1、缺铁性贫血,新乡医学院第一临床学院内科教研室 张青宜 Tel:13849384386 E-mail:,iron deficiency anemiaIDA,学习要点,概况铁代谢病因学与发病机制临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗与预防,一、概况,是一全球性疾病WHO-发病率占世界人口的10%20%亚、非洲的一些不发达国家80%发达国家:育龄妇女、儿童达20%40%,占各类贫血的50%以上,IDA?体内用来制造血红素的 贮存铁消耗殆尽,使血红蛋白合成减少而出现的一种小细胞低色素性贫血。,二、 铁的功能,合成血红蛋白参与一些酶的合成参与肌红蛋白的合成,三、铁的代谢,铁的分布铁的来源和吸收铁的转运和储
2、存铁的排泄,铁在体内的分布,血清铁,转运铁,=,铁代谢的几个重要概念,外源铁:食物-动物的肝、肾、肌肉、血液、蛋黄(血红素铁)海菜、紫菜、木耳、 香菇(非血红素铁)等。,铁的来源和吸收,内源铁:,珠蛋白,胆红素,单核-巨噬细胞系统,动态平衡,吸收率:动物食品铁吸收率高(可达20%) 植物食品铁吸收率低(1-7%) 吸收部位:十二指肠和空肠的上段 影响因素:体内铁贮存量:食物铁状态:二价铁较三价铁易吸收胃肠功能:酸碱度药物影响:茶叶中的鞣酸与铁形成鳌合物,使铁吸收减少75%。,铁的吸收,铁在体内的转运与储存,Fe+,合成血红蛋白 合成诸多酶类 合成肌红蛋白,储存(肝脾、骨髓等),食物Fe+,胃酸
3、,Fe+,肠粘膜上皮细胞,铜蓝蛋白,Fe+,Fe+,Fe+,去铁蛋白,铁蛋白,去铁蛋白,转运铁,(总铁结合力),组织利用 购买东西血清铁 现金 释放并与转铁蛋白结合 个人取钱放入钱包 血清铁蛋白 地方银行铁蛋白、含铁血黄素 现金、金砖 (贮存铁) (国家银行),珠蛋白,血红蛋白,吸收,血清铁蛋白,Fe+,储存,骨髓,肝脾等,原卟啉,血红素,SF SI TS FEP?外铁铁粒幼,转铁蛋白受体,问题: IDA时血清铁和血清铁蛋白会降低吗?谁先降低?,铁的排泄,生理情况下男:约1mg/日-脱落上皮细胞、毛发女:约23mg/日-月经血、妊娠、哺乳月经血/月4080ml病理情况下铁主要是通过失血而丢失的
4、,每毫升血含铁量约为0.5mg。,四 病因与发病机制,(一) 需要量增加而摄入不足婴幼儿、青少年、妊娠及哺乳期妇 女。母乳喂养儿于6个月后如不添加辅食,即 可发生贫血。 (二)铁吸收不良:胃大部切除术后:胃酸分泌不足且食物 快速进入空肠,饶过铁吸收部位。长期腹泻和呕吐、肠炎、Crohn病等,(三)慢性失血: 消化道:溃疡、肿瘤、钩虫 病、痔疮及其他月经过多:子宫肌瘤、宫内节育器呼吸道:鼻衄,咯血血红蛋白尿:肾功能不全透析:,六临床表现,贫血本身引起的表现 组织细胞中含铁酶和铁依赖酶活性降低引起的代谢紊乱表现 引起缺铁的原发病的表现,贫血本身引起的表现,皮肤粘膜苍白 组织脏器缺氧,舌炎与口角炎
