1、,癫痫：多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电的临床综合症。具有发作性、短暂性、重复性和刻板性的特点。由于脑病变和放电起源部位不同，癫痫发作可表现运动、感觉、意识、精神、行为和自主神经等功能异常。,1,癫痫发作（痫性发作）：一次神经元异常同步放电引起的短暂脑功能障碍，即每次发作或每种发作过程。患者可同时有几种痫性发作。 癫痫综合症：在癫痫中，由特定症状和体征组成的特定癫痫现象。,2,流行病学,癫痫年发病率为5070/10万，我国约有600万以上癫痫患者，其中约25%的患者为难治性癫痫，是神经系统疾病中仅次于脑卒中的第二大常见疾病。,3,病因分类,1）特发性癫痫：与遗传因素相关，无其他明显病
2、因，常在某一特殊年龄段起病，具有特征性临床及脑电图表现，有较明确的诊断标准。并非临床上查不到病因就是特发性癫痫。2）症状性癫痫：是各种明确或可能的中枢神经系统结构性损伤或功能异常所致，如先天性畸形、围产期损伤、颅脑外伤、中枢神经系统感染、中毒、脑肿瘤、脑血管疾病、代谢遗传性疾病、变性疾病等,4,病因分类,3）隐源性癫痫：临床表现提示为症状性癫痫，但未找到明确病因，也可能在特殊年龄段起病，但无特定的临床和脑电图特征，临床上此类病人占相当大比例。,5,发病机制,癫痫放电的发生：1）结构变化：中心部神经元坏死，周围神经元不同程度的供血障碍，代谢紊乱。直接导致癫痫发作的非癫痫病理灶而是致痫灶2）生化变
3、化：抑制性和兴奋性神经递质异常3）电位变化：神经元膜电位阵发性去极化漂移,6,发病机制,癫痫放电的传播：异常高频放电反复通过突触联系和强直后异化作用诱发周边及远处神经元的同步放电，从而引起异常电位的连续传播。放电牵涉部位和扩散顺序的不同引起不同的发作形式 癫痫放电的终止：可能机制为脑内各层结构的主动抑制作用,7,8,脑组织病变或结构异常导致发作,癫痫发作的起源,癫痫病理灶 (lesion),致痫灶 (seizure focus),脑电图上出现痫性放电部位,发病机制,癫痫的触发因素,睡眠剥夺 过重的体力劳动 饥饿，过饱。一次大量饮水，便秘，饮酒，喝浓茶，食用含大量咖啡因的食物 精神紧张，情绪波动
4、 感冒，发热，以及各种一过性代谢紊乱和过敏反应。 女性患者月经期,9,癫痫的分类,癫痫发作的分类癫痫综合症的分类,10,癫痫发作国际分类主要依据,发作的临床表现脑电图特点,11,12,癫痫发作分类,13,癫痫-部分性发作 (partial seizure),14,癫痫-部分性发作,无意识障碍 局灶症状,临床和EEG提示 部分神经元首先被激活,意识障碍 自动症 运动症状,由部分发作起始扩展为GTCS,单纯性,继发泛化,复杂性,15,部分性发作临床表现,部分性癫痫持续状态,单纯部分性发作,部分运动性发作,杰克逊（Jackson）癫痫,Todd瘫痪,两个概念,杰克逊（Jackson）发作：异常放电从
5、局部开始，沿大脑皮质运动区分布逐渐扩展，临床表现抽搐自对侧拇指沿腕部、肘部和肩部扩展Todd瘫痪（麻痹）：发作后遗留暂时性局部肢体无力，半小时至36小时内消除,16,17,部分性发作临床表现,单纯部分性发作,体觉性或 特殊感觉性发作,体觉性发作 视觉性发作 听觉性发作 嗅觉性发作 眩晕性发作,常为复杂部分性发作或全面性强直阵挛性发作的先兆,18,部分性发作临床表现,发病以青少年为多,单纯部分性发作,自主神经性发作,烦渴、多汗、排尿感、皮肤潮红、胃肠道症状,病灶在杏仁核岛回或扣带回,EEG示阵发性双侧同步47次秒节律,19,部分性发作临床表现,单纯部分性发作,精神性发作,可单独发作，也常为复杂部
