1、2013-11-13日神经组,放射科,病例,放射科号： 1639683（4713653） 病史：患者男，25岁，因2天前无明显诱因发热于我院就诊，腹泻3次。既往甲亢病史1月，服用赛治。 B超：腹主动脉旁多发轻度肿大淋巴结 实验室检查：白细胞：0.45109/L ; 红细胞： 4.451012/L;血红蛋白：118g/L; 血小板： 46109/L ; 中性粒细胞： 0.000109/L ; 淋巴细胞： 0.41109/L ; TT3TT4 TSH抗甲状腺过氧化物酶抗体促甲状腺激素受体抗体,病史,患者骨髓细胞学检查：骨髓增生减低，粒系增生减低仅占1.5%，红系增生减低仅占3.5%。 患者入院后仍
2、有发热，并有精神异常，构音不清，共济失调。,病史,请内科及放射科会诊后，结合病史考虑桥本脑病。 于2013年9月12号开始给予甲强龙0.5g qd治疗3天，第二天体温恢复正常，3天后减为240mg qd，并给予复达欣抗炎治疗。 复查血常规：白细胞 :5.8109/L,红细胞： 3.361012/L ，血红蛋白89g/L，血小板： 32109/L ，中性粒细胞百分数58.8%，淋巴细胞百分数27.2%。 目前患者无发热，问答切题，无精神异常，构音欠清，仍有 共济失调。,桥本氏脑病,Hashimotos encephalopathy，HE,概述,桥本氏脑病（Hashimotos encephalo
3、pathy，HE）又称为甲状腺毒性脑病、自身免疫性甲状腺炎（即桥本氏病）相关的激素反应性脑病，是与桥本氏病相关的以神经系统功能紊乱为主的自身免疫性疾病。 1966 年Lord Brain 等首先描述了该病,为一49岁男性，表现为意识障碍，既往桥本氏甲状腺炎。 HE 是一种因自身免疫反应累及中枢神经系统而产生的疾病。,概述,Ferracci 等研究报道HE 的发病率约2.1/10 万。HE 多见于女性,男女比例约为1:4，成人及儿童皆可患病,平均年龄为44 岁。 没有家族性桥本脑病的报道。 可以合并其他自身免疫病（如SLE、I型糖尿病）。,病因及发病机制,目前, HE 的病因及发病机制尚不明确,
4、 大多数学者认为HE 是一种因自身免疫反应累及CNS 而产生的疾病； 有学者提出血管源性水肿学说 : 因免疫炎性反应累及血脑屏障, 使血脑屏障受损而致脑内多发性局灶性水肿或弥漫性脑水肿,可累及脑干及皮层, 从而出现局灶性神经功能缺失或昏迷等临床症状, 并可随皮层激素的应用而迅速缓解。 抗神经元自身抗体学说。,病理,炎性反应：报道最多，小血管周围轻度淋巴结细胞浸润，甚至形成血管周围淋巴细胞套袖； 胶质增生：皮层、基底节、丘脑、海马等灰质胶质增生，白质较轻。 脱髓鞘：髓鞘脱失但轴索保留。,临床表现,HE 的临床表现无特异性，可表现为急性或亚急性起病，复发缓解或逐步进展，可出现各种神经系统受累的症状
5、。 患者可出现意识障碍、认知功能下降等高级神经功能受损表现，也可出现幻觉、妄想等精神症状及全身舞蹈、不自主运动等椎体外系症状，及肌阵挛、癫痫大发作等痫性发作。,实验室检查,HE 患者甲状腺功能可亢进、正常或低下，约1720患者为甲减，2335 患者为亚临床甲减，7 患者为甲亢，1845患者甲功正常。 抗甲状腺抗体中抗甲状腺过氧化物酶抗体（TPO-Ab）或抗甲状腺微粒体抗体（TMAB）几乎全部阳性，抗甲状腺球蛋白抗体（TGA）阳性率约为73 。 约80患者脑脊液蛋白质增高，IgG 合成可增高。,脑电图,HE的脑电图通常表现为弥漫性慢波，可有癫痫波。,影像学表现,大部分颅脑MRI正常。 一部分颅脑
6、MRI可有异常表现，但不具有特意性：小脑萎缩或脑萎缩；皮层或皮层下病灶；脑白质病变。,Case1,女，40岁，主因睡眠增多2月余，记忆力减退50天收入院。 患者于2个月前出现头晕、恶心，间断性非喷射性呕吐，多发生于乘车后，同时睡眠增多，难以抑制，有疲乏无力感，50天前出现记忆力减退，不知道自己名字和年龄，答非所问，家人发现走路不稳。 2002年发现甲亢病史，经放射性碘治疗，2003年发现甲减并服用优甲乐，检测甲状腺功能正常。 TG-Ab TPO-Ab TSH FT3及FT4正常。,治疗,激素治疗有效。 通常静脉点滴甲强龙，口服强的松时间4个月-8年（平均1年），维持剂量10-30mg/d。 丙球和血浆交换、以及免疫抑制剂均有效。 92%治疗后好转，多数在1周内好转，8%疗效较差。 复发常见。,鉴别诊断,多发性硬化 急性播散性脑脊髓炎 代谢和中毒性脑病 病毒性脑病,谢谢,
