1、肝豆状核变性头部 MRI表现及其与临床 症状相关性分析 孙雅苹 韩彤 天津医科大学 摘 要： 目的:总结肝豆状核变性头部MRI表现及其与临床症状相关性。 方法:以我院2014 年2月2017年6月期间接收的40例肝豆状核变性患者为研究对象, 对所有患 者实施头部MRI检查, 回顾分析MRI表现和临床症状之间的相关性。结果:所有 患者的头部MRI表现均存在异常, 头部MRI表现和患者神经症状量表评分具有一 定的相关性。结论:肝豆状核变性头部MRI表现多种多样, 且肝豆状核变性头部 MRI表现和临床症状具有一定的相关性, 这些都有助于对肝豆状核变性的诊断 和治疗。 关键词： 肝豆状核变性; 头部
2、MRI; 临床症状; 相关性分析; 肝豆状核变性作为一种常染色体隐性遗传疾病, 本身属于先天性铜代谢障碍性 疾病。大部分患者在发病后可出现神经症状1。由于当前临床资料有限, 因而 关于该病的相关问题成为了医学研究的热点, 我院在2014年2月2017年6月 期间共接收40例肝豆状核变性患者, 本文以这些患者资料为基础, 对其头部 MRI表现以及和临床症状的相关性进行分析。 1 临床资料及方法 1.1 一般资料 以我院2014年2月2017年6 月期间接收的 40例肝豆状核变性患者为研究对 象, 这些患者中男性24例、 女性16例, 年龄1233岁、 平均年龄为 (18.43.1) 岁。所有患者
3、通过血清 CP及血清铜氧化酶活性测定、微量铜测定、肝肾功能检 查、骨关节X线检查、神经影像学检查、脑电图检查等多种方法进行综合诊断确 诊。患者有完整的诊断和治疗资料, 签署患者知情同意书。 1.2 方法 对本次研究中的所有患者进行头部 MRI检查, 具体采用的是美国GE 公司生产的 Signa Excite HD 3.0 超导磁共振扫描仪、8 通道SENSE Head 线圈, 对患者分别 进行横断面SET1WI 检查, 其中 TE为15ms, TR 为488ms, 横断面SET2WI 检查中 TE为100ms, TR为3600ms。 矩阵为256256, 层间距为0.7mm, 层厚为7mm,
4、FOV 为250250mm, NSA=2, 扩散加权系数为0;DWI 检查中使用单次激发自旋回波成 像序列, 其中TE为52ms, TR为2714ms, 矩阵为256256, FOV为250250, 层 间距为0.7mm, 层厚为 7mm, NSA为1, 扩散加权系数为 1000s/mm。 在完成头部MRI检查后对获得的影像资料进行全面处理, 同时采用采用改良 Young量表对肝豆状核变性患者神经系统症状进行评价2。 1.3 观察指标 本次研究中观察指标有: (1) 肝豆状核变性头部 MRI表现; (2) 肝豆状核变性头 部MRI 表现和改良 Young量表评价后神经症状表现的相关性。 1.4
5、 评价指标 改良Young 量表对患者神经系统症状评价中, 共涉及到8个方面, 主要是语言、 咽喉肌张力、共济失调、肢体肌张力、舞蹈样动作、步态、震颤以及高级神经活 动, 每个项目按照 054分进行评价, 分值越大对应的神经症状越严重3。MRI 异常评分取值范围为 030分, 0分表示没有异常表现, 30分表示存在严重的异 常表现, 分值越高对应的 MRI异常越严重。 1.5 统计学分析 用统计学软件SPSS19.0进行数据分析, 采用Pearson相关系数进行相关性评价。 2 结果 2.1 头部 MRI 表现 本研究中40例肝豆状核变性头部均存在异常, 多个部位会受到脑异常信号的影 响, 其
6、中豆状核为90.0% (36/40) , 丘脑50.0% (20/40) , 中脑45.0% (18/40) , 尾状核头40.0% (16/40) 。在检查过程中, T1WI 以低信号为主, 而 T2WI多以高 信号为主, DWI中部分为高信号, 部分为低信号。图 1到图3所示为部分患者采 用MRI 检查后出现脑异常信号累及到不同部位的 MRI图像资料。 图1 横断位 T2WI豆状核和尾状核头高信号 MRI表现 下载原图 图2 横断位 T2WI豆状核、尾状核头以及丘脑高信号 MRI表现 下载原图 图3 横断位 T2WI中脑高信号 MRI表现 下载原图 2.2 相关性分析 患者MRI异常信号评
7、分为 (8.14.9) 分, 改良Young量表评分为 (18.36.1) 分, 相关系数为 0.68, 有明显的统计学意义 (P0.05) 。 3 讨论 肝豆状核变性在诊断中可用方法较多, 现代研究表明 MRI诊断相对于常规 CT诊 断, 效果更好, 因而已经成为肝豆状核变性诊断的主要检查方法。 本研究中对肝豆状核变性患者采用头部MRI检查, 结果表明, 患者头部MRI都存 在异常, 也就是说通过神经症状的评价能够反映出患者病情严重程度, 在头部 MRI检查后根据异常评分情况以及累及情况都能够体现出患者病情。在具体评价 中可将临床症状和 MRI检查情况进行综合分析。 综上所述, 肝豆状核变性头部MRI表现多种多样, 且肝豆状核变性头部MRI表现 和临床症状具有一定的相关性, 这些都有助于对肝豆状核变性的诊断和治疗。 参考文献 1方媛, 李良勇, 张静, 等.肝型和无症状型肝豆状核变性颅脑磁共振分析J. 中风与神经疾病杂志, 2016, 33 (11) :1013-1016. 2黎规典, 徐萍, 周香雪, 等.肝豆状核变性头部 M R I表现及其与临床症状相 关性分析J.中风与神经疾病杂志, 2013, 30 (08) :731-733. 3马普红.肝豆状核变性 24例临床分析J.中国实用医药, 2013, 8 (15) :106-107.
