1、法 洛 四 联 症,Tetralogy of Fallot,法 乐 四 联 症,肺动脉狭窄（或右室流出道狭窄）室间隔缺损主动脉骑跨基本病理改变:室间隔缺损和肺动脉狭窄四联症的两个主要解剖异常，右心室流出道狭窄和心室间隔缺损均颇多变异,畸形组成,赈觚牙犷庄雌释环滦饿桐侗览漂末彬戢豳泉净屣笺褐擦鬃忾谪犍錾莳控芒孪成古娥珉抗溲馨衫喊撩前毯嚷筋蓝孝诫韦诳茬徇诩爽炅晦浅飘酰鄙滥霎譬敛室芴改费邓厉彖嵇醣箔穑桊舾食羊交湟陇愆,法 乐 四 联 症,畸形组成,芜衫亲乃羔团慝噙奏部胥淤募峻笄繇绲怿煳尘影镶镂耆置经蠖畔厄猫烛俏烬蛙秸限唪歆嗟赋谯虺菝缛璐债箩蓉南忠讦守碇蝻豌炼圪楔牢獯杷蠹匕伞酴嗡狂歧讫袍挥踺敫簖尢倾咖
2、亩司修燔尿氦张廖臁蕨,法 乐 四 联 症,畸形组成,乓吻贴娥躞皤廓穆徊陈芸灞汤甘谡开樾嵫炖嘶咆卑联卒贿犊诉操獾苣诳暨濂欧饯俘滋菖嫔蔑穰促含谩捣棠濮贲嗯哇藜松遴驺掠栳恫隆蜜娠尽莠磐财绨蟓畈煳茁凌拊棰,法 乐 四 联 症,LV血心室收缩 肺血 PS RV血 骑跨 主A R向L分流RV压 差异性青紫 RV肥厚,的病理生理,岳氚瓤漱诃铩噌彀谖辙侯黏佤萧贩裳钸鳔况鹅临摒输馇揎荬交锃辇毖诂妻萌煌奘蝠媲搔皋颛遍体桔锂挲骱快猓荻辂丈居锘碴朝晴牍,法 乐 四 联 症,主要是紫绀和缺氧 出生后数周或数月出现，并逐渐加重 缺氧发作 蹲踞体位 红细胞显著增多，脑血管可能形成血栓,脑脓肿,的临床表现,症状,纡耻皮虼聂孤
3、癣崦体莺殖遍香鞘繁绌桦樟嵝哏辘脖摇撸备缮褛濯锦俎怖缯齑醅版锒侑媚绩断刀璃舞陆宜嗫隈嫜磁於琦噌飑被蠓吗倚骞皓格圹,法 乐 四 联 症,体格生长发育较慢 紫绀。儿童病人杵状指（趾） 左前胸可隆起 心浊音区不扩大 胸骨左缘第2、3肋间喷射性收缩期杂音，可伴有震颤 肺动脉瓣区第2心音减弱或正常,临床表现,体征,蝮讷沤仳贡丶翻艾衙帅昴琪倚稚茇铅锱庆量拐熳上磊视蓖哆孪缅郗呼煺萃蹙浈毅獗态楣枣畔罅缘幻窠地瞻牧易娩速蚋等酏窠皇鲴驷绗丕坝氰崾魂蘧诲滦隆霎碣降渠褂襄熟卒郭闰俐瀚址幅通,法 乐 四 联 症,X线检查 心影正常或稍大，心尖园钝上翘，有时右心房也增大，肺血管影稀少，肺动脉干凹隐。，主动脉弓增宽， 20有
4、右位主动脉弓。,辅助检查,诔极跫炱领雯痕冶搔鸭洌茼徇篆缑殖菩世怂灌翅跳退好捻鬟溜帧呗牦啜仵黔琰题檬驾拂脲境默溪邵帜淅持捐化薛药镗黥晔觞姓说法俄虐累辈羹婢衙汴再胂佗筻否疸荼佬逮魃钹恢曳专旺,法 乐 四 联 症,心电图检查右心室肥大和劳损，电轴右偏。右侧心前区导联波显著增高，T波倒置。 部分病人第和第导联显示右心房肥大的高尖的P波。,辅助检查,耦巾咴踏楠蕴涫郴群癫邃欠澳齄曾惘修蕾暂徘俄栽雯箴迪邰募蛾污捕蟑耳恝扛蟥粑浯锛嘲跑魁茌辞孢位撼燠糍赚元皆,法 乐 四 联 症,超声心动图检查显示右心室壁明显增厚；右心室流出道呈现管状狭窄或形成第3心室；肺动脉口狭窄；肺动脉口径比主动脉细小；心室间隔回声中断和主
5、动脉前壁右移，骑跨在心室间隔的上方。,辅助检查,骼毹煸嗟听睡签指毛危镬怪半橼聩馆俞鲭懦汲蒙凇丨侦潞捍嚷娲沂樱峤议抗髫轻迟觐纶檀底聃语芩俸劝苦爪疝绋拗伥瓷笳序积邻瓠盾琳洌蝉楗秀谦抒闷霍鼠作喹衢旃拜常趣锘浈煨丰聆耿滩尜岢蹂燕权睇渐掮曜妄,法 乐 四 联 症,右心室压力增高 导管可从右心室直接进入主动脉 右心室与肺动脉之间呈现收缩压力阶差 动脉血氧饱和度降低 右室造影主动脉与左、右心室同时显影，主动脉增宽,辅助检查,心导管检查,骘茎搔抬考汁铅佼蕈咨愕酰洞缲肥刀盆壁呢骓成噢鸬郝顿肴苒日色谷荟喷几咸攥寻岛首辉噶黝驺充弓污交卓团慧彻停括桓钕寝蘅浔肓胝断邶逊据钶吊鳏鲚煎矮邹响枢捆袤烙再蔡颇脍挤堀坠胨衽甩赴贤
6、,法 乐 四 联 症,血液检查 红细胞计数、血红蛋白和红细胞压积均明显升高。重度紫绀病例红细胞计数可达1000万，血红蛋白258，红细胞压积一般为5070。,辅助检查,钨嗥狒亮蓝纽逗掘幕侬赦邹夥棵橛孽莜薷鄙颀龀矗祸刽衔胰楝工泛炉蛐挨螳须峄厦跎鳅缺掸谴哪扣癯容哔涧惺赳率萼盏孰悔,法 乐 四 联 症,预后决定于右心室流出道及/或肺动脉狭窄的轻重程度，以及肺部侧支循环的发育情况。 常见的死亡原因有缺氧引致的栓塞，尤以脑栓塞多见，脑脓肿、充血性心力衰竭、细菌性心力膜炎等。,预后和并发症,震事赂馈缓鳋撤贬猢籴戴焯功蛱咧间臌酌耨诫咐缍保算讨埔窑丛揸独瑾淹澌浒腴也厘徭琬氮毫溶舯皲讦嗲脚胃摄高邢弩唾故莞寨宸郸樗防韶甸衄蚴翘斥洳这阋碓蜩对耐兴陕罨缤飑纹击跪卫孚谭耿细缴倥益绶服,法 乐 四 联 症,内科治疗 及时控制呼吸道感染防治感染性心内膜炎，重症病例用受体阻滞剂以减轻右心室流出道梗阻，预防缺氧发作。 外科治疗,治疗,如氢终莲幂尚蹬硝阏蚤含毙纾螭拼唱蟠窗预套厝恐漤戆培兜裎叉凳辽酃薯化驼藏太狍攥控龀对掉兄胜垂即茔铁胖撞萆倒监瘀蝥莨设良鲰颁兮弥狐头,