6、分性发作或全面性强直阵挛性发作的先兆,遗忘症：海马 情感异常：扣带回 错觉：海马或颞枕部,20,部分性发作临床表现,复杂部分性发作,进食性；模仿性；手势性；词语性,意识障碍 意识障碍与自动症 意识障碍与运动症状,类 型,自动症,先 兆,特殊感觉及自主神经症状可成为,21,部分性发作临床表现,复杂部分性发作,颞叶慢波、杂有棘波或尖波,颞叶、额叶、嗅皮质,病灶,EEG,22,部分性发作临床表现,部分性发作继发泛化,单纯部分性发作可发展为复杂部分性发作,单纯或复杂部分性发作均可泛化为全面性强直-阵挛性发作,23,癫痫-全面性发作 (generalizes seizures),24,癫痫-全面性发作,
7、发作最初的临床及脑电图提示神经元痫性放电起源于双侧大脑半球并广泛扩散。,概 念,25,全面性发作分类,失神发作 肌阵挛性发作 阵挛性发作 强直性发作 强直-阵挛性发作 无张力性发作,26,全面性发作临床表现,意识障碍发生或停止缓慢 肌张力改变明显 EEG呈不典型改变,失神(absence)发作,意识短暂中断伴自动性动作 EEG3次秒棘慢波或多棘慢波,典型失神,不典型失神,27,全面性发作临床表现,肌阵挛发作 (myoclonic seizure),遗传性疾病 短暂快速某一肌群收缩 发作时间短，间隔时间长 多无意识障碍 醒前及入睡后易发 EEG示多棘慢波或棘慢波尖慢波,28,全面性发作临床表现,
8、阵挛性发作 (clonic seizure),仅见于婴幼儿 全身重复性阵挛性抽搐 EEG示快活动慢波及不规则棘慢波,29,全面性发作临床表现,强直性发作 (tonic seizure),多见于儿童期 睡眠中多发 呈角弓反张状态 伴意识丧失及自主神经症状 EEG 10次秒波，振幅渐高,30,全面性发作临床表现,全面性强直阵挛发作（GTCS）,惊厥后期,以意识丧失和全身抽搐为特征,强直期,阵挛期,意识丧失 角弓反张 呼吸暂停 面色青紫 肢端细颤,肌肉阵挛 生命体征改变 自主神经症状 病理反射（+） 舌咬伤,肌肉松弛 尿失禁 生命体征恢复 发作后状态 Todd瘫痪,发作开始对称棘波、尖波爆发,31,
9、发作中棘、尖波中出现高幅波,32,棘、尖波波幅逐渐增高,33,发作接近终止，棘波明显减少，波增多,34,35,全面性发作临床表现,失张力性发作 (atonic seizure),部分或全身肌肉张力突然降低 而跌倒 短暂意识丧失，发作后立即清醒而站起 EEG示多棘慢波或低电压快活动, http:/ 00-0196-638 广州协佳癫痫医院,36,全面性发作诊断及鉴别诊断,偏头痛、TIA、非痫性发作 （晕厥、假性发作、发作性睡病）,诊断,鉴别诊断,确定是否癫痫发作（病史）,确定发作类型及综合征 （EEG及视频EEG）,确定病因（原发性神经疾病-系统性疾病）,37,全面性发作诊断及鉴别诊断,类癫痫
10、样症状 精神刺激史及性格特征 症状戏剧性，发作时程长 多无自伤和尿失禁 无神经系统体征 暗示治疗有效 EEG有助于诊断,鉴别诊断,与假性发作鉴别,最常见的癫痫综合症,婴儿痉挛症( West Syndrome )典型型：多在一岁前发病，3-7个月是发病高峰期。临床三大主征：肌阵挛性发作（典型者呈快速点头状痉挛）；智力低下和脑电图呈高峰节律失调。其病因多样，可为特发性（隐源性）或症状性，且以症状性者多见。预后不良，早期应用ACTH或皮质治疗。非典型型：多无智力损害，发作形式不典型，无特征性脑电图变化。,38,颞叶癫痫 是成人最常见的癫痫综合症，致痫源区域累及颞叶近心部结构，特别是海马、杏仁核和海马