5、口腔上皮细胞内含铁酶 胃酸缺乏、萎缩性胃炎肠绒毛缩短、十二指肠粘膜慢性炎症、萎缩等 Plummer-Vinson综合征(咽下梗阻感)咽、食道粘膜炎症、萎缩、角化,组织缺铁的表现,食管蹼 X线钡餐造影,皮肤干燥、粗糙,毛发脱落,无光泽,指甲变脆、变薄,反甲等上皮细胞功能下降 神经系统损害单胺氧化酶.(异食癖、精神行为异常) 巨噬细胞吞噬能力下降髓过氧化物酶红细胞 耐力和体力下降,引起缺铁的原发病表现黑便、血便、腹部不适。月经过多。肿瘤性消瘦,血液学改变,七 实验室检查(1),小细胞低色素性贫血: MCV80fl,MCH27pg, MCHC32% 成熟红细胞大小不一,中央淡染区扩大 网红正常或轻度
6、增高 白细胞和血小板计数多正常,少数减低,实验室检查(2),骨髓象:增生活跃或明显活跃,红细胞系统增生 显著,以中晚幼红细胞为主。粒系、巨核系正常。,细胞内铁,铁粒幼细胞15个铁颗粒,细胞外铁幼红细胞外的骨髓铁,I,IDA时外铁为 (), , , ,骨髓涂片铁染色,骨髓象2:幼红细胞呈“核老浆幼”现象,巨幼细胞性贫血“核幼浆老”,巨幼贫骨髓象:红系增生明显活跃,红系胞体及胞核均增大,核染质疏松呈细网状,胞质量丰富,呈核质发育不平衡,细胞核的发育落后于胞质,实验室检查(3),血清铁蛋白(SF) :IDA时SF12g/L血清铁(SI) : IDA时SI8.95 mol/L(50g/dl),铁代谢检
7、测,总铁结合力(TIBC)64.44 mol/L(360mg/dl)血清可溶性转铁蛋白受体(sTfR)IDA时8mg/l,转铁蛋白饱和度 (TS)TS=SI/TIBC100%IDA时TS15%。,珠蛋白+,红细胞内游离原卟啉(FEP) IDA时由于与原卟啉结合的铁减少,相对过多的原卟啉堆积于红细胞内,IDA时FEP/Hb4.5g/gHb。,铁+卟啉 血色素,血红蛋白,八 诊断,缺铁性贫血的确定病因学诊断,缺铁的确定(潜在性缺铁),血清铁蛋白12g/L,BM:铁粒幼细胞15% 外铁(-),仅有体内贮存铁的消耗,SF和骨髓铁明显减少,血红蛋白及血清铁等正常,无贫血临床表现。,正常,血红蛋白铁,储存
8、铁,转运铁,酶铁,铁耗减,铁耗竭,贫血期,小细胞低色素,正细胞正色素,缺铁性红细胞生成期的确定,TS15%,铁粒幼细胞15% 外铁(-),FEP/Hb4.5g/gHb,红细胞铁的摄入较正常时减少,除SF和骨髓铁明显减少外,TS、FEP等也有异常,但血红蛋白正常。,TIBC64.44umol/L,正常,血红蛋白铁,储存铁,转运铁,酶铁,铁耗减,铁耗竭,贫血期,小细胞低色素,正细胞正色素,缺铁性贫血期,缺铁性红细胞生成+小细胞低色素性贫血,SF 12 g/L,铁粒幼细胞15% 外铁(-),TS15%,FEP/Hb4.5g/gHb,MCV80fl,MCH27pg,MCHC32%,Hb120g/L,病
9、因学诊断,病史:营养史、生长发育史、月经生育史、出血史等。化验检查:大便潜血实验、查虫卵、尿潜血等。器械检查:胃镜、B超、CT等。,九 鉴别诊断,海洋性贫血:为一种遗传性珠蛋白生成障碍性疾病,其血片中可见较多的靶形红细胞为其特征,铁代谢检测无缺铁的证据,骨髓可染铁增多,血红蛋白电泳可以确诊。,珠蛋白,血红蛋白,吸收,血清铁蛋白,Fe+,储存,骨髓,肝脾等,原卟啉,血红素,SF SI TS FEP?外铁铁粒幼,慢性病性贫血:红细胞胞体小,其血红蛋白可充盈饱满,宜可充盈不良。血清铁蛋白增高,幼红细胞外铁增多而骨髓铁粒幼红细胞减少可以确诊。,慢性感染 炎症 恶性肿瘤,所致贫血,铁粒幼细胞性贫血:由于
