1、6例神经鞘瘤临床病理分析 作者单位：030002 太原市第二人民医院 通讯作者：董美秀 【摘要】 目的 探索神经鞘瘤的临床及病理特征。方法 回顾性分析6例神经鞘瘤的临床资料、病理特征、免疫组化结果。结果 神经鞘瘤可发生于身体任何部位的神经干或神经根，通常无症状，但有时伴有疼痛及压痛；镜检有两种组织构象：（1）束状型（A型）,细胞呈梭形，境界不清，核呈梭形或卵圆形，排列呈栅栏状或不完全的旋涡状，后者称 Verocay小体；（2）网状型（B型）,细胞稀少，排列呈稀疏的网状结构，细胞间有较多的液体，常有小囊腔形成。免疫组化显示：S100（+），GFAP（+），CD34（+），CD117（-），SMA
2、 （-），desmin（-）。结论 神经鞘瘤多为良性肿瘤，结合临床症状、好发部位、病理学特点和免疫组化可以诊断。 【关键词】 神经鞘瘤； 临床； 病理特征； 免疫组化； 鉴别诊断 神经鞘瘤又称施万细胞肿瘤（schwannoma），是周围神经中常见的良性肿瘤，好发于脊髓和脑，在四肢、颈等部位大神经也较多见，而发生于消化道及腹腔者少见。临床表现无特异性，术前很难准确诊断，误诊率高，本文通过笔者所在医院收治的6例神经鞘瘤的临床病理情况，结合文献对神经鞘瘤的诊断治疗做一分析。 1 资料与方法 1.1 一般资料 本组6例，男性4例，女性2例，年龄2040岁，19岁以下者1例，60岁以上者1例。发病6个月
3、确诊1例，发病2年以上确诊4例，6年以上确诊1例。 1.2 患病部位 神经鞘瘤可单发或多发于身体任何部位的神经干或神经根。脑神经鞘瘤主要发生在听神经的前庭、小脑桥脑角和三叉神经等部位。神经鞘瘤是椎管内最常见的肿瘤，其发生率约占椎管内肿瘤的25%30%1,发生于周围神经的神经鞘瘤多见于四肢屈侧大神经干。 1.3 临床表现 本瘤生长缓慢，病程可达20年以上，平均3.5年，一般无自觉症状，少数有局部触痛、压痛或沿神经的放射痛、麻痹感2。肿瘤的表皮没有继发性的改变。肿瘤大多数不与皮肤黏连，可以滑动。从神经干发生者，可以左右摇摆，但不能上下移动。发生在肢体的神经鞘瘤，诊断并不困难，但凡沿神经干生长的肿瘤
4、，表面光滑，叩之麻痛，均应考虑神经鞘瘤的可能性。发生在臂丛下干的神经鞘瘤，如向下生长，易误诊为肺尖肿瘤或转移性肿瘤，切除时易损伤下干3。 1.4 治疗方法 手术是治疗神经鞘瘤的唯一方法，切口要大于肿瘤长径，并以肿瘤为中心，一是因为使肿瘤能完整切除，二是便于保护神经。术中显露肿瘤与神经干上下段，查清肿瘤与神经干的关系，沿神经干纵行切开神经外膜，从肿瘤上、下正常部位向肿瘤分离神经束。肿瘤表层的神经束多被挤压变扁、变薄，要仔细辨认分离，切勿误伤。 2 结果 2.1 手术切除6例肿瘤均为单发，5例包膜完整，1例包膜大部分完整且有囊性变，术后病理均诊断良性神经鞘瘤。术后随访3年，5例未复发，1例下肢肿瘤
5、术后1.5年复发，再次手术治疗，后又随访3年未复发。 2.2 巨检神经鞘瘤细胞小如米粒，瘤体最大直径4 cm，呈圆形、扁圆形、橄榄形或结节状，肿瘤大部分有完整的包膜，肿瘤切面呈实质或囊性，色灰黄或黄色、灰褐色。极少见钙化和骨化。胶原丰富，呈编织状或旋涡状。镜检：一般可见两种组织构象；（1）束状型（AntoniA型）,细胞呈梭形，境界不清，核呈梭形或卵圆形，相互紧密平行排列呈栅栏状或不完全的旋涡状，后者称Verocay小体（图1）；（2）网状型（B型）,细胞稀少，排列呈稀疏的网状结构，细胞间有较多的液体，常有小囊腔形成（图2）。以上两种结构往往同时存在于同一肿瘤中，其间有过渡形式，但多以其中一型
