1、哈尔滨医科大学第一附属医院小儿内科,都玉敏,病例分享,患儿女，5岁 主诉：浮肿、尿少一周 现病史：患儿于一周前出现晨起眼睑浮肿，渐累及颜面、腹部及下肢。伴尿量减少，每日尿量约200ml，无肉眼血症，无尿急、尿痛。在当地医院静点青霉素治疗3天，病情无好转。近一天患儿浮肿加重，伴恶心、呕吐，每日45次，呕吐物为胃内容物，非喷射性，大便稀，每日23次，无脓血。病程中患儿无头痛，食欲差。 1个月前曾患上感,病例分享,体格检查：体温37.8，脉搏130次/分，呼吸40次/分，血压106/60mmHg，一般状态欠佳，神清，全身明显浮肿，皮肤无黄染，无出血点及皮疹，浅表淋巴结无肿大。右下肺呼吸音弱，心音有力
2、，无杂音。腹部膨隆，浅表静脉无怒张，全腹无压痛，肝脾未触及，移动性浊音阳性。双下肢凹陷性水肿。 辅助检查：血常规：WBC 18.2109/L， N 0.76，L 0.24，Hb110g/L，PLT 550109/L；尿常规：WBC810/HP，尿蛋白+，比重1.020。,NS是一组由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失而引起的一系列病理生理改变的临床综合征。 临床上有四大特点：大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症、水肿。,概 述, 原发性肾病综合征 继发性肾病综合征 先天性肾病综合征,分 类,（一）临床分型 1、单纯型肾病肾炎型肾病 2、根据激素治疗效应分型激素敏感
3、型 （完全效应）激素依赖型 （部分效应）激素耐药型 （无效应）,一、分型,（二）病理分型1、微小病变型 占7080%（minimal change） 2、局灶性节段性肾小球硬化 占6.9%（focal segmental glomerulosclerosis） 3、系膜增生性肾小球肾炎 占2.3%（mesangial proliferative glomerulonephrilist） 4、膜性肾病 占1.5%（membranoproliferative） 5、膜性增生性肾小球肾炎 占7.5%（membranous glomerulopathy or membranoproliferative
4、 glomerulonephritis）,一、分型,（一）微小病变型肾病与T细胞免疫功能紊乱有关，静电屏障破坏。 （二）非微小病变型肾病可能与免疫复合物形成有关损伤滤过膜的正常屏障。,二、病因及发病机制,三、病 理 生 理,脂蛋白脂酶,四、病理： 1982年WHO对肾小球疾病的病理进行分类；1995年又进行修订：,（一）微小病变（70-80%） 光 镜 下： 正常or缺乏明显的病变,（一）微小病变（70-80%） 电 镜 下： 肾小球上皮cell呈弥漫性足突融合 免疫荧光： 阴性 临床上多为单纯性肾病，对激素敏感。,四、病理：,（二）局灶性节段性肾小球硬化 光 镜 下： 呈局灶节段性分布，系膜
5、基质增多，基膜塌陷，坏死及纤维化。 电 镜 下： 上皮细胞足突消失，有时不同部位有电子致密物。 免疫荧光： 免疫球蛋白IgM和补体存在。临床上以血尿为主，肾炎性肾病对激素不敏感,四、病理：,四、病理：,（三）膜性肾病光 镜 下： 弥漫性基膜增厚,四、病理：,（三）膜性肾病电 镜 下： 上皮下排列有序的电子致密物基膜呈突钉样改变。免疫荧光： 沿基膜有细颗粒状IgG和C3沉积 临床上以蛋白尿为主表现，NS,四、病理：,（四）系膜增生肾炎：光 镜 下： 肾小球系膜增生， 基膜基本正常。,四、病理：,（四）系膜增生肾炎：电 镜 下： 肾小球系膜增生外,有时 可见电子致密物 免疫荧光： pc系膜还可见I
