1、,再生障碍性贫血的护理,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,一、概述,分类,定义,现况,再生障碍性贫血(aplastic anemia ,AA,简称再障 ),是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭,以造血干细胞损伤, 外周全血细胞、中性粒细胞、血小板全部减少为特征的疾病, 临床特点:严重的贫血、出血、感染。,定义,分类,根据病情、血象、骨髓象及预后,将再障分为:重型再障(SAA)非重型再障(NSAA),分类,国内将再障分为:急性型再障(AAA)慢性型再障(CAA) 后又将AAA称为重型再障-I型(SAA-I),将CAA进展成的急性型称为重型再障-型(
2、SAA-)。临床较常用的是这种分型。,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,二、病因与发病机制,病因,1,药物与化学物质:为再障最常见的致病因素。物理因素:电离辐射如X线、线。病毒感染:各型肝炎病毒、EB病毒、巨细胞病毒、登革热病毒等。遗传因素其他因素:少数阵发性睡眠性血红蛋白尿、系统性红斑狼疮、慢性肾衰竭等疾病可演变成再障。,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,二、病因与发病机制,发病机制,2,三种机制 种子学说:造血干(祖)细胞内在缺陷,包括量和质的改变。,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,土壤学说:造血微环境缺陷(土壤)造血干细
3、胞的增殖分化都有赖于正常的造血微环境神经、调控因子、基质及微循环。 虫子学说:异常免疫反应损伤造血干(祖)细 胞某些免疫因素可能损伤造血干细胞引起再障,尤其与重型再障有关。,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,三、临床表现,贫血,出血,感染,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,.重型再障(SAA),起病急,进展快,病情重;少数可由非重型再障进展而来。 (1)贫血:苍白、乏力、头昏、心悸和气短症状进行性加重。 (2)出血:皮肤瘀点、瘀斑,口腔黏膜血泡、牙龈出血,深部脏器出血时可见呕血、咯血、黑便、血尿、阴道出血、眼底出血和颅内出血,后者常危及患者生命。 (
4、3)感染:多数病人有发热,体温在39以上,以呼吸道感染最常见,其次有消化道、泌尿生殖道及皮肤、黏膜感染等。感染菌种以G、金葡菌和真菌为主,常合并败血症。,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,.非重型再障(NSAA),起病和进展较缓慢,贫血、出血和感染的程度较重型轻。久治无效者可发生颅内出血。,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,重型再障与非重型再障的鉴别,* 3项血象指标需有2项达标;中性粒细胞绝对值0.2109/L,称为超重型再障(VSAA)。,四、实验室及其他检查,1、血象:全血细胞减少,淋巴细胞比例相对增高,网织红细胞绝对值低于正常。再障诊断指标应
5、符合下列三项中的两项:血红蛋白100g/L;中性粒细胞绝对值 1.5109/L;血小板 50109/L。 若三系细胞减少未达上述标准时不能诊断为再障。,2、骨髓象:为诊断再障的主要依据。骨髓涂片肉眼观察有较多脂肪滴,骨髓增生低下或极度低下,粒、红细胞均减少,淋巴及非造血细胞比例明显增高。 3、其他检查:外周血和骨髓细胞生物学及免疫学相关的检查。,五、诊断要点,进行性贫血、出血和感染,无肝、脾和淋巴结肿大;全血细胞减少,网织红细胞百分数0.01,淋巴细胞比例增高;骨髓多部位增生低下或极度低下,三系细胞减少,淋巴细胞及非造血细胞比例增高,骨髓小粒空虚;一般抗贫血治疗无效;除外引起全血细胞减少的其他