11、旁回。患者多表现为复杂部分性发作，可伴有自动症，其中一些继发了全身性发作。常有先兆，尤以视觉先兆多发，发作后多有意识模糊，脑电图表现为颞叶慢波或痫样尖波。,39,儿童失神性癫痫频繁失神发作，多者可达100多次天。发病高峰期6-7岁。脑电图示双侧同步对称的3Hz棘-慢波。对乙琥胺、丙戊酸钠和拉莫三嗪反应良好。,40,http:/ http:/ http:/ 400-0059-826 昆明军海脑科医院,Lennox-Gastaut Syndrome学龄前起病，8岁后很少再发生可有多种类型的癫痫发作，并常伴弥漫性脑损害和精神发育迟滞等脑电图示3Hz棘-慢波或多灶性异常治疗可选丙戊酸钠和拉莫三嗪，但预
12、后多不良,41,癫痫的诊断步骤,癫痫发作诊断及分类 癫痫与癫痫综合征诊断 病因诊断,42,癫痫的诊断有两个必要条件，即癫痫的临床发作和脑电图上的痫样放电。 仅有脑电图上的痫样放电不能诊断为癫痫，因为在正常人群中约有1的人脑电图上可能有痫样放电，痫样放电还可出现在其他非癫痫性疾病中。仅有临床发作也不要轻易下癫痫的诊断。,43,癫痫的脑电图表现,癫痫发作期和发作间期脑电图有不同的表现，但主要特征仍然是突出于背景的爆发性活动。 临床上最常见，且最具特征性的是棘波、尖波、棘-慢复合波、尖-慢复合波和发作性节律波。,44,发作开始对称棘波、尖波爆发,45,发作中棘、尖波中出现高幅波,46,棘、尖波波幅逐
13、渐增高,47,发作接近终止，棘波明显减少，波增多,48,癫痫发作的共性和个性,癫痫发作的共性和特殊类型的个性共同组成了癫痫最为重要的诊断依据。,49,http:/ ttp:/ ttp:/ 00-0120-772 沈阳万佳癫痫医院,共性：癫痫的共性是指所有癫痫都有的共同特征，即发作性、短暂性、重复性、刻板性。发作性指癫痫突然发生，持续一段时间后迅速恢复，间歇期正常；短暂性指患者发作持续的时间都非常短，数秒钟、数分钟，除癫痫持续状态外，很少超过5 min；重复性指癫痫都有反复发作的特征；刻板性指就某一患者而言，发作的临床表现几乎一致；,50,个性：即不同类型癫痫所具有的特征。是一种类型的癫痫区别于
14、另一种类型的主要依据。如全身强直一阵挛性发作的特征是意识丧失，四肢抽动；失神发作的特征是突然发生和中止的意识丧失；复杂部分性发作的主要特征是以短暂性意识障碍为突出表现的部分性发作，如自动症等。单纯部分性发作的临床特征是没有意识障碍。,51,鉴别诊断,1.晕厥：是短暂性全脑灌注不足导致短时间意识丧失和跌到，偶可引起肢体强直阵挛性抽动或尿失禁。多有诱因及头晕、眼前发黑的先兆，伴面色苍白、出汗，有时脉搏不规则。晕厥引起意识丧失极少超过15秒，以意识迅速恢复并完全清醒为特点，不伴发作后意识模糊，除非脑缺血时间过长。2.TIA：老年人多见，常有动脉硬化基础疾病，发作症状常持续15分钟以上，脑电图无痫性放
15、电,52,鉴别诊断,3.发作性睡病：可引起猝到，易误诊为癫痫。根据突然发作的不可抑制的睡眠、睡眠瘫痪、入睡前幻觉及可唤醒等可以鉴别。 4.低血糖症：血糖水平低于2mmol/L时可产生局部癫痫样抽动或四肢强直发作，伴意识丧失，常见于胰岛细胞瘤或长期服降糖药的型糖尿病患者，病史有助于诊断。,53,54,鉴别诊断,类癫痫样症状 精神刺激史及性格特征 症状戏剧性，发作时程长 多无自伤和尿失禁 无神经系统体征 暗示治疗有效 EEG有助于诊断,5.假性癫痫发作,55,癫痫的治疗策略,56,癫痫药物治疗,药物治疗的一般原则 需诊断明确 首先行病因治疗 据发作类型选药 注意药物副作用 行血药浓度监测 单药治疗
16、，必要时联合治疗 长期治疗原则 增减药物原则及停药原则,57,传统的AED,三环类化合物 适于复杂部分性发作及继发性GTCS 可加重失神和肌阵挛性发作 对肝酶有自身诱导作用故需渐加大剂量 副作用：头晕、共济失调、剥脱性皮炎、粒细胞减少、肝功损害,癫痫药物治疗,卡马西平,58,传统的AED,对GTCS和部分性发作有效 可加重失神和肌阵挛性发作 治疗量和中毒量接近，儿童不宜应用 副作用：皮疹；齿龈增生；面容粗糙 巨幼红细胞性贫血时需加服叶酸,癫痫药物治疗,苯妥英钠,59,传统的AED,脂肪酸类，抑制GABA转氨酶 广谱：GTCS及GTCS合并失神的首选也适于部分性发作 副作用：致死性肝病；血小板减
