1、肾病综合征 Nephrotic Syndrome,中医学中归入“水肿”的范畴。其发病多因风邪外袭、水湿内侵、湿热疮毒、劳倦内伤等使肺、脾、肾三脏对水液代谢调节功能失常所致。故景岳全书.肿胀说：“凡水肿等证，乃肺脾肾相干之病。盖水为至阴，故其本在肾；水化于气，故其标在肺水惟畏土，故其制在脾。 ”,肾病综合征诊断标准,大量蛋白尿( Heave Proteinuria）(3.5g/d) 低白蛋白血症 (Hypoalbuminemia )(30g/L) 高脂血症（Hyperlipidemia） 水肿 （Edema）,肾病综合征分类,原发性 (Primary)继发性 (Secondary),肾病综合征的
2、病理类型,微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化 膜性肾病 系膜毛细血管性肾小球肾炎,肾病综合征的分类和常见病因,分类,儿童,青少年,中老年,原发性,微小病变型肾病,系膜增生性肾小球肾炎,膜性肾病,系膜毛细血管性肾小球肾炎,局灶性节段性肾小球硬化,继发性,过敏性紫癜性肾炎,乙肝病毒相关性肾炎,狼疮性肾炎,狼疮性肾炎,过敏性紫癜性肾炎,乙肝病毒相关性肾炎,糖尿病肾病,肾淀粉样变性,骨髓瘤性肾病,淋巴瘤/实体瘤,病理生理 (Pathophysiology),1.大量蛋白尿 电荷屏障 (Charge Barrier) 分子屏障 (Molecular Barrier) 2.血浆蛋
3、白变化 3.水肿血浆胶体渗透压下降 4.高脂血症肝脏脂蛋白合成增加，分解减少。,中医病因病机,急性起病者，以感受风热或湿热之邪为主，或初感风寒湿邪，久而湿郁化热。 慢性起病者，起病即以正气虚弱为主要表现，其病机多循气虚阴阳两虚虚中夹实的规律转化，亦有由气阴两虚转化为阴阳两虚者。病位则由肾脾肾或肝肾多脏器损伤的规律转化。,中医症候 并发症,1.风水泛溢 1.感染 2.湿热壅盛 2.血栓、栓塞（肾静脉栓塞） 3.脾肾阳虚 3.急性肾功能衰竭 4.肝肾阴虚 5.肾虚血瘀,实验室及其他检查,（一）尿常规 24h尿蛋白3.5g，见各种管型。 （二）血清蛋白电泳 （三）血脂测定 胆固醇、甘油三脂增加。 （
4、四）尿蛋白聚丙烯胺凝胶电泳 （五）尿纤维蛋白降解产物（FDP）测定 （六）肾穿刺活检,诊断依据,大量蛋白尿（3.5g/24h） 低蛋白血症（血清白蛋白25g/l） 水肿 高脂血症大量蛋白尿、低蛋白血症是诊断必备条件。肾穿刺活检是明确病因和病理类型的依据。,鉴别诊断,（1）糖尿病肾病 （3）肿瘤相关的NS （2）狼疮性肾炎 中医症候风水泛溢、湿热壅盛、脾肾阳虚、肝肾阴虚、肾虚血瘀 辨虚实、水肿、蛋白尿、血尿,临床特征 (微小病变型肾病),常见于儿童 (80%) 表现为典型的肾病综合征 常无血尿、高血压和肾功能减退 90%病例对激素敏感 复发率高达60 可演变为MsPGS FSGS,微小病变型肾病
5、的病理,光镜 (LM)肾小球基本正常 免疫荧光(IFM)没有免疫球蛋白沉积 电镜(EM)肾小球脏层细胞足突融合,临床特征 (系膜增生性肾小球肾炎),我国发病率很高, 占原发性NS30； 好发于青少年，男性多于女性； 免疫病理分为IgA肾病和非IgA肾病； 非IgA NS(50%) / 隐匿性 /急性/ 慢性GN； 血尿(IgA100%,No-IgA70%)； 对治疗的反应取决于病理改变的轻重 。,病 理 （系膜增生性肾小球肾炎）,光镜肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生 免疫荧光免疫球蛋白呈块状颗粒样沉积在系膜区和毛细血管壁IgA 肾病： 以IgA C3 沉积为主 非IgA 肾病：以IgGIgM
6、C3沉积为主 电镜电子致密物沉积在系膜区和上皮下,临床特征 (局灶性节段性肾小球硬化),好发于青少年男性 NS 为主要临床表现 血尿(70%) 多伴有高血压和肾功减退 部分病例可由微小病变型转变而来 3050%激素治疗有效,但显效较慢; 激素抵抗定为足量激素用至6个月无效; 激素效果不佳者可试用环孢素,病理 (局灶性节段性肾小球硬化),光镜肾小球成局灶、节段性硬化。系膜基质增多，毛细血管闭塞，球囊粘连。相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化。 免疫荧光IgM 和 C3 在受累节段呈团块状沉积 电镜电子致密物积在肾小球硬化区肾小球上皮细胞足突广泛融合,膜性肾病的临床特征,常见于中老年，男性多于女性； 起
