1、型新月体肾炎血浆置换治疗临床路径（2011 年版）一、I 型新月体肾炎血浆置换治疗临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为 I 型新月体肾炎（ICD-10：N01.7）/Goodpasture 综 合征（ICD-10：M31.0）/ 抗肾小球基底膜病（ ICD-10：M31.0）。行血浆置换治疗（ICD-9-CM-3：99.07）。（二）诊断依据。根据临床诊疗指南肾脏病学分册（中华医学会肾脏病学分会编著）、 临床技术操作规范肾脏病学分册（中华医学会肾脏病学分会编著）。1.临床上表现为急进性肾炎综合征，即在肾炎综合征（血尿、蛋白尿、水肿、高血压）基础上，短期内出现少尿、无尿，肾功能急剧下降
2、。2.可以合并肺出血（Goodpasture 综合征）。3.病理：免疫荧光表现为 IgG 及 C3 沿肾小球毛细血管袢呈 线 样 沉 积 。光 镜 表 现 为 50%以 上 的 肾 小 球 有 大 新 月 体 形 成 。4.血清中抗 GBM 抗体阳性。（三）治疗方案的选择。根据临床诊疗指南肾脏病学分册（中华医学会肾脏病学分会编著）、 临床技术操作规范肾脏病学分册（中华医学会肾脏病学分会编著）。1.血浆置换：可采用单膜或双重滤过血浆置换，如采用单膜血浆置换，通常每日或隔日置换 12 个血浆容量，一般连续治疗 36 次，或至血清抗 GBM 抗体转阴。2.糖皮质激素冲击治疗：甲泼尼龙 715mg/k
3、g/次(0.51.0g/次)，每日或隔日一次静滴（3060 分钟内完成），每 3 次为一疗程；根据病情治疗 12 个疗程。3.维持性免疫抑制治疗：泼尼松 1mg/kg/d，约 46 周逐渐减量。同时口服或静脉应用环磷酰胺等免疫抑制剂治疗。4.肾 脏 替 代 治 疗 ：严 重 肾 功 能 受 损 者 可 给 予 肾 脏 替 代 治 疗 。5.对症治疗：给予营养支持，维持水、电解质及酸碱平衡等。（四）标准住院日为 1421 天。（五）进入路径标准。1.第一诊断必须符合 ICD-10：N01.7I 型新月体肾炎疾病编码或 ICD-10：M31.0Goodpasture 综合征疾病编码或 ICD-10
4、：M31.0 抗肾小球基底膜病疾病 编码 ；行血浆置换治疗（ICD-9-CM-3：99.07）。2.患者同时合并肺出血（Goodpasture 综合征）。3.抗 GBM 抗体阳性。（六）血浆置换治疗。1.可 以 选 用 单 膜 血 浆 置 换 （PE）或 双 重 滤 过 血 浆 置 换 （DFPP）。2.单膜血浆置换量：根据计算的患者血浆量，每次置换12 倍体积的血浆容量。血浆量计算公式：血浆量(L)=体重（1Hct）0.0653.置换液：新鲜冰冻血浆首选；不能获得时可以选择 5%白蛋白溶液、生理盐水等。4.抗凝剂：普通肝素或低分子肝素。5.疗程：每日或隔日一次，通常 36 次，或至血中抗GB
5、M 抗体 转阴。6.监测指标：治疗期间监测抗 GBM 抗体滴度、血小板计数、凝血指标。如果置换液使用非血浆制品，或使用双重滤过血浆置换方法，需监测临床出血表现及血纤维蛋白原、白蛋白水平。7.血浆置换必须同时配合糖皮质激素与免疫抑制剂治疗。（七）住院后 17 天（工作日）。1.必需的检查项目：（1）血常规（嗜酸细胞+网织红细胞计数）、尿常规、粪常规；（2）肾功能、电解质及酸碱平衡；（3）动脉血气分析；（4）胸片及肺部 CT；（5）抗 GBM 抗体、ANCA、ANA 谱、免疫球蛋白、补体、CRP、ASO、RF、ESR；（6）肝功能、血糖、血型、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、HIV、梅毒等）、凝血功能
6、（PT、APTT、 FIB）；（7）腹部超声（双肾、肝、胆、脾、胰），心电图；（8）肾脏穿刺活检。2.根据患者病情可选择的检查项目：（1）超声心动图；（2）痰含铁血黄素。（八）治疗方案与药物选择。1.根据病情，积极纠正水、电解质、酸碱紊乱，必要时肾脏替代治疗。2.肾穿刺术前停用抗凝药物，术后酌情使用止血药。3.必要时抗感染治疗。4.加强支持治疗。（九）手术日为入院第 27 个工作日之内（如需肾活检）。1.麻醉方式：局麻。2.术前准备：术前停用一切抗凝药物（包括具有活血化瘀作用的中药），复查凝血功能正常。3.术中用药：麻醉常规用药。 4.输血：视病情而定。5.病理：行免疫荧光、光镜及电镜检查。（