17、少,癫痫药物治疗,丙戊酸钠,60,传统的AED,阻止痫性电活动的传导 广谱、起效快、小儿首选 对GTCS及单纯、复杂部分性发作有效 对发热惊厥有预防作用 半衰期长，可用于癫痫持续状态 副作用：镇静、多动、认知障碍,癫痫药物治疗,苯巴比妥,61,一线药物选择的两分法原则,传统药物中，全身性发作和特发性癫痫首选VPA（丙戊酸钠），部分性发作和症状性癫痫首选CBZ（卡马西平），在无法确定的情况下，可首选妥泰或利必通等二线药物治疗。,62,新型的AED,为天然单糖基右旋果糖硫代物 对难治性部分性发作、继发GTCS、Lennox-Gastaut综合征和婴儿痉挛症有效 副作用：厌食、体重减轻、找词困难、肾
18、结石、精神症状,癫痫药物治疗,托吡酯,63,新型的AED,加巴喷丁,癫痫药物治疗,其他新药,拉莫三嗪,菲氨酯,氨己烯酸,64,联合用药的配伍,两种或多种药物合用有可能使药效降低，如卡马西平、苯妥英钠为肝酶诱导剂，可促使其他药物在肝脏代谢而降低血药浓度。丙戊酸钠为肝酶抑制剂，提高其他经肝代谢药物血浓度。,65,正确处理和观察不良反应,大多数抗癫痫药都有不同程度的不良反应，因而。除定期随访，常规体检。用药前查肝肾功能、血尿常规外，用药后还需每月复查血常规，每季度复查肝肾功能。至少持续半年。 不良反应分为剂量相关性不良反应和严重特异反应。,66,合理决定终止治疗的时间,除癫痫患者有自发性缓解的倾向外
19、。还有相当部分患者经正规治疗后可终身不再复发，因而，多数患者不需终身服药。一般说来，全面强直一阵挛性发作完全控制35年后，失神发作停止12年后可考虑停药。 但决定停药后应有一个缓慢减量的过程，一般不应少于11.5年。复杂部分性发作可能需要长期服药。,67,难治性癫痫,经过2年以上的正规的抗癫痫治疗； 尽管试用所有主要的抗癫痫药物单独或联合应用，且已达到患者所能耐受的最大剂量； 每月仍有4次以上的发作。,68,69,癫痫手术治疗,起源于一侧颞叶的难治性癫痫 致痫灶于大脑皮层效果好 病因明确者,适应证,癫痫持续状态,癫痫持续状态（status epilepticus）：或称癫痫状态，是癫痫连续发作
20、之间意识尚未完全恢复又频繁再发，或癫痫发作持续时间30分钟以上不自行停止。 癫痫状态是内科常见的急症，若不及时治疗可因高热、循环衰竭或神经元兴奋毒性损伤导致永久性脑损害，致残率和死亡率很高。,70,癫痫持续状态治疗,原则：迅速控制发作是治疗的关键，同时给予有效的支持对症治疗。 首选安定静脉注射，有效而复发者可在15分钟后重复。其他：副醛；10水合氯醛；氯硝安定；利多卡因；异戊巴比妥钠。 发作控制后鲁米那钠肌肉注射维持治疗34日同时选择有效口服药，过渡到长期维持治疗。 对症处理：保持呼吸通畅必要时气管切开，牙关紧闭者放牙垫；脑水肿的治疗； 控制感染特别是肺部感染； 维持内环境稳定；高热可物理降温,71,72,癫痫发作救助的注意事项,痫性发作有自限性，多数患者不需特殊处理。强直一阵挛性发作时可扶持患者平或侧卧，防止 跌伤或伤人。托住下颌防止舌咬伤并注意不要强行在口中塞东西。需解开衣领、腰带，以利呼吸通畅。抽搐发生时。在关节部位垫上软物可防止发作时的擦伤；不可强压患者的肢体，以免引起骨折和脱臼。惊厥停止后。可将患者头部转向一侧，让分泌物流出，防止窒息。对表现为自动症的患者，在保证安全的前提下，不要强行约束患者，以防伤人和自伤。,
