1、周围神经疾病,复旦大学神经病学系,周围神经解剖与生理,生理和解剖回顾,生理和解剖回顾,周围神经的生理简要回顾运 动 感 觉 自主神经,有髓纤维,有髓纤维,薄髓纤维 无鞘纤维,薄髓纤维 无鞘纤维,肌肉运动 触觉 冷觉 热觉 心率血压 控制 振动觉 痛觉 痛觉 出汗胃肠 泌尿生殖功能,分类在症状学上的意义,远端对称性周围神经病亚型,大纤维 运动 振动 位置觉 触/压觉 干扰QOL和ADL评分,小纤维 疼痛 自主神经 温度觉 产生症状和导致发病率死亡率,NEUROPATHY,12对脑神经1 嗅2 视 不属周围神经系统3 动眼4 滑车 中脑5 三叉6 外展7 面 桥脑8 位听9 舌咽10 迷走11 副
2、 延髓12 舌下,脊神经,组成 分支,前根,脊神经前支,后根,脊神经节,脊神经后支,31对: C 1-8, T 1-12,L1-5, S 1-5, CO 1,(交通支),脊神经,成分,后正中线两侧 的肌肉和皮肤,除胸神经外,其余 脊神经前支交织 成丛相应部位,脊神经前支,组成,全部S ,CO,周围神经变性类型,节段性脱髓鞘 局限性雪旺细胞及髓鞘破坏轴突正常节段性、斑点状病变 电生理: 肌肉失神经不明显 神经传导可减慢,周围神经变性类型,轴突变性 轴突病变继而髓鞘或雪旺细胞破坏、神经传导阻滞、肌萎缩电生理: 肌肉失神经支配 神经传导显著减慢,瓦勒变性(Wallarian degeneration
3、),周围神经病分类,神经痛 受累感觉神经分布区发生疼痛 神经主质无明显变化 神经传导正常,神经病或神经炎 各种原因引起的周围神经变性 神经主质有改变 神经传导异常,神经病或神经炎分类,分类的依据 病理 病程 症状 解剖部位 神经数目,临床分类 对称性多发性神经病 单神经病 多数性单神经病,Peripheral Neuropathies “clinical types” diagnosis,多发性周围神经病 多发性神经根神经病 单神经病 根性神经病 多发性单神经病 丛性神经病,诊断和处理,电生理:肌电图、神经传导速度 处理: 病因治疗 对症治疗 康复治疗,颅神经疾病,三叉神经痛,反复发作 短暂、
4、阵发性 解剖,病因和病理,原发性三叉神经痛 原因不明 无明显病理改变 无三叉神经功能异常,病因和病理,原发性三叉神经痛 原因不明? 无明显病理改变? 无三叉神经功能异常?,病因和病理,继发性三叉神经痛 病因明确 伴有邻近结构损害 三叉神经功能丧失,临床表现,女性、多见于40岁后 单侧面部突发的剧痛(无先兆) 电击、针刺、刀割、撕裂、烧灼样 主要在第二、第三支分布区 有“触发点”,时间短暂(不超过2分钟) 神经系统检查无阳性发现* 发作间隙期如常人,诊断和鉴别诊断,鉴别继发性三叉神经痛 同一部位的面痛鉴别 青光眼 牙痛、额窦或颌窦炎 颞颌关节综合征 其他颅神经痛,治疗,病因治疗:继发性三叉神经痛
5、 症状治疗: 药物治疗 神经阻滞(药物无效,而不宜手术) 射频治疗* 手术治疗,Bells 面瘫,贝尔氏面瘫(Bells palsy): 茎乳突孔内面神经非特异性炎症 导致的周围性面瘫,Culture Representation of Facial Paralysis. 300 A.D. ,Moche, Peru,Sir Charles Bell( 1774-1842),病 因,不明 危险因素: 免疫抑制:如HIV 感染、MT等 流感、普通感冒 糖尿病 : 4 倍 怀孕 : 3.3 倍,流行病学,患病率: 6.4 20 / 1,000人 发病率随年龄增加 20岁: 0.1 / 1,000人
