1、艾地苯醌治疗 线粒体脑病 的病例 医院名称：江西省人民医院 医生姓名：李医生 科 室：神经内科 职 称：主治医师 姓名：王某某 性别：男 年龄：57岁 入院时间：2018.03.08 治疗科室：神经内科患者基本信息 主诉：记忆力下降、口齿不清半年余 现病史：患者近半年余来出现阵发性口齿不清，表达费力，反应迟钝，记忆力下降，近事记忆力下降明显，忘记刚才说的话，忘记刚才做过的事，伴双耳胀痛、双耳听力下降，无耳鸣不适，无精神行为异常，无发热、头晕、头痛、肢体无力、麻木、肢体抽搐等，曾入南大一附院行头部MRI提示双侧大脑半球皮质区异常信号影，电测听提示双耳听力下降，予以抗感染、脱水降颅压、营养神经等对
2、症支持治疗（具体不详）患者病情未见明显好转。为进一步诊治，遂入我院门诊就诊。门诊拟“线粒体脑病？中枢神经系统感染”收入我科。起病以来，精神、食纳、睡眠可，大小便可，体重无明显变化。患者主诉及现病史 既往史 否认“高血压病、糖尿病、心脏病”病史，否认“乙肝、结核、伤寒、疟疾”等传染病史，否认外伤手术史，否认输血史及药物过敏史。预防接种史不详。 其他病史资料 个人史 出生于原籍，无外地长期居留史，否认血吸虫疫水接触史，右利手，无工业毒物、粉尘、放射性物质接触史，否认冶游史，生活规律，不吸烟、不饮酒。 家族史 家族中无类似病史及遗传病史。 月经婚育史 适龄结婚，育有2子，爱人及儿子均体健。既往史与其
3、他病史资料 查体 神志清楚，言语含糊，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率90次/分，律齐，心音有力，腹软，无压痛及反跳痛。记忆力下降，计算力、理解力、定向力粗测正常，双侧额纹对称，眼睑闭合有力，双侧瞳孔圆形，直径3mm,对光反应灵敏，双耳听力下降，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，咽反射正常，颈软，四肢肌力5级，四肢肌张力正常，腱反射正常，双侧病理征阴性，共济运动检查阴性。MMSE评分22分。MOCA评分20分。 辅助检查 血常规：大致正常，血生化：肾功能：尿酸481umol/L,肝功能、血糖、血脂、心肌酶、电解质、心梗三项、同型半lei胱氨酸大致正常，糖化血红蛋白正常，运动前乳酸1.06mmol/
4、l,运动后乳酸.01mmol/l,运动休息后乳酸9.58mmol/l. 心电图：窦性心率，正常心电图。肺部CT：平扫未见异常。 头部MRI平扫+增强：双侧大脑半球多发异常信号，考虑线粒体脑病可能，请结合临床；副鼻窦炎。MRS:感兴趣区神经元损伤。TCD:大致正常;脑电图：不正常脑电图。电测听提示双耳听力下降。腹部彩超：肝多发囊肿，心脏彩超：左室舒张功能下降，颈部血管彩超、甲状腺及腹主动脉彩超大致正常。入院检查影像学检查影像学检查影像学检查影像学检查入院诊断 线粒体脑病？治疗经过 入院后予以ATP、补充B族维生素、维生素E改善能量代谢、左卡尼汀改善脂质代谢、艾地苯醌片改善脑能量代谢治疗11天。
5、药物：艾地苯醌片主要治疗方案 疗程：2周。 剂量:每次1片（30mg)，口服，每天3次 体征变化及主要参考指标变化 患者口齿不清、记忆力明显好转。查体： 神志清楚，口齿稍含糊，记忆力稍下降，计算力、理解力、定向力粗测正常，双侧额纹对称，眼睑闭合有力，双侧瞳孔圆形，直径3mm,对光反应灵敏，双耳听力下降，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，咽反射正常，颈软，四肢肌力5级，四肢肌张力正常，腱反射正常，双侧病理征阴性，共济运动检查阴性。MMSE评分28分。MOCA评分25分。治疗效果不良反应情况 无。分析与讨论 患者予以艾地苯醌治疗11天后口齿不清、记忆力下降症状明显好转，考虑艾地苯醌治疗有效。用药体会 考虑通过补充能量、调节脂质代谢以及艾地苯醌改善脑能量代谢治疗后，患者症状明显好转。说明艾地苯醌治疗有效。
