1、脑血管畸形,武汉大学中南医院影像中心 廖美焱,脑血管畸形分类,1、CNS血管畸形与其他部位血管畸形不同 2、分类：病理形态+胚胎发生+生物学行为+临床特征,Mulliken分类（1982）,1、临床生物学+病理+胚胎学；简单、确切 2、分类；血管瘤：发生、发展和退化过程血管畸形：静脉型（海面状血管畸形、静脉畸形）淋巴管型（淋巴管瘤、囊性水肿）毛细血管型动静脉型（动静脉畸形、动静脉瘘）混合型 3、不足：海面状血管畸形及静脉畸形形态学及生物学不同没有动脉型血管畸形一类淋巴管型畸形不见于CNS,Russell分类,1、病理解剖为基础，20年沿用 2、分类：动静脉畸形毛细血管畸形（毛细血管扩张症）静脉
2、型畸形海面状畸形混合型 3、不足：未包含生物学行为、无动脉型畸形、静脉型与海面型区别不清,Challa分类,1、形态学+病因学+发病部位 2、分类： 脑和脊髓实质 A 动静脉畸形 B和C 静脉血管瘤和静脉扩张D 毛细血管扩张症 E 海面状血管瘤F 混合型：毛细血管型+海面型，海面型+静脉型 软脑膜 A 动静脉畸形 B和C 静脉血管瘤和静脉扩张 硬脑膜 A 动静脉畸形 B和C 静脉血管瘤和静脉扩张 Galen静脉畸形 A 原发性 B 继发性,分类,血管畸形为CNS或全身性综合症的部分表现A 斑痣性错构瘤病（特别是Sturge-Weber综合症）B 遗传性出血性毛细血管扩张症（Rendau-Osl
3、er-Weber综合症）C Foix-Alajounine血管发育不良性髓软化症D Wyburn-Mason综合症E 家族性脑-肝-肾海面状血管瘤 类似血管畸形的获得性血管疾病A 辐射所致脑白质病变B 继发静脉窦阻塞的脑部病变,Chaloupka分类,增生性血管畸形血管瘤 非增生性血管畸形毛细血管型畸形（毛细血管扩张症）静脉型畸形（静脉发育畸形）海绵型畸形（海绵状血管瘤）动脉型畸形（无动静脉分流）先天性血管发育不良颅内动脉瘤,Chaloupka分类,动静脉分流型畸形典型的脑（软脑膜）动静脉畸形软脑膜动静脉瘘颈动脉海绵窦瘘硬脑膜动静脉窦瘘（硬脑膜动静脉畸形）Galen动静脉畸形（Galen动静脉
4、瘘）混合型畸形静脉-海绵型畸形动静脉型-静脉型畸形海绵型-动静脉畸形综合征型CNS血管畸形（特殊类别）,血管畸形诊断检查方法,1、DSA、CT、MR ，有其优缺点。 2、DSA是最可靠的方法，可以直接显示异常血管、供血动脉与引流静脉之间的关系，但是创伤性检查，并有一定危险性，严重的可导致死亡。 3、CT 缺乏特征性，显示病灶的继发性改变，例如钙化、出血、脑梗塞、萎缩及软化等较好，对异常供血动脉及引流静脉不能显示。增强CT显示畸形的血管，有不同程度的创伤，少数可能出现过敏反应，有一定的危险性。,MR在血管畸形诊断中应用,4、MRA 无创伤性检查，特别对有出血倾向，肝、肾功能不全，碘造影剂过敏的病
5、人，是最理想最安全的检查方法。 5、MRA 显示血管畸形的供血动脉、畸形血管团的大小和范围、引流静脉的类型和引流部位等。 6、MRI 与MRA 结合更能够清晰显示脑血管畸形的解剖结构和病理变化。 7、动静脉畸形、动静脉瘘、静脉瘤和静脉曲张适合MRA 检查。海绵状血管瘤无明显增粗的供血动脉和引流静脉，瘤内血流极其缓慢，仅能在常规MRI 中显示。毛细血管扩张症MRI 和MRA 均不能显示。常规MRI 检查根据血管畸形所致的流空现象，可以显示隐匿性血管畸形。,MR在血管畸形诊断中应用,8、MRA ( TOF) 和( PC) 两种技术、二维(2D) 和三维(3D) 图像重建，3D - TOF 的图像分
6、辨率较高，对血管的搏动敏感性较差，对供血动脉较粗、血流速度快。而复杂血管，例如动静脉畸形的检查较为理想；3D - PC 技术，特别在血管畸形有明显出血的时候为最佳检查方法。但是3D - PC 因需反复预测最佳血液流速，成像时间长，临床应用较少。 9、Gd - DTPA 造影剂增强扫描，在显示畸形血管细小供血动脉和引流静脉方面可获得较满意的结果。,MR在血管畸形诊断中应用,CT血管成像及三维重建,脑CTA及三维重建,1、扫描范围：后床突下30mm后床突上60mm；造影剂（I）300mg/ml, 100140ml, 34ml/s, 1225s后扫描，层厚12mm, Pitch1.01.5，1201
7、40kV, 120250mA 2、重建方法MIP、VR或SSD，显示颈内动脉虹吸部，Willis环，大脑前、中、后动脉主干及其23级分支血管,前交通支动脉瘤（MIP）,前交通支动脉瘤（4DVR）,前交通支动脉瘤（SSD、VR）,前交通支动脉瘤（2D、MPR）,前交通支动脉瘤（MIP、VR、SSD）,前交通支动脉瘤（SSD、VR）,前交通支动脉瘤（SSD、VR）,右大脑中动脉动脉瘤并 SAH（MIP、SSD）,CTA(右大脑中动脉动脉瘤),CTA (右大脑中动脉动脉瘤),CTA （前交通支动脉瘤）,CTA（前交通支动脉瘤）,CTA（左颈内动脉瘤）MPR,CTA（左颈内动脉瘤）MPR,CTA（左颈内动脉瘤）VR,CTA（左颈内动脉瘤）VR,CTA（左颈内动脉瘤）MIP,CTA（左颈内动脉瘤）MIP,CTA（左颈内动脉瘤）SSD,脑CTV及三维重建,1、扫描：从颅顶向颅底连续扫描120mm范围，非离子型（I）300mg/ml, 90120ml, 34ml/s, 40s后扫描，层厚12mm, pitch1.02.0,120140kV,120250mA。 2、MIP、VR或SSD重建，显示大脑内静脉，大脑大静脉，皮质静脉，上矢状窦，直窦，横窦及乙状窦等结构,武汉大学中南医院CT室,谢谢,
