1、中国人民解放军心血管病研究所沈阳军区总医院先心病内科 朱鲜阳,先天性心脏病介入治疗中 难点及对策,我国先心病发病率为78，估计每年新出生的患儿高达1520万, 是小儿最常见的心血管疾病。 先心病诊断，最佳手术时年龄, 手术方法选择等已成为心血管医师值得关注的问题,发生率,300万/每年,ASD 45VSD 15PDA 15Cor 10其他 45PFO 500630,重要提示,每一位心血管医师都应该了解先心病 先心病能够早期诊断早期治疗 绝大多数先心病可以完全治愈 治疗方法多种多样,先心病中肺高压发生率,发生PAH者占1030%,荷兰注册多中心成人先心病流行病学,ASD中34%合并PAH VSD
2、中28%合并PAH,荷兰注册多中心成人先心病流行病学,年龄每增长1岁PAH发生率增加1.041倍 肺动脉收缩压每增加1mmHg右心衰发生率增加1.073倍 Eisenmenger综合症中主要出血事件发生率约17%,诊断准确，严格掌握适应证 操作熟练技术规范 及时稳妥处理并发症 远期随访不断总结经验,介入关键,动脉导管未闭,胎儿血液循环,生后动脉导管24h生理性闭合 1m内解剖闭合,难点及对策,体重轻大 PDA8kg 静脉传送鞘管不能9F 采用逐步扩张方法避免静脉内膜撕裂卷曲造成股静脉血栓形成或闭塞,PDA封堵器,弹簧圈封堵PDA,蘑菇伞封堵PDA,右位心PDA,PDA伞所致主动脉狭窄,主动脉、
3、肺动脉狭窄,婴幼儿大PDA封堵时主动脉内压差10mmHg肺动脉压差5mmHg需放弃封堵，易造成远期并发症 可采用偏心伞或Plug封堵,年龄多2岁 肺动脉阻力15Wood 肺小动脉楔压12mmHg Qp/Qs1：1.3 降主动脉血氧饱和度90%,PDA并阻力型PAH,难点及对策,封堵器脱落 动静脉损伤 感染性心内膜炎 残余分流而致血红蛋白尿 溶血和肾功能不全 部分病人术中术后高血压可用降压药物治疗 老年或PDA较大者传送鞘管通过PDA时易出现心率慢血压低和阿斯综合症,并发症,房间隔缺损,特点,生后1岁以内自然闭合占55% 女性多在妊娠期发现 不手术者幸存4050岁50% 每年死亡率约6%,经胸超
4、声25mm者为大ASDASD缺损边缘4mm有肺动脉高压者多孔型 筛孔性 膨出瘤,难点和对策,原发性肺动脉高压并有大房缺者比原发性肺动脉高压并房间隔完整或仅有卵圆孔未闭者存活时间长 此种紫绀病人肺动脉栓塞率罕见,房缺合并肺动脉高压,20岁ASD并PH者，PH并不随着ASD闭 合而降低，有ASD者可长期幸存 40岁ASD并PH同时有大量左右分流 者，右心室长期承受容量和压力负荷而导致心衰，闭合ASD能够改善症状,ASD合并PH特点,ASD手术禁忌证,不可逆性肺动脉高压? 心导管检查:Qp/Qs1.2PVR812U/m2PPA60mmHg 对肺血管扩张药反应良好者 经治疗后或许有手术机会,安置带孔伞
5、标准 ,重度PH者: sPAP60mmHg， mPAP30mmHg， 肺总阻力1.3 股动脉SatO290% 封堵ASD后PAP下降和上升不明显者 左心室功能：左室舒张期末径和容积指数 远期效果仍在观察中,带孔房缺封堵伞,带孔房缺伞封堵术,双孔房缺封堵术,50岁患者封堵前要做冠脉造影 有房颤者术前要做TEE排除左房血栓 30mm封堵伞并有房颤者用华法林PT为正常 1.52倍 INR 1.52.5,老年房缺病人处理,年龄40岁ASD患者房性心律失常为13% 60岁为52%有房颤者用药物控制心室率和抗凝药应用减少血栓栓塞危险性,不可逆性房性心律紊乱出现,室间隔缺损,发病率占2030 每年约有35万
6、新出生VSD,VSD分型,膜部单纯膜部三尖瓣隔瓣下型膜周型 漏斗部干下型嵴内型 肌部,自然愈合率,婴儿期闭合率约占30% 活至成人完全闭合率可 高达6070%,适应证,缺损大小：缺损左室面直径14mm，儿童应 10mm，右室面直径2mm，大型缺损直径左室面右室面；年龄通常3岁，体重5kg 缺损残端距主动脉瓣和三尖瓣距离要大于5mm 外科手术后残余分流 心肌梗塞或外伤后肌部室缺,VSD手术禁忌证,绝对禁忌证: Qp/Qs1.5肺血管阻力10U/m2SatA O290% 紫绀 Qp/Qs 1.51.8（运动时1.0) 肺血管阻力8U/m2 运动时出现紫绀心导管检查 用肺血管扩张药后肺血管阻力7U/
7、m2 经治疗后或许有手术机会,难点及策略,伴有膜部瘤VSD选择封堵膜部瘤基底或瘤出口？ 封堵基底，如果封堵基底困难或影响主动脉瓣则封堵出口 封堵出口时注意出口数目及封堵器对右室流出道的影响，可选用大小边封堵伞,封堵器选择,距主动脉瓣较近选用偏心伞 距主动脉瓣较远选用对称封堵伞大小边伞,肌部VSD,肌部VSD,心梗后VSR,心梗后VSR,心梗后VSR,肺动脉瓣狭窄,占先心病8-10%,适应证,单纯 PS, PVPG 30 mmHgPS同时并有可介入治疗的其它心脏畸形 TOF的过渡性治疗外科手术后或PBPV后再狭窄者,禁忌证,严重肺血管发育不良右室流出道重度狭窄瓣膜上有赘生物有普通心导管检查禁忌症者（过敏感染出血等）,法洛三联症,一经诊断均应手术治疗,单球囊扩张,双球囊扩张,Inoue 球囊扩张,肺动脉瓣狭窄X片表现,Thanks for your patience!,