7、病隐匿，很少有前驱感染； 约80表现为NS ，占我国原发性NS的2530； 一般无肉眼血尿，30伴有镜下血尿； 早期常无高血压和肾功损害； 极易发生血栓、栓塞性并发症 肾静脉血栓发生率可高达4050； 积极给与抗凝溶栓治疗； 本病进展缓慢，510年后逐渐出现肾功损害； 约20-35患者临床表现可自行缓解； 大部分患者经治疗可达临床缓解。,膜性肾病的病理,光镜肾小球基底膜增厚上皮侧免疫复合物形成“钉突样”改变肾小球内没有明显的细胞增殖 免疫荧光IgG和C3呈细颗粒状沿GBM沉积 电镜GBM上皮侧排列整齐的电子致密物,临床特征 (系膜毛细血管性肾小球肾炎),好发于青壮年，男性多于女性； 30的患者
8、有前驱感染； 约5060%表现为NS； 约30%表现为急性肾炎综合征； 少数表现为无症状性血尿蛋白尿； 100伴有血尿，少数为发作性肉眼血尿； 5070病例的血清 C3持续降低； 肾功损害、高血压及贫血出现的早； 发病后10年约50的病例进展至CRF。,病理 (系膜毛细血管性肾小球肾炎),光 镜系膜细胞和基质弥漫重度增生，插入到GBM和内皮细胞之间，形成“双轨征” (tram-tracks)。 免疫荧光IgG /C3呈颗粒状沉积在系膜区和毛细血管壁 电 镜内皮下和系膜区可见电子致密物沉积,肾病综合征的并发症,感染 血栓、栓塞并发症 急性肾衰竭 蛋白质及脂肪代谢紊乱,肾病综合症的诊断,确诊肾病综
9、合征 确认病因（除外诊断法） 判定有无并发症,鉴别诊断,过敏性紫癜肾炎(Allergic Purpura)狼疮性肾炎(Lupus Nephritis)乙肝病毒（HBV）相关性肾炎糖尿病肾病( Diabetic Nephropathy)肾淀粉样变性(Amyloidosis)骨髓瘤性肾病( Multiple Myeloma),肾病综合征的治疗,一般治疗 对症治疗 抑制免疫与炎症反应 降脂治疗 抗凝治疗 中医药治疗（雷公藤多甙）,一般治疗,休息 优质蛋白饮食（0.81.0g/Kg.d）； 保证足够的热量（3050Kcal/Kg.d)； 低盐饮食（3gd）； 多食含多聚不饱和脂肪酸及富含可溶性纤维的饮
10、食。,对症治疗,利尿消肿 噻嗪类利尿药(氢氯噻嗪）潴钾利尿药（氨苯喋啶、螺内酯）袢利尿药（呋塞米、布美他尼）滲透性利尿药（低右、706代血浆）提高血浆胶体滲透压（血浆、白蛋白） 减少蛋白尿 ACEI（卡托普利、贝那普利）ARB（氯沙坦、缬沙坦）CCB（氨氯地平、硝苯地平）,主要治疗抑制免疫与炎症反应,糖皮质激素（泼尼松、泼尼松龙） 细胞毒药物（环磷酰胺、氮芥、盐酸氮芥） 环孢素 麦考酚吗乙酯（骁悉）,糖皮质激素的治疗原则,起始足量(1.0mg/Kg/d，812w) 缓慢减量(每12周减原剂量的10%) 长期维持(以最小有效剂量10mg/d维持半年以上）,激素疗效的评价,激素敏感型(指用药812
11、周内缓解) 激素依赖型(指激素减到一定程度即复发) 激素抵抗型(指激素治疗1216周无效),长期应用激素的副作用,感染 药物性糖尿 医源性库兴症 骨质疏松 股骨头坏死,细胞毒药物的应用,用于激素依赖型或激素抵抗型 一般不作为首选或单独用药 100mg/d 分次口服或200mg隔日静注； 累积剂量为68g； 不良反应主要为： 骨髓抑制中毒性肝损伤性腺抑制（尤其男性）出血性膀胱炎胃肠道反应脱发,雷公藤,具有抗炎及免疫抑制作用，无激素不良反应。用法：儿童，治疗剂量为1mg/（kg.d），维持3个月以上；成人，1-2mg/（kg.d），维持治疗4-8周，以后改为1mg/(kg.d),维持6-12个月。
12、,肾病综合征的抗凝治疗,血浆白蛋白低于20gL 即应开始抗凝治疗； 肝素或低分子肝素华法令或香豆素类药物； 维持凝血时间凝血酶原时间于正常的一倍； 抗凝的同时可辅以抗血小板药物； 发生血栓、栓塞者尽早给予溶栓治疗； 抗凝及溶栓治疗时均应避免药物过量导致出血。,并发症治疗,1.降脂治疗 2.抗凝治疗 3.急性肾衰的处理 4.控制感染,中医药治疗,（1）风水泛溢 治法：疏风行水。 方药：风寒为主者用五皮饮加麻黄、杏仁；风热为主者用越婢汤合麻黄连翘赤小豆汤加减。 （2）湿热壅盛 治法：分利湿热。 方药：疏凿饮子加减。,（3）脾肾阳虚 治法：温补脾肾，通阳利水。 方药：真武汤合实脾饮加减。 （4）肝肾阴虚 治法：滋补肝肾。 方药：二至丸合杞菊地黄丸加减。,（5）肾虚血瘀 治法：益肾和血。 方药：桃红四物汤加减。,肾病综合征的预后,预后取决于以下因素:病理类型临床症状 并发症的存在,