6、/ 年 80岁: 0.6 / 1,000人 / 年 复发率: 7%,种族:无差异 性别:M = F 侧别: 右 63%,临床表现症状,常见: 急性病程: 3- 72 h 达高峰 单侧面部表情肌麻痹( 1%的患者为双侧) 乳突区域疼痛 患侧眼的沙砾感或烧灼感、流泪 :33% 少见: 颈部疼痛 笨拙感,面肌无力 无法鼓腮、露齿、吹口哨 (central & peripheral palsy ) 无法抬眉、皱额、闭目 (peripheral palsy),贝式微笑,临床表现-体征,Bells 现象,Ramsay-Hunt 综合症,病因:带状疱疹感染 膝状神经节 面深部疼痛,放射到耳道和耳廓 单侧周围
7、性面瘫,重于 Bells 麻痹 流泪、鼻塞、流涎 听觉过敏、耳鸣 舌前2/3味觉丧失 耳廓和外耳道感觉减退 疱疹: 外耳道、鼓膜、硬腭、舌前2/3 预后较Bells 麻痹差,辅助检查,肌电图和瞬目反射: 判断面神经受损程度 随访了解疾病进程 MRI 扫描: 面神经周围的肿瘤、骨折或者其他结构异常,诊断和鉴别诊断,Bells麻痹是排除性诊断 鉴别: 继发于面神经通路周围结构病变的周围性面瘫 合并周围性面瘫的其他周围神经病 格林-巴利综合症 Lyme病 糖尿病性周围神经病,治 疗,药物治疗 强的松 + 阿昔洛韦 强的松 阿昔洛韦 发病3d内使用更有效,但发病10d后应用无效 一般治疗:患侧眼部护理
8、 白天 : 滴眼液,太阳眼镜保护;夜间:金霉素眼膏敷眼,辅助治疗 针灸:发病后1w进行。国内报道多有效,国外认为疗效不确切 理疗 自行按摩和对镜练习模仿 手术治疗面神经减压术 仅用于严重、不积极干预可能无法恢复的患者,仅部分有效 须发病2周内进行,预 后,自限性: 不会超过面部、达峰后不进行性加重 完全恢复: 60%-80%。预示因素: 不完全麻痹 早期见恢复 年龄小 电生理检查正常 恢复时间: 10 d- 2 mon 复发: 710%,后遗症,面肌挛缩(鼻唇沟加深)和 无力 面肌抽搐: 数年后 联带运动(Synkinesis) (50%) 表现:闭目联带噘唇、中面部运动联带闭眼、 6%“鳄鱼
9、泪”(Crocodile tears)、 颈阔肌收缩联带微笑 再生的神经长入临近神经的通路, 形成假突触传递 糖皮质激素、肉毒毒素可能有效,Guillain-Barr Syndrome,最早由法国医师Jean Landry在1859年首先描述,1916年,三人诊断此病,首次发现脑脊液蛋白增高而细胞数量正常,别 称,急性炎性脱髓鞘性多发性神经病: Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy 急性特发性多发性神经根神经炎: Acute idiopathic polyradiculoneuritis 急性特发性多发性神经炎 Acute idiopa
10、thic polyneuritis 。 。 。,病 因,病前感染因子: 巨细胞病毒(CMV): 严重的感觉型GBS 非洲淋巴细胞瘤病毒( EBV) 肺炎支原体(MP) 乙型肝炎病毒(HBV),空肠弯曲菌(campylobacter jejuni ,CJ ): 是研究最充分的感染因子有可能成为明确GBS 发病机制的线索,发病机制,学说:微生物与宿主的某些结构有共同的表位, 感染后针对病原微生物的保护性免疫反应在组织引起交叉反应,引起结构破坏或功能改变 本病位点:细胞膜表面,尤其Ranvier结表面糖磷脂复合物- 神经节苷脂(gangliosides) CJ 感染后产生具有针对GM1上的某些抗原表
11、位的IgM型抗体, 成为致病性抗体 MillerFisher 变异型中:GQ1b最易受累,体液免疫: 糖链结构的分子模拟机制,发病机制,细胞因子:是引起炎症和自身免疫性组织损伤的递质。如M和抗原激活的T.L.C所分泌的TNF-和IL-2等 炎症介质及其激活的炎症细胞:对周围神经和Sc直接细胞毒作用,细胞免疫,临床表现,肢体运动障碍:对称性、弛缓性瘫痪,下肢重于上肢 通常下肢首先受累,伴或不伴麻木感 快速上升(hr.-d.):由下肢到上肢,由远端到近端 颅神经运动支损害: 脑干下半部分的颅神经更容易受累:延髓麻痹 双侧性周围性面瘫 眼球运动神经受累在MillerFisher变异型中最为多见,呼吸