6、疾病,可作出初步的临床诊断与分型。,五、治疗要点,治疗原则:终止损害造血功能的 毒物和药物,刺激骨髓造血。包括:,调节免疫功能,骨髓 移植,改善 微循环,刺激骨髓造血,(一)支持治疗1、成份输血 * 纠正贫血:如Hb60g/L,且有明显的缺氧症状,应输压积红细胞。 * 防治出血:如血小板20109/L,且有明显出血症状,应输血小板、止血药物等。,2、防治感染首先要预防感染若发生感染发生: * 查找病因(血、尿、粪、咽拭子、可疑部位分泌物的细菌培养) * 合理应用抗生素,(二)针对发病机制治疗1、免疫抑制治疗 抗淋巴/胸腺细胞球蛋白(ALG/ ATG )是治疗重型再障的主要药物,用药前须作皮试。
7、, 环孢霉素A(CsA)用于SAA和CAA,副作用主要有肝、肾功能损害、牙龈增生、消化道反应。 ALG/ATG+CsA 强化免疫抑制治疗,用于SAA。, 单克隆抗体 环磷酰胺 甲泼尼龙 丙种球蛋白,2.刺激骨髓造血 雄激素刺激骨髓造血,用于全部CAA。 常用司坦唑醇(康力龙)、丙酸睾丸酮、十一酸睾丸酮(安雄)。副作用:肝功能损害 、女性男性化。,造血生长因子,用于全部CAA,特别是SAA。粒-单系集落刺激因子(G-M-CSF)粒集落刺激因子(G-CSF)促红细胞生成素(EPO),3、造血干细胞移植 4、改善骨髓微循环654-2 、一叶秋碱 5、中医中药,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本
8、,点击添加文本,六、护理问题与措施,1、活动无耐力 与贫血引起的组织缺氧有关 (1)注意观察病情变化。 (2)指导休息与营养 根据病情制定活动计划,必要时卧床休息,饮食宜高热量、高蛋白、高维生素、易消化。 (3)吸氧。 (4)遵医嘱输血。,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,2、有感染的危险 与白细胞减少致免疫力低下有关 (1)观察有无感染征象。 (2)鼓励进高蛋白、高热量、高维生素食物。 (3)预防口腔、皮肤、肛周、肠道感染。进餐前后,睡前、晨起用盐水漱口。保持皮肤清洁,定期洗澡。肛周护理:睡前便后用1:5000高锰酸钾溶液坐浴。 (4)预防外源性感染 保持室内清洁,空气
9、流通。 (5)遵医嘱输浓缩粒细胞液,增强机体免疫力。,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,3、有受伤的危险:出血 (1)病情观察 (2)血小板50109/L应减少活动,增加卧床休息,防止身体受伤,进高蛋白,高营养,高维生素易消化食物。 (3)皮肤出血预防:保持床单平整,避免皮肤摩擦机体受压。避免人为创伤,注射部位与穿刺部位交替更换,防止血肿。 (4)鼻出血的预防及护理:保持鼻腔湿润,少量出血,用棉球填塞,无效用1:1000肾上腺素棉球填塞,局部冷敷。大量出血用矾石林纱布条做后鼻孔填塞术。,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,(5)口腔牙龈护理:防止牙龈损
10、伤,口腔保持清洁。 (6)关节腔出血,深部组织出血的预防护理 减少活动量,避免过度负重,创伤性运动。一旦出血,立即制动,卧床,抬高患肢,固定于功能位。给与冰袋冷敷,或采取绷带压迫止血。 (7)内脏出血 小量出血可进温凉食物,大量出血禁食,建立静脉输液通道,做好输血准备。,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,(8)眼底及颅内出血:眼底出血尽量少活动,卧床休息。勿揉眼睛。颅内出血去枕平卧,头偏向一侧,保持呼吸道通畅,吸氧,静滴甘露醇,观察生命体征。 (9)输血和成分输血的护理:遵医嘱输新鲜全血、浓缩血小板悬液、新鲜血浆等,观察有无输血反应。,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,4.自我形象紊乱 与雄激素的副作用有关 (1)与病人家属建立信任关系 (2)用药护理雄激素的护理: 丙酸睾丸酮为油剂,不易吸收,注射处易形成硬结甚至发生无菌性坏死,须深部缓慢分层肌内注射,井注意经常更换注射部位,必要时局部热敷。,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本, 长期用药可出现痤疮、毛发增多、声音变粗、体重增加、女性闭经及男性化、肝功能损害等副作用。 应向病人说明雄激素治疗显效较慢, 治疗2-3个月网织红细胞计数升高,半年无网织红细胞计数及血红蛋白上升才视为无效,需坚持完成疗程。,谢谢聆听!,