1、伴有左心室肥厚的其他疾病 主动脉瓣下狭窄,2012年11月25日,http:/,概念与流行病学,先天性主动脉瓣下狭窄 主动脉瓣下异常膜性或纤维肌性组织使左心室流出道阻塞或狭窄，从而导致左心室排血受阻的一种少见的先天性心脏病。 占先天性心脏病的3% 5% 占左心室流出道梗阻患者的8% 30%,http:/,病理解剖学分类,局限型（70%）（主要介绍） 隔膜性狭窄 纤维组织薄膜位于主动脉左冠瓣和右冠瓣下方，向后延伸与二尖瓣根部相连 纤维肌性狭窄 距主动脉瓣环5 15 mm，外部为纤维组织，内部为肌性组织，多附着于右冠瓣下方，延伸到二尖瓣前叶 弥漫型（12%）,http:/,局限性主动脉瓣下狭窄和主
2、动脉瓣膜损害discrete subaortic stenosis (DSAS),主动脉瓣返流 多数DSAS伴有瓣膜异常，尤其以主动脉瓣返流最为常见。 机制 血流通过瓣下狭窄时形成喷射性血流，直接冲击瓣叶，可损伤瓣膜 瓣下纤维组织向主动脉瓣发展，累及瓣叶，造成挛缩也可以形成主动脉瓣返流 后果 一旦出现主动脉瓣返流，术后虽然可以解除左心室流出道梗阻，但不能减轻主动脉瓣返流,http:/,二尖瓣返流 除主动脉瓣异常外，DSAS还容易累及二尖瓣，导致二尖瓣关闭不全，并导致二尖瓣返流 机制 主动脉瓣下狭窄产生高速血流及压力差，通过文丘里作用，牵拉二尖瓣前叶，造成收缩期二尖瓣关闭不全，从而导致二尖瓣返流
3、 后果 长期大量的二尖瓣返流可导致左心房扩大，房颤，并左心功能产生损害,http:/,局限性主动脉瓣下狭窄和二尖瓣瓣膜损害 discrete subaortic stenosis (DSAS),困惑和争议,局限性主动脉瓣下狭窄手术后复发率较高（20% - 36%） 对于手术时机和手术方式的选择任然存在较大的争议，现将各家关于手术指征的意见汇总于此 压力阶差相关 不管压力阶差程度如何 压力阶差20 mmHg 压力阶差40 mmHg 压力阶差20 mmHg=随访；压力阶差40 mmHg=手术 年龄相关 10岁以后 5 - 10岁者 随访：压力阶差40 mmHg，定期复查超声心动图 手术 主动脉瓣返
4、流 压力阶差增大 左室肥厚加重,http:/,对于合并室间隔缺损的患者,不管压力阶差程度如何，均应尽早手术 较之单纯的主动脉瓣下狭窄，主动脉瓣下狭窄所诱发的喷射性血流和室间隔缺损的分流性血流共同产生的涡流对主动脉瓣的损害更加强烈，可加速引起主动脉瓣的损害，并导致主动脉瓣的返流。而积极手术是防止主动脉瓣损害的有效手段 主动脉瓣下狭窄合并室间隔缺损者更容易并发细菌性心内膜炎。而积极手术可有效预防细菌性心内膜炎的发生,http:/,手术的关键,彻底解除左室流出道梗阻，同时避免二尖瓣、主动脉瓣及传导束损伤,http:/,手术的安全性,局限性主动脉瓣下狭窄的手术治疗通常是比较安全的，死亡率低,http:/,手术方法,狭窄隔膜切除术 肌纤维环切除术 狭窄隔膜切除术 + 左室肥厚心肌切除术 肌纤维环切除术 + 左室肥厚心肌切除术,http:/,手术路径,经主动脉根部 优势 可良好显露病变 缺点 容易损伤冠状动脉和主动脉瓣 经室间隔缺损 优势 操作简便，避免伤及冠状动脉及主动脉瓣 缺点 对室间隔缺损的大小和位置有一定要求 室间隔缺损应足够大（1cm） 膜周型室间隔缺损有利于良好的暴露 嵴内型显露较差,http:/,谢 谢！,更多资讯：http:/
