1、先天性心脏病,河北，张成虎 希望帮助大家学习，精益求精是医者的至上追求。,cardiac surgery,先天性心脏病 Congenital heart disease(CHD),先天性心脏病,出生时就有心脏结构的异常称为先天性心脏病，如左右心房之间的隔有缺损称房间隔缺损，右心室与左心室之间的隔有缺损称室间隔缺损。各处瓣膜均可有狭窄或闭锁，如肺动脉瓣狭窄，主动脉瓣狭窄。,先天性心脏病,心室亦可一侧发育不良或缺如，如左心发育不良、单心室。心脏各腔及动、静脉之间连接亦可以异常，如完全性大动脉转位，完全性或部分性肺静脉畸形引流。也可能多种畸形同时存在，如法乐氏四联症等。,先天性心脏病,先天性心脏病在
2、正常人群中发病率大约1(0612)，这是一个不小的数字，按我国10亿人口计算，大约有1千万人患先天性心脏病。先天性心脏病不属于遗传性疾病，但有些家庭有多个子女患不同种的先天性心脏病，或多个堂兄弟姐妹患病。一般来讲一级亲属中有一个患先天性心脏病，则其他人患病的机率上升3倍，两个成员患病则机率上升为9,如果三个成员患病，则其他成员患先天性心脏病的可能性上升至50。,先心病分类 简单先心病和复杂先心病 有分流的先心病和无分流的先心病 左向右分流的先心病和右向左分流的先心病 紫绀型先心病和非紫绀型先心病,先天性心脏病,动脉导管未闭 室间隔缺损 房间隔缺损 法洛四联症,心脏的解剖结构,右心房 右心室 左
3、心房 左心室 主动脉 肺动脉 肺静脉 上腔静脉 下腔静脉,正常心脏结构示意图,血液循环示意图,动脉导管未闭 Patent Ductus Arteriosus(PDA),cardiac surgery,动脉导管未闭,动脉导管是在主动脉弓降部与肺动脉之间相连的管道，在胎儿时期，胎儿循环系统依赖其存在，但在出生后应自然闭合，如未能闭合，则存留一个主动脉与肺动脉之间的通道，称动脉导管末闭。占先天性心脏病的5-10。经常在出生后2-3周闭合。,PDA,临床表现,导管粗、分流量大的患儿，易患感冒或呼吸道感染。发育不良甚至可出现左心衰竭。导管细、分流量少者，则终生可无症状。,检查,在胸骨左缘第2肋间听到响亮
4、粗糙的连续性机器样杂音，向左锁骨下窝或颈部和背部传导，局部可扪及震颤；肺动脉明显高压者则仅可听到收缩期杂音。肺动脉瓣区第二音亢进。分流量较大者，心尖部还可听到柔和的舒张期杂音。周围血管体征有脉压增宽，颈部血管搏动增强，四肢动脉可扪及水冲脉和听到枪击声等体征。,ECG：导管细小分流量小者正常或电轴左偏。分流量较大者示左心室高电压或左室肥大。肺动脉明显高压者则示左、右心室肥大或右心室肥大。 X-线检查：心影随分流量而增大，左心缘向下向外延长。纵隔阴影增宽，主动脉结突出可呈漏斗状，肺动脉圆锥平直或隆出，肺门血管阴影增深，肺纹理增粗。 UEG：左心房、左心室内径增大。二维切面可示沟通主、肺动脉的动脉导
5、管，并可测出其内径和长度；多普勒示有湍流而可判断出分流的大小。,治 疗,药物治疗：早产儿发病率较高，消心痛治疗以抑制前列腺素的合成，促使导管收缩闭合。无效时手术治疗。 手术适应证：最适当的手术年龄是岁。合并肺动脉高压6-12月手术 介入治疗,手 术,介 入,介入治疗路径,1右股动脉 右髂动脉 腹主动脉 降主动脉 弓降部 升主动脉 左心室 2右股静脉 下腔静脉 右心房 右心室 肺动脉,房间隔缺损 Atrial Septal Defect（ASD）,cardiac surgery,房间隔缺损,左右心房间隔上的缺损称房间陨缺损，约占先天性心脏病的5-10,ASD,临床表现,除非巨大房缺，一般早期很少
6、出现症状，小的房间隔缺损可终生不手术，但有资料报道反复性脑梗塞，可能与房间隔缺损有关，其原因是静脉系统的小栓子，通过房缺进入左心，到脑部的动脉而致脑梗塞 房缺的杂音很轻不易听到，往往在学龄儿童查体时才被发现，P2A2心电图表现为右束枝传导阻滞，心脏X线片示肺血多，心影扩大，右房右室扩大，超声心动图对大部分房缺可明确诊断或可借助于声学造影、食道超声,治 疗,介入治疗 手术治疗,室间隔缺损 Ventricular Septal Defect（VSD）,cardiac surgery,室 间 隔 缺 损,心脏有四个心腔，右心房，右心室之间通道有三尖瓣；左心房，左心室之间通道有二尖瓣；左右心室之间有一
7、厚的间隔称室间隔，这个隔有先天缺损即称为室间隔缺损。此病占先天性心脏病的20%-25。,VSD,病理生理,左向右分流肺动脉压力和阻力上升肺动脉高压Eisenmenger综合征,临床表现,气短、有些表现为喜出长气、容易感冒、并且易诱发肺炎 ，发育不良，重症患者可出现紫绀和右心衰竭,临床表现,心脏杂音是主要体征 心电图表现为左室肥厚 心脏X线片示心影扩大，左心扩大，肺血增多 超声心动图可明确诊断,UCG,治 疗,手术治疗：尽早手术医治,法乐氏四联症 Tetralogy of Fallot,cardiac surgery,法乐氏四联症,法乐氏四联症是一种常见的复杂型紫绀型先天性心脏病，由肺动脉狭窄、
8、室间隔缺损、主动脉骑跨及右室肥厚四种畸形并存。 约占先天性心脏病的10左右,病理生理,左右心室压力相等是F4的特征 动静脉混合血液进入体循环、出现紫绀 肺动脉狭窄右心排血受阻、右心代偿性肥厚 为代偿缺氧，红细胞和血红蛋白显著增多,血液循环示意图,临床表现,患者青紫、杆状指，活动时呼吸急速，喜蹲踞或有青紫发作，即青紫加重，呼吸增快，困难，严重甚至晕厥是最明显症状体征：L2、3、4可闻及收缩期杂音，伴震颤。P2减弱或消失 化验：RBC增多至5-81012/LHb150-200g/L,临床表现,X-Ray:心影正常或稍大，肺动脉段凹陷，心尖圆钝，呈木靴形，主动脉增宽，肺血减少 UCG：主动脉增宽，骑跨，VSD，右室大，流出道狭窄，肺动脉瓣狭窄,治 疗,手术 1、姑息性手术,治 疗,升主动脉肺动脉吻合术 锁骨下动脉肺动脉吻合术,治 疗,2、根治术,治 疗,治 疗,