10、血红素合成酶系统缺陷所致的贫血,由于铁利用障碍而在幼红细胞内、外聚积。其细胞大小、形态不定,血清铁蛋白水平增高,幼红细胞外铁增多,铁粒幼红细胞比例增高,且红细胞内铁颗粒增多(病理性铁粒幼红细胞)可以确诊。,转铁蛋白缺乏症,系常染色体隐形遗传所致或严重肝病、肿瘤继发。血清铁、总铁结合力、血清铁蛋白及骨髓含铁血黄素均明显降低。多幼儿发病。,四种小细胞贫血的区别,十、治疗,祛除病因补足铁剂,原则,病因较易去除(钩虫病)“先除再补”如原发病较复杂(胃肠道肿瘤)“先补再除”如慢性疾病出血(溃疡病等)“补治同时 ”,祛除病因,补充合成血红蛋白所需的铁补足储存铁(一般待血红蛋白恢复正常后再口服铁剂36个月)
11、,补足铁剂,常用制剂与剂量: 硫酸亚铁 0.3 tid右旋糖酐铁 50mg tid 有效指标: 1、Ret 2-3d开始升高,5-10d达到高峰2、2w后Hb升高,2m达到正常注意事项:1、餐后服药2、忌与咖啡、茶等同服3、可加用 Vit C 4、Hb恢复正常后,仍需服药3-6m,口服铁剂,注射铁剂,右旋糖酐铁、山梨醇铁、蔗糖铁 适应症: 口服铁剂胃肠道反应较重者; 胃肠道疾患影响铁剂吸收者; 胃肠道肿瘤急需手术者; 临近预产期的孕妇可采用注射铁剂治疗。,需补充的铁量(mg)=150患者Hb(g/L)0.33体重(kg)首次剂量50mg,深部肌肉注射,如无不良反应,以后每日剂量100mg,直至
12、总剂量注射完。,治疗失败 ?1、病因未去除,仍有慢性失血2、诊断有误3、合并症存在4、药物受潮失效5、胃肠功能紊乱,影响吸收6、患者医从性差,搞好卫生宣教,加强营养知识的教育,钩虫病流行区应作好大规模防治工作。对妊娠期和哺乳期妇女,职业献血员,适当地补充铁剂亦是一种行之有效的预防办法。,十一、预防,Thanks very much,Thanks very much,1.成人缺铁性贫血的主要原因是A.铁摄入减少B.慢性失血致铁丢失过多C.铁吸收障碍D.铁需求增加E.其他微量元素的缺乏,2. 最能反映体内贮存铁的实验室检查是A.血清铁B.血清总铁结合力C.转铁蛋白饱和度D.血清铁蛋白E.红细胞游离
13、原卟啉测定,3. 对确定缺铁性贫血的诊断意义最大的是A.血清铁减低B.血清总铁结合力减低C.红细胞呈小细胞低色素性D.骨髓贮存铁缺乏(骨髓外铁阴性)E.骨髓铁粒幼细胞减少,4. 缺铁性贫血的铁剂治疗A.加大口服铁剂剂量B.高铁化合物比低铁化合物易于吸收C.用药至血红蛋白恢复至正常后停药D.用药至补充贮存铁后停药E.一般以注射铁剂为首选,5. 下类可表现为小细胞低色素性贫血的疾病,但除外A.缺铁性贫血B.铁粒幼细胞性贫血C.海洋性贫血D.慢性感染性贫血E.再生障碍性贫血,6. 缺铁性贫血为小细胞低色素性的,它有如下特征,但除外A.因缺铁而血红蛋白合成不足B.成熟红细胞体积减小,中心淡染区扩大C.
