的症状与体征，致使临床表现错综复杂，应引起高度重视。 1心血管系统最常见的是以下三方面： （1）主动脉瓣关闭不全和心力衰竭：由于升主动脉夹层
8、使瓣环扩大，主动脉瓣移位而出现急性主动脉瓣关闭不全；心前区可闻典型叹气样舒张期杂音且可发生充血性心衰，在心衰严重或心动过速时杂音可不清楚。 （2）心肌梗死：当少数近端夹层的内膜破裂下垂物遮盖冠状窦口可致急性心梗；多数影响右冠窦，因此多见下壁心梗。该情况下严禁溶栓和抗凝治疗，否则会引发出血大灾难，死亡率可高达71%，应充分提高警惕，严格鉴别。 （3）心脏压塞 2其他包括神经、呼吸、消化及泌尿系统均可受累；夹层压迫脑、脊髓的动脉可引起神经系统症状：昏迷、瘫痪等，多数为近端夹层影响无名或左颈总动脉血供；当然，远端夹层也可因累及脊髓动脉而致肢体运动功能受损。夹层压迫喉返神经可引起声音嘶哑。夹层破入胸、
9、腹腔可致胸腹腔积血，破入气管、支气管或食道可导致大量咯血或呕血，这种情况常在数分钟内死亡。夹层扩展到腹腔动脉或肠系膜动脉可致肠坏死急腹症。夹层扩展到肾动脉可引起急性腰痛、血尿、急性肾衰或肾性高血压。夹层扩展至髂动脉可导致股动脉灌注减少而出现下肢缺血以致坏死。,主动脉夹层动脉瘤,并发症由于主动脉夹层形成后，可影响全身重要器官的供血，如心脏、大脑、内脏器官等，也是导致死亡的重要原因。65%75%病人在急性期(2周内)死于心脏压塞、心律失常等心脏合并症。,主动脉夹层动脉瘤,诊断多种检查方法对确立主动脉夹层很大帮助，超声心动图、CT扫描、磁共振均可用以诊断，对考虑手术者主动脉造影仍甚必要。,诊断,（一
10、）心电图 可示左心室肥大，非特异性ST-T改变。病变累及冠状动脉时，可出现心肌急性缺血甚至急性心肌梗塞改变。心包积血时可出现急性心包炎的心电图改变。,诊断,（二）X线 胸部平片见上纵隔或主动脉弓影增大，主动脉外形不规则，有局部隆起。如见主动脉内膜钙化影，可准确测量主动脉壁的厚度。正常在23mm，增到10mm时则提示夹层分离可能性，若超过10mm则可肯定为本病。主动脉造影可以显示裂口的部位，明确分支和主动脉瓣受累情况，估测主动脉瓣关闭不全的严重程度。缺点是它属于有创性检查，术中有一定危险性。CT可显示病变的主动脉扩张。发现主动脉内膜钙化优于X线平片，如果钙化内膜向中央移位则提示主动脉夹层，如向外
11、围移位提示单纯主动脉瘤。此外CT还可显示由于主动脉内膜撕裂所致内膜瓣，此瓣将主动脉夹层分为真腔和假腔。CT对降主动脉夹层分离准确性高，主动脉升、弓段由于动脉扭曲，可产生假阳性或假阴性。但CT对确定裂口部位及主动脉分支血管的情况有困难，且不能估测主动脉瓣关闭不全的存在。,诊断,（三）超声心动图 对诊断升主动脉夹层分离具有重要意义，且易识别并发症（如心包积血、主动脉瓣关闭不全和胸腔积血等）。在M型超声中可见主动脉根部扩大，夹层分离处主动脉壁由正常的单条回声带变成两条分离的回声带。在二维超声中可见主动内分离的内膜片呈内膜摆动征，主动脉夹层分离形成主动脉真假双腔征。有时可见心包或胸腔积液。多普勒超声不
12、仅能检出主动脉夹层分离管壁双重回声之间的异常血流，而且对主动脉夹层的分型、破口定位及主动脉瓣返流的定量分析都具有重要的诊断价值。应用食管超声心动图。结合实时彩色血流显像技术观察升主动脉夹层分离病变较可靠。对降主动脉夹层也有较高的特异性及敏感性。,诊断,（四）磁共振成像（MRI） MRI能直接显示主动脉夹层的真假腔，清楚显示内膜撕裂的位置和剥离的内膜片或血栓。能确定夹层的范围和分型，以及与主动脉分支的关系。但其不足是费用高，不能直接检测主动脉瓣关闭不全，不能用于装有起搏器和带有人工关节、钢针等金属物的病人。,诊断,（五）数字减影血管造影（DSA） 无创伤性DSA对B型主动脉夹层分离的诊断较准确，
13、可发现夹层的位置及范围，有时还可见撕裂的内膜片，但对A型病变诊断价值较小。DSA还能显示主动脉的血流动力学和主要分支的灌注情况。易于发现血管造影不能检测到的钙化。,诊断,(六）血和尿检查白细胞计数 常迅速增高。可出现溶血性贫血和黄疸。D-二聚体升高。尿中可有红细胞，甚至肉眼血尿。,治疗,一旦疑及或诊为本病，即应住院监护治疗。治疗的目的是减低心肌收缩力、减慢左室收缩速度（dv/dt）和外周动脉压。治疗目标是使收缩压控制在13.316.0kPa(100120mmHg)，心率6075次/min。这样能有效地稳定或中止主动脉夹层的继续分离，使症状缓解，疼痛消失。治疗分为紧急治疗与巩固治疗二个阶段。 （
14、一）紧急治疗 止痛：用吗啡与镇静剂。 补充血容量：有出血入心包：胸腔或主动脉破裂者输血。 降压：对合并有高血压的病人，可采用普奈洛尔5mg静脉间歇给药与硝普钠静滴2550g/min，调节滴速，使血压降低至临床治疗指标。血压下降后疼痛明显减轻或消失是夹层分离停止扩展的临床指征。其它药物如维拉帕米、硝苯地平、卡托普利及哌唑嗪等均可选择。利血平0.52mg每46小时肌注也有效。此外，也可用拉贝洛尔，它具有及双重阻滞作用，且可静脉滴注或口服。需要注意的问题是：合并有主动脉大分支阻塞的高血压病人，因降压能使缺血加重，不可采用降压治疗。对血压不高者，也不应用降压药，但可用普奈洛尔减低心肌收缩力。 （二）巩
15、固治疗 对近端主动脉夹层、已破裂或濒临破裂的主动脉夹层，伴主动脉瓣关闭不全的患者应进行手术治疗。对缓慢发展的及远端主动脉夹层，可以继续内科治疗。保持收缩压于13.316.0kPa(100120mmHg)，如上述药物不满意，可加用卡托普利2550mg,3次/d口服。,治疗,（三）手术治疗 Stanford A 型（相当于Debakey I 型和II型）需要外科手术治疗。 Debakey I型手术方式为升主动脉+主动脉弓人工血管置换术+改良支架象鼻手术。Debakey II型手术方式为升主动脉人工血管置换术。 如果合并主动脉瓣关闭不全或冠状动脉受累，同时需做主动脉瓣置换术和Bentalls手术。,治疗,（四）介入治疗 目前Stanford B 型（相当于DeBakeyIII型）的首选经皮覆膜支架置入术，必要时外科手术治疗。 介入治疗,