7、十）出院标准。1.肺出血停止，胸片显示肺出血基本吸收；无低氧血症。2.肾功能稳定。3.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。（十一）变异及原因分析。1.有严重肾外合并症或严重急性肾损伤并发症，需要在住院期间处理。2.新出现其他系统合并症，需要住院治疗。3.出现治疗相关的并发症，需要住院期间处理。二、I 型新月体肾炎血浆置换治疗临床路径表单适用对象：第一诊断为 I型新月体肾炎（ICD10：N01.7）/Goodpasture 综合征（ICD10：M31.0）/抗肾小球基底膜病（ICD10：M31.0）行血浆置换治疗（ICD-9-CM-3：99.07）患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号：
8、 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 标准住院日：14 21天时间 住院第 1天 住院第 2天主要诊疗工作 询问病史及体格检查 完成病历书写 上级医师查房 及时处理各种临床危重情况（如严重水、电解质、酸碱失衡等） 初步确定是否需要肾脏替代，并制订诊疗方案 向患方交待病情 中心静脉置管 上级医师查房 完成必要的相关科室会诊 确定是否需要肾活检 签 署 各 种 必 要 的 知 情 同 意 书 、 自 费 用 品协 议 书 、 输 血 同 意 书 、 临 时 中 心 静 脉 置管 同 意 书 、 肾 脏 替 代 同 意 书 等 （ 根 据 情况 ） 观察病情变化，及时与患方沟通 对症支持
9、治疗重点医嘱长期医嘱： 肾脏病护理常规 一级护理 优质蛋白饮食 记出入液量临时医嘱： 甲泼尼龙 0.51.0g 静脉点滴 开具中心静脉置管术医嘱 急查肾功能和电解质，动脉血气分析、胸片及肺部 CT 急查抗 GBM抗体 血常规（嗜酸和网织细胞计数） 、尿常规、粪常规 肝功能、血糖、血型、凝血功能（PT、APTT、 FIB） 、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、HIV、梅毒等） 免疫指标：ANCA、ANA 谱、免疫球蛋白、补体、CRP、ASO、RF、ESR 心电图、腹部超声检查（双肾、肝、胆、脾、胰）长期医嘱： 肾脏病护理常规 一级护理 患者既往基础用药 记出入液量 药物治疗临时医嘱： 甲泼尼龙 0.5
10、1.0g静脉点滴 开具血浆置换医嘱（根据情况） 开具肾脏替代医嘱（根据情况） 监测肾功能、电解质 监测抗 GBM抗体滴度、血小板计数、凝血指标 其他特殊医嘱 必要时查超声心动图、痰含铁血黄素主要护理工作 入院宣教 介绍病房环境、设施和设备 入院护理评估 宣教 预防感染病情变异记录 无 有，原因：1.2. 无 有，原因：1.2.护士签名医师签名时间 住院第 37天 住院第 814天 住院第 1521天（出院日）主要诊疗工作 继续强化血浆置换治疗 继续激素冲击治疗 肺出血、肺部感染治疗 必要时肾脏穿刺 必要时使用其他药物等 必要时继续肾脏替代治疗，每次治疗前后评估是否可停止 肾 外 合 并 症 、
11、 并 发 症 的 治疗 继 续 强 化 血 浆 置 换 治 疗 ，监 测 抗 GBM抗 体 浓 度 监测肾功能、电解质、血气、凝血指标 上级医师查房，评估一般情况、肺出血、肾功能变化，以及对治疗的反应 评 估 血 浆 置 换 与 免 疫 抑制 剂 治 疗 的 副 作 用 并 处 理 必 要 时 继 续 肾 脏 替 代 治 疗 肺出血停止、胸片显示肺出血基本吸收；无低氧血症 血浆置换连续治疗 3-6次，或至血清抗 GBM抗体转阴 继续维持性激素及环磷酰胺治疗 评估肾功能，决定继续或停止肾脏替代治疗 如果肾功能不能恢复，与病人共同制定长期肾脏替代治疗方式 没有需要住院处理的并发症和/或合并症 病情
12、平稳后出院重点医嘱长期医嘱： 肾脏病护理常规 一级护理 患者既往基础用药 记出入液量 药物治疗临时医嘱： 甲泼尼龙 0.51.0g 静脉点滴 监测电解质、肾功能 监测抗 GBM抗体滴度、血小板计数、凝血指标 其他特殊医嘱长期医嘱： 肾脏病护理常规 一/二级护理 患者既往基础用药 记出入液量 泼尼松 1mg/kg口服 环磷酰胺口服，或静脉使用临时医嘱： 监测电解质、肾功能 监测抗 GBM抗体滴度、血小板计数、凝血指标 其他特殊医嘱长期医嘱： 肾脏病护理常规 二/三级护理 患者既往基础用药 记出入液量 药物治疗临时医嘱： 监 测 血 常 规 、 电 解 质 、肾 功 能 、 抗 GBM抗 体 滴度 其他特殊医嘱 出院医嘱主要护理工作 观察患者病情变化 心理与生活护理 预防感染 观察患者病情变化 心理与生活护理 预防感染 观察患者病情变化 心理与生活护理 出院指导病情变异记录 无 有，原因：1.2. 无， 有，原因：1.2. 无 有，原因：1.2.护士签名医师签名
