1、法洛四联症,一、基础知识,法四是最常见的紫绀型心脏病，约占所有先心病的10%15%。法洛四联症属于圆锥动脉畸形。,二.病理解剖,1.右室流出道阻塞或肺动脉狭窄 2.室间隔缺损 3.主动脉横跨 4.右室肥厚,三、病理生理,1.两心室高峰收缩压相等 2.心内分流 3.肺部血流减少 4.肺动脉狭窄逐严重，右心阻力越大，心室水平右向左分流越大。,1、典型新生儿，主要表现活动或喂食时气急。 2、缺氧发作。缺氧发作时，紫绀加重，呼吸急 促。 3、蹲踞体位：法四小儿劳累及缺氧时习惯特征姿 态，这种体位可以提高氧饱和度，缓解缺氧症 状。,四、法四的临床特点,五、体征,1.生长发育差 2.杵状指（趾） 3.口唇
2、及甲床多有紫绀。 4.心脏听诊：在胸骨下段左缘可听到响亮，粗糙收缩期喷射性杂音,六.手术并发症, 血容量不足。 右心室流出道术后残存梗阻问题。 室缺残余漏。,1）低心排综合症,2）心律失常,心动过速和心律失常根据起博点不同选择药物治疗，室上性心动过速（西地兰）频发室早用利多卡因，房室传导阻滞用丙异肾、起博器。,3）灌注肺,灌注肺是法四根治术后的严重并发症。发生的原因可能与肺动脉发育差，体肺侧支多或术后液体过多有关，临床表现呼吸道分泌物多或有血性分泌物，PaCO2高,PaO2低，气道阻力高。,临床表现：急性进行性呼吸困难，发绀，粉红色泡沫样痰和难以纠正的低氧血症。x线胸片示两肺有渗透性改变。,七
3、. 护 理,1）、监测、发现术后各种并发症,并及时处理，保证各器官、系统的正常生理功能。 2）、根据不同病种，不同年龄的病人的病理生理特点，实施个体化护理。 3）、保护病人术后的心理健康。 4）、帮助病人掌握预防保健知识，做到主动寻求健康并维持健康。,（一）、护理宗旨：,（二）、术前护理,法四小儿术前均有不同程度的紫绀、杵状指、气喘，体重轻，营养不良，大部分小儿有蹲踞习惯。 1）多饮水：防止血液过于浓缩以致脱水导致血液的粘稠度增加，诱发缺氧发作。 2）吸氧：常规吸氧23次/天，每次1530分钟，监视吸氧的时间及效果，适当限制患儿的活动，必要是注射吗啡，防止缺氧晕厥。 3）加强营养：饮食要适合病
4、儿口味，易消化，富含营养及维生素。,（三）、术后护理,1、呼吸道管理,1）实行辅助通气，用PEEP（呼气未正压通气），从4CmH2O开始，每次增加2CmH2O2）密切检测呼吸机的各项参数。（分钟通气量、气道压力、吸入氧浓度、呼吸次数、潮气量等）。 3) 保持呼吸道通畅，及时吸痰，吸痰次数不要过频，设法在吸痰过程中使病儿充分镇静，防止躁动。 4)鼓励病人在床上或早期活动，早期活动防止肺不张等并发症。并且听诊双肺呼吸音。,1）每小时测量并记录 2）观察引流液的颜色及性质 3）保持引流管的通畅 4）有无活动性出血及心包填塞表现 5）找出出血的原因,2、观察心纵引流的量及性质,3、密切监测心律、心率变
5、化,带有临时起搏器的病儿应固定好起搏器导线及按起搏器常规护理。 1）心率监测 2）血压监测 3）体温监测 4）CVP监测:法四患者术后需要保持略高的CVP，因为法四患者术前存在肺动脉狭窄，术后可能会发生肺动脉挛缩，肺循环阻力较高，只有保持略高的CVP，才有利于右心室的血液射入肺循环系统，从而保证正常的肺循环，进而保证正常的血压。因此法四的患者术后需要保持一定较多的血容量。,1）重症法四跨环补片或心功能差，常用多巴胺及多酚丁胺。但在维护心功能的同时，还要注意调整血容量，使病人的动脉压、中心静脉压维持在一个最佳状态，观察用药效果。 2）注意观察外周末梢循环及血压低、心率快、脉细弱、面色苍白、皮肤花
6、斑、尿少等低心排征象。 3）严格控制出入量，保持水电解质平衡。,4、循环功能的维护,5、预防感染 术后不必要的气管插管及辅助通气，及血管内插管监测等，应尽可能及早地拔掉或停用，这对小儿的健康及减少呼吸并发症，预防感染极其有利。,另外注意精神、神经系统的观察，主要是意识、精神状态，及时发现嗜睡、意识模糊、表情淡漠的异常，观察瞳孔的大小、对光反射、结膜有无水肿，机体肌张力等。,6、精神、神经系统监测,注意观察尿量有无浓缩、浑浊、血红蛋白尿、血尿，准确记录。注意有无呕血、黑便、恶心、呕吐。,7、尿管的护理,8、心理护理,1.社会因素 2.心理因素的影响 3.耐心疏导 4.做心理护理的同时，巩固和坚定病人的自我价值，自我能力和自信心。 5.术后掌握活动的原则，参照医生的建议，调整运动量。 6.术后随诊,谢谢！,