6、为主。一般颅内的神经鞘瘤较多出现B型结构，椎管内的神经鞘瘤多以A型结构为主。且更易见小囊腔形成。 2.3 免疫组织化学显示：所有病例强表达S-100蛋白（图3），大部分表达GFAP，偶有CD34表达,不表达CD117、SMA及Desmin。 3 讨论 神经鞘瘤是发生于神经鞘膜的良性肿瘤，生长缓慢，偶可恶性变4；神经鞘瘤又称施万细胞瘤或神经膜细胞瘤，起源于胚胎期神经嵴的神经膜细胞或施万细胞的良性肿瘤。肿瘤可单发或多发于身体任何部位的神经干或神经根，通常为单发，有时多发。神经鞘瘤可发生于任何年龄，但大多数在2050岁间5。好发于四肢，全身其他部位也不少见，如躯干、颅内及椎管骨，罕见于脑及脊髓实质6
7、。 3.1 病理特点 上述标本经4%中性甲醛固定，石蜡包埋，常规切片，HE染色，光镜观察，免疫组化。病理观察镜下结构特点是不断变化的Antoni A区（即细胞密集区，瘤细胞排列成短束状或相互交织成丛状）和Antoni B区（即细胞疏松区，为疏松的黏液样结构）。在高度分化的Antoni A区，细胞排列成栅栏状，细胞形成涡旋或排列成Verocay小体。诊断恶性神经鞘瘤需注意以下几点：（1）肉眼检查见肿瘤与神经干有联系或沿神经干分布及蔓延，或肿瘤发生在原神经纤维瘤部位，或镜检发现神经纤维瘤。（2）有多细胞或少细胞区；（3）逗号样，波浪状核；（4）栅栏状结构；（5）有神经纤维瘤样漩涡或触觉样小体。（6
8、）有显著的厚壁血管；（7）有异质性成分，如横纹肌肉瘤成分，这些成分多在多细胞或少细胞区之间；（8）每个高倍镜视野都易见核分裂，纤维少，间质黏液变性明显，并见瘤组织浸润神经外层，应考虑恶性神经鞘瘤。 3.2 鉴别诊断 （1） 神经鞘瘤与神经纤维瘤从以下几方面进行鉴别。临床表现:神经鞘瘤,瘤结被覆皮肤无改变,与皮肤不黏连；神经纤维瘤，瘤结上被覆皮肤可继发改变，与皮肤常有黏连。与神经关系:神经鞘瘤，神经干上的瘤结偏心，有包膜可完整取出，不损伤神经；神经纤维瘤，瘤结与神经紧密相连，神经纤维贯穿瘤结，不能手术剥离。包膜:神经鞘瘤有包膜，神经纤维瘤无包膜。形态特点：神经鞘瘤由AntoniA与AntoniB
9、组成，没有神经轴索。瘤组织内血管多扩张，管壁增厚，透明变形，管腔内多血栓形成；神经纤维瘤，增生的神经鞘细胞，纤维细胞呈疏松，漩涡状排列可见神经纤维轴索，瘤组织内血管少。恶变:神经鞘瘤极少恶变，神经纤维瘤常恶变。（2）平滑肌瘤：皮肤竖毛肌及消化道发生的平滑肌瘤与神经鞘瘤相似，平滑肌瘤的瘤细胞可呈波浪状，细胞核可作栅栏状排列。但平滑肌瘤瘤细胞胞浆伊红染色较深，细胞核较神经鞘瘤更肥大，并且两端染色显示镀银纤维较神经鞘瘤稀疏。（3）腱鞘囊肿:实际上不是真正的肿瘤，而是最常见的质地坚韧而有弹性的圆形肿物，发生于关节附近的腱鞘，若相邻部位的神经被压迫，也会出现神经支配区的麻痛症状等，但腱鞘囊肿内有高粘度的
10、液体，内含透明质酸和蛋白质，易于和神经鞘瘤区分。 参 考 文 献 1 李玉林.病理学.第7版.北京:人民卫生出版社，2008：321. 2 何传盛，李悦平.外科病理学（下）.武汉:科学技术出版社，1999：1273. 3 康皓，洪光祥，王发斌.臂丛神经鞘瘤的显微手术治疗.中华手外科杂志，2004，20：68-69. 4 李治安.临床超声影像学.北京:人民卫生出版社,2003：1191-1783. 5 刘志雄，张伯勋.周围神经外科学.第1版.北京：科学技术出版社，2004：507-508. 6 张西峰，胡轶，肖嵩华，等.神经鞘瘤543例手术治疗分析.中国矫形外科杂志，2002，7：658-661. （收稿日期：2011-03-28）第 6 页 共 6 页