6、gG和C3沉积 临床以蛋白尿和血尿为主，也可见于NS,四、病理：,（五）膜性增生性肾炎：光 镜 下： 肾小球体积增大，系膜细胞和系膜基质增多，并向基底膜内皮下区长入，使基膜明显增厚，呈双轨状改变，血管球呈分叶状。电 镜 下： 系膜区和内皮细胞下出现电子致密物沉积免疫荧光： C3沉积，可有IgG沉积临床主要表现为NS，常伴血尿，多为慢性进展性,该两种分型间有一定的相关，但一个具体的临床类型可有多种病理改变，而某一病理改变有可有不同的临床表现，如图：,临床分型和病理分型的关系,临床分类,病理变化,急性肾小球肾炎,急进性肾小球肾炎,迁延性肾炎,慢性肾炎,肾病综合征（激素敏感）,肾病综合征（激素不敏感
7、）,单纯性蛋白尿,单纯性血尿,毛细血管内增生性肾炎,半月体性肾炎,膜增生性肾炎,膜性肾病,微小病变,轻微病变,局灶性节段性硬化,系膜增殖性肾炎,局灶性肾炎,较常见的类型,（一）单纯性肾病 发病缓慢 多见于2-7岁儿童 主要表现为水肿 水肿严重时可有少尿，一般无明显 血尿和高血压 有面色苍白，精神萎靡，食欲减退 常有腹痛，腹部不适，腹泻,五、临床表现,（二）肾炎性肾病 发病：7岁； 表现：上述症状，但不如单纯性肾病 明显； 具备下列四项之一者 血尿； 不同程度高血压。 肾功能不全 持续低补体血症,五、临床表现, 尿液分析 蛋白：+ 24小时0.05-0.1g/kg 管型：颗粒管型或透明管型 肾炎
8、性肾病：尿沉积见RBC 血浆蛋白 总蛋白5.7mmol/L，甘油三酯升高2.03mmol/L,六、实验室检查, 肾功： 一般正常，可有轻度暂时性受累 补体及免疫球蛋白补体多正常，肾炎型可降低，IgG降低， IgE、IgM升高。 血沉： 增快，一般40-80mm/h 最高达100mm/h 凝血项： 多有高凝状态，血小板高，血纤维蛋白原增加,六、实验室检查,四大特点，大量蛋白尿、低蛋白血症是必要条件，排除继发性肾病。,七、诊断, 非典型链球菌感染后肾炎 系统性红斑狼疮肾炎 过敏性紫癜肾炎 乙型肝炎病毒相关性肾炎,八、鉴别诊断,1、感染 常见呼吸道、泌尿道、皮肤、原发性腹膜炎 2、电解质紊乱和低血容
9、量： 低钠、低钾、低钙血症 3、血栓形成： 肾病综合症高凝状态易动、静血栓形成,九、并发症,4、急性肾功衰竭 5、肾小管功能障碍 6、钙和维生素D代谢紊乱 7、生长障碍,九、并发症,（一）一般治疗 1、休息 2、饮食 3、防治感染 4、对症 5、对家长进行卫生健康教育,十、治疗,（二）糖皮质激素 1、短程疗法 适应症：初发单纯性肾病 疗 程：8周 剂 量：2mg/kg/d，4周后改为1.5mg/kg/隔日 2、中、长疗程 适应症：各种类型的肾病 疗 程：中程 6个月 长程 9-12个月 剂 量： 2mg/kg/d 最大剂量 60mg/d,十、治疗,（二）糖皮质激素 3、激素疗程判断 激素敏感
10、激素耐药 激素依赖 复发 频复发,十、治疗,（三）免疫抑制剂 适应症： 肾病频繁复发 糖皮质激素依赖、耐药或出现严重副作用 1、环磷酰胺 22.5mg/kg/d 分三次， 8-12周，总量200mg/kg/d； 1012mg/kg.d，连用二天，每二周重复一次，累积量150200mg/kg。 2、苯丁酸氮芥、环孢霉素A、霉酚酸酯、雷公藤多甙片等,十、治疗,（四）冲击疗法 适应症：肾病激素耐药 用 法：15-30mg/kg/次（最大量不超过1.0g）,每日或隔日一次，3次为一个疗程。必要时1-2周后再用1-2个疗程。冲击后48小时服用强的松2mg/kg/隔日,十、治疗,（五）其他 1、抗凝疗法
11、肝素钠，尿激酶，潘生丁等. 2、免疫调节剂 左旋咪唑，2.5mg/kg，隔日服用，疗程6个月 3、ACEI类药物 4、中医药治疗,十、治疗,预后转归取决于病理类型。 微小病变型50% 5年内经历1-2次复发20% 10年内经历频繁复发30% 初次后无复发3% 激素初敏感而后耐药1% 进行性肾功衰竭,十一、预后,其他类型预后较差，以下情况提示预后不良：发病年龄1岁对激素或免疫抑制剂反映差局灶性肾小球硬化和系膜毛细血管性肾小球肾炎（膜性增生性肾小球肾炎）预后最差,十一、预后,病例分享,问题一：结合此患儿病情应进一步做哪些检查？ 问题二：此患儿诊断为什么？应与哪些疾病鉴别？ 问题三：此患儿治疗过程中应注意哪些并发症？,谢谢大家！,