12、肌和延髓受累是机械辅助通气的主因 占 30%,临床表现,感觉障碍: 本体觉缺失和腱反射消失是重要特征 肢体远端轻度痛温觉减退:手套-袜子型 神经根损害: 腓肠肌压痛 Laseque征() 植物神经障碍:见于严重者 血压波动、体位性低血压 心律失常 括约肌功能障碍而出现尿储留和排便困难 :罕见,GBS变异型,Miller Fisher 综合症 (MFS) :下降型演变。先眼球运动神经(眼外肌麻痹),后共济失调、腱反射消失;无肢体瘫痪或瘫痪较轻急性轴索型运动神经病 (AMAN),也称中国瘫痪 ,多为CJ感染后。GM1和GD1a 抗体多阳性,急性轴索型感觉运动神经病(Acute motor sens
13、ory axonal neuropathy ,AMSAN) 类似 AMAN,但感觉神经同样发生严重轴突损害。预后不良! 其他:肌束震颤型、截瘫型、颅神经型、单纯双侧面瘫型,辅助检查,脑脊液压力多正常细胞-蛋白分离现象 蛋白质可至0.8-1.2g/L,通常在发病2-4周达到高峰,神经肌电图检查 脱髓鞘:NCV 减慢、远端Lat延长,Amp基本正常但严重时也出现波幅异常 轴突损害:远端Amp减低甚至不能引出 免疫学检查 Miller - Fisher 综合征血清中GQ1b 抗体阳性 急性运动性轴索型GBS:GM1等抗体可阳性,诊 断 依 据,发病前13周前驱感染史 急性或亚急性起病 对称性四肢弛缓
14、性瘫痪和颅神经损害 轻度感觉异常 脑脊液:蛋白细胞分离 肌电图检查(),鉴别诊断,本质常见的急性起病迟缓性瘫痪的鉴别 非周围神经病变: 脊髓:脊髓灰质炎、横贯性脊髓炎 神经肌肉接头:重症肌无力 肌肉:周期性麻痹 急性感染性周围神经病变: 肉毒中毒 白喉 HIV,治疗 对症治疗,重症者:ICU;生命体征监测 呼吸道管理:潮气量 1,000 ml或排痰困难即气管插管或切开, 机械辅助通气 预防感染:呼吸道、泌尿道、皮肤 鼻饲或静脉营养支持 保持大便通畅 加强对瘫痪肢体的护理,治疗 静脉免疫球蛋白(IVIG),一线用药 机制 通过IgG-Fc段封闭靶细胞Fc受体, 阻断抗原刺激和自身免疫反应 通过I
15、gG-Fab段结合抗原,防止产生自身抗体, 或与免疫复合物中抗原结合,改变免疫复合物分子量,增加其可溶性,更易被巨噬细胞清除 中和循环抗体,影响T、B细胞分化及成熟,抑制白细胞免疫反应及炎性细胞因子的产生等,治疗指征: 急性进展期4w,考虑为CIDP可能性者 用法、用量:0. 4 g/ ( kgd) ,连用5 d 副作用: 轻微头痛、恶心、寒战、发热、呕吐、肌痛、红疹及短暂性肝功能异常等,经减慢滴速或停药即可消失,治疗 静脉免疫球蛋白(IVIG),治疗血浆置换法(PE),最早证实对GBS有效 机制 清除血浆中致病性抗体、细胞因子、炎症介质 恢复M、L.C功能 促进免疫球蛋白的平衡 治疗指征:
16、发病2周内 肺功能参数正常值的80%机械辅助呼吸,推荐量及次数:1个血浆量(35 40 ml/kg) qd., 连续5 d 副作用:输血后肝炎、输液反应、电解质紊乱、局部感染及过敏反应等 禁忌证 严重电解质紊乱伴心律失常; 出血; 低血压(补液后未恢复者) ; 新近( 6个月内)有心肌梗死或疑有心肌梗死; 严重的肝肾功能衰竭,治疗血浆置换法(PE),PE与IVIG的比较,合用无显著临床意义 IVIG稍优于PE疗法 CJ 感染后抗-GM1b 抗体阳性的患者对IVIG的治疗反应好,而PE疗效差,激素疗法(glucocorticoid,GC),机制 强烈抑制免疫系统产生 促进细胞膜稳定 减轻炎症和水肿 减轻脱髓鞘, 改善神经传导,激素疗法(glucocorticoid,GC),争议 国外:与安慰剂相比, 单用中等剂量GC后功能恢复及预后无显著差异, 故目前不推荐GC治疗GBS 近10年来,国内使用大剂量GC有效, 部分地区仍将其作为首选治疗,