14、骨髓中红细胞系明显增生D.有核红细胞核小,细胞质少而边缘不规则E.骨髓中原红细胞及早幼粒红细胞比例增高,7. 缺铁性贫血和慢性病贫血都有如下特征,除了A.小细胞B.骨髓中红细胞铁减少C.血清铁减低D.血清铁蛋白增加E.转铁蛋白饱和度减低,8. 患者,女,31岁。发现轻度贫血2年,经Vit-B12和叶酸治疗3个月无效。平时月经量多,已育,母乳喂养。无其它疾病史。RBC 3.15 1012/L,Hb85g/L,WBC5.3 109/L,BPC205 109/L;Ret1%;尿常规及粪OB(-);骨髓铁染色细胞外铁(-).1) 本例最可能诊断下列哪一种疾病A.巨幼细胞性贫血B.溶血性贫血C.再生障碍
15、性贫血D.缺铁性贫血E.骨髓病性贫血,2) 本例应给予那些治疗A.输血以纠正贫血B.铁剂治疗C.继续予以叶酸、Vit-B12治疗D.激素治疗E.雄激素治疗,9.患者,女,30岁。因子宫肌瘤月经过多2年。 RBC 3.0 1012/L,Hb60g/L,MCV 80fl。1)其贫血最可能属于A.正常细胞性B. 大细胞性C.小细胞低色素性D.巨细胞性E.单纯小细胞性,2)其贫血的原因最可能为A.溶血B.缺铁C.缺乏叶酸、Vit-B12D.再生障碍E.海洋性贫血 3)为证实其贫血原因,下列哪项检查最有意义A.Coombs testB.骨髓铁染色C.血清叶酸、Vit-B12测定D.血红蛋白电泳E.血细胞
16、形态观察,4)给予正确的治疗后有效,最先发现的实验室改变是A.血红蛋白增高B.红细胞计数增高C.网织红细胞计数增高D.红细胞苍白区缩小E.红细胞体积增大,10. 患者,女,29岁。因头晕乏力半年加重1个月入院。查体:贫血貌,肝脾未及。 Hb49g/L,WBC4.0 109/L,N 0.37, L0.59, M0.04, BPC141 109/L;Ret1%;骨髓增生明显活跃,粒系占8%,红系29%,可见幼红细胞呈巨幼样改变及点彩、嗜多色红细胞,全片巨核细胞42个,其中小巨核4个。血清铁200g%,血清铁蛋白15 g/L。1)本病可能的诊断是A.急性红白血病B.巨幼细胞性贫血C.原发性骨髓纤维化
17、D.骨髓增生异常综合征E.缺铁性贫血,2)如果骨髓外铁(+),铁粒幼红细胞阳性率78%,其中环铁17%,那么可能是A.缺铁性贫血B.铁粒幼细胞性贫血C.海洋性贫血D.慢性感染性贫血E.肿瘤骨转移 3)本例的治疗A.铁剂.B.叶酸、Vit-B12C.可连续输血,升高血红蛋白D.抗感染E.以上均不对,Thanks very much,1、感染率升高(巨噬细胞吞噬能力下降髓过氧化物酶)细胞免疫功能下降2、粘膜损害( 口腔上皮细胞内的含铁酶 ) 舌炎、舌乳头萎缩、口角炎、萎缩性胃炎、吞咽困难(Plummer-Vinson征)3、皮肤(外胚叶组织缺铁)皮肤干燥、指甲扁平、匙状甲、 毛发无光泽、脱落4、神经系统 (单胺氧化酶活性下降.) 头痛、失眠、注意力下降、精神行为异常、异嗜僻等5、生长发育 儿童生长发育迟缓,组织缺铁的表现,