1、主动脉缩窄介入治疗,中国人民解放军心血管病研究所沈阳军区总医院先心病内科朱鲜阳,发病率,约占先天性心脏病的58男:女为2.1:1,病理解剖,位于降主动脉上段临近动脉导管处出现的狭窄，局限性狭窄主动脉横截面积的50时产生压差,主动脉缩窄分型,导管前型位于近心端，局限性或弥漫性管性发育不良，约75%合并其它心血管畸形 导管后型位于远心端，局限性缩窄可为隔膜样组织，多为单一畸形，伴缩窄前后主动脉扩张，缩窄前有侧支血管形成,主动脉峡部管状狭窄,导管前型缩窄,合并畸形,二叶主动脉瓣颅内动脉瘤Abbott动脉心内畸形：房缺、室缺、房室隔缺 损、肺静脉异位引流、大血管转位等,血流动力学改变,股动脉搏动减弱
2、高血压：上肢血压高于或等于下肢血压 合并PDA或侧支血管者后背及前胸可有连续性、收缩期或舒张期杂音 ECG：可正常，或有左心室肥厚、劳损,临床表现,头痛、头晕、心悸气短严重时有心衰、 跛行，下肢瘫痪上肢血压明显增高，心前区有收缩期杂音ECG左室肥厚X片3字形征，肋骨后段压迹,X-线胸片,肺血多正常 心影增大 肋骨切迹（红色箭头） 反“3”征（黄色窄前扩张，蓝色缩窄段，绿色窄后扩张,MRI检查,MRI可获CoA高清晰图像（黄色箭头） 可清晰显示缩窄位置程度、主动脉弓解剖及合并畸形,CTA检查,CTA可获CoA高清晰图像（白色箭头） 清晰显示缩窄位置 程度、主动脉弓解剖及合并畸形,CT图像,侧面,
3、三维,心血管造影,心血管造影是目前显示CoA及主动脉弓解剖结构的最好办法 多采用后前位和侧位,预后,婴儿5心衰，2520岁前死亡90在50岁前死亡Abbott报道平均寿命为32岁,外科手术方式,出血假性动脉瘤术后反常高血压再缩窄脊髓缺血性损坏,手术并发症,手术死亡率,单纯性主动脉缩窄的手术死亡率为24再狭窄2次手术死亡率为510术后并发症发生率较高约为5 10,介入治疗,1982,Singer等经皮球囊扩张术，治疗1例主动脉缩窄外科手术后再狭窄的7周婴儿, 国内也相继采用此技术进行治疗并获得了满意的结果,膜性狭窄、术后再狭窄或严重左心功能不全、重度肺高压、近期颅内出血及全身病变不能耐受手术者，
4、可作为姑息手术减轻后负荷，缓解心功能不全扩张机理是使血管肌内膜撕裂，形成纤维性斑痕，使其表面重新内皮化,球囊扩张术适应证,球囊选择,球囊/缩窄部（直径）球囊为缩窄部直径2.54倍球囊/近端主动脉弓直径球囊直径降主动脉横隔水平,球囊扩张成功标准,跨缩窄部位压差20 mmHg扩张后缩窄直径较术前30%上下肢血压正常扩张术后缩窄部压 差较术前下降50,球囊扩张主要并发症,再狭窄 扩张部位主动脉瘤形成 术侧动脉搏动消失,覆膜支架置入适应证,单纯性CoA 当主动脉缩窄部位的最窄内径正常血管直径的3倍以上 外科术后再狭窄 儿童年龄10岁，体重25kg以上 女性血管壁薄易脆,支架置入优点,与单纯球囊扩张相比
5、，支架置入有助于降低残余狭窄、术后中远期再狭窄和晚发动脉瘤形成 几个小型临床实验表明支架置入治疗CoA可行性,血管内扩张狭窄段内膜覆盖撕裂片可有效地防止血管内膜破裂、动脉瘤形成与普通自膨式覆膜支架不同之处是，可用球囊多次进行扩张直至达到理想口径,新型覆膜支架特点,支架置入缺点,技术操作较困难 动脉鞘管对儿童股动脉较粗 儿童期支架置入，成年后需再次扩张 需要大规模、长时间的临床试验证实CoA支架术后再狭窄及动脉瘤的发生率 儿童期支架置入，成年后再扩张的有效性和安全性尚未证实,覆膜支架操作特点,支架有2025的缩短率，所用支架要完全覆盖缩窄段选用扩张的球囊直径应与缩窄的近端血管直径相一致,并发症,
6、主动脉壁：动脉瘤形成、内膜撕裂、夹层形成，40岁主动脉夹层发生率增加 技术并发症：支架移位、球囊破裂。外周血管并发症：脑血管意外、外周栓塞、动脉穿刺点损伤 高龄：脑血管意外 2002年后支架术并发症发生率由16.3%降至6.1%，提示支架和传送系统的改进，经验丰富介入医师操作降低主动脉支架置入术并发症,主动脉缩窄覆膜支架,Numed BIB球囊,输送球囊的优势在于具有内外两个球囊，小球囊打开时不阻断血流，若发现支架位置不佳，可以重新定位支架，增加了手术的安全性,常用支架扩张到18mm直径后,Palmaz Doublestrut CP-6 zig Genesis,主动脉缩窄球囊扩张,主动脉缩窄球
7、囊扩张,主动脉缩窄球囊扩张,主动脉缩窄覆膜支架置入,主动脉缩窄覆膜支架置入,主动脉缩窄裸支架置入,PDA直径0.8cm,LAO 30/15,主动脉缩窄裸支架置入,20/18mm PDA封堵器封堵,主动脉缩窄裸支架置入,股动脉送入14F输送鞘沿导丝送入CP支架和BIB球囊,主动脉缩窄裸支架置入,打开内囊伸展支架,主动脉缩窄裸支架置入,主动脉缩窄裸支架置入,主动脉缩窄裸支架置入,主动脉缩窄支架置入前后,专用于婴幼儿Growth支架,主动脉缩窄支架试验（COAST）,评价美国裸金属支架和覆膜支架（NuMED）的功效和安全性12所医院参与，截至目前共纳入25例患者，13例为原发性Cor，12例为再发性
8、Cor，平均15岁，平均67 kg。未出现介入操作相关的严重并发症，术后住院时间为1天，缩窄处前后的压差从术前的29 mmHg下降至术后的1.6 mmHg，缩窄处最小直径从术前的0.8 cm增至术后的1.4 cm，短期疗效和安全性数据令人鼓舞。该研究尚未结束，长期疗效和安全性尚待检验。,临床研究,欧洲17个中心在1989年2005年共578例COA支架随访，97.9%支架置入后跨缩窄段压差20mmHg，缩窄段/DAO直径0.8，缩窄段由7.43.0mm14.33.2mm，压差由31.616.0mmHg 2.74.2mmHg，缩窄段/ DAO直径比由0.430.17 0.850.15。急性并发症
9、81例（14.3%） ，与支架置入相关死亡 2例,Forbes TJ, et al. Catheter Cardiovasc Interv, 2007,70(4):569-577 Forbes TJet al. Catheter Cardiovasc Interv, 2007,70(2):276-285,临床研究,Weber等对11例平均(103)岁COA患儿 成功置入主动脉支架，无支架相关并发症，支架置入近期逐渐减少降压药用量至停药。在3426个月随访期间，2例行二次支架扩张，效果良好，平静状态和踏车试验时血压均正常,Weber HS, et al. Congenit Heart Dis, 2008,3(1):54-59,先心病支架置入位置,Thank you!,
