1、吉兰-巴雷综合征临床特征分析 作者单位：063101 河北省唐山市古冶区开滦医疗集团赵各庄医院 通讯作者：侯国盛 【摘要】 目的 探讨吉兰-巴雷综合征（GBS）的临床特征，提高对该病的认识。方法 回顾性分析本院近些年确诊的资料完整的吉兰-巴雷综合征的临床特征并加以总结。结果 GBS以夏秋季节发病较多。几乎100%损害运动系统和植物神经系统，对感觉系统有不同程度的损害。76%的患者发病前有前期感染或诱因。92%的患者存在脑脊液蛋白-细胞分离现象，而且发现脑脊液蛋白量与病情轻重不成正相关，病情越重者脑脊液蛋白量反而正常或偏高。结论 GBS是周围神经系统免疫性疾病，可损害运动、感觉及植物神经系统，脑
2、脊液出现蛋白-细胞分离为其特征。 【关键词】 吉兰-巴雷综合征； 临床特征 吉兰-巴雷综合征是周围神经免疫性疾病。临床上以迅速发生的四肢对称性迟缓性运动障碍、感觉及自主神经受损、脑脊液蛋白-细胞分离为特征。19962008年本院收治GBS患者25例，报告如下。 1 资料与方法 1.1 一般资料 本组患者共25例，男16例，女9例。均符合诊断标准1。病情等级评定：根据患者发病高峰期的病情，参考Hughes评分标准进行病情等级评估：0分：健康；1分：轻微的神经系统临床症状和体征，但可进行体力劳动；2分：不需扶用拐杖可独立行走，但不能进行体力劳动；3分:可行走，但需要扶用拐杖或其他帮助；4分：卧床或
3、需要乘坐轮椅；5分：需要呼吸机辅助呼吸；6分：死亡。评分为12分者为轻症患者，36分为重症患者。按此标准，将患者分为重型组10例，轻型组15例。本组发病年龄870岁，平均29岁。冬季（122月）发病5例（20%），春季（35月）4例（16%），夏季（68月）8例（32%），秋季（911月）8例（32%）。首发症状以肢体无力者18例（72%），肢体麻木4例（16%）肢体麻木无力2例（8%）,单纯颅神经受累1例（4%）。 1.2 前驱感染或诱因 上感症状及发热8例（32%），上感症状及腹泻5例（20%），腹泻2例（8%），过度劳累1例（4%），接种疫苗1例（4%），受凉1例（4%），情绪因素1例（
4、4%），无明显诱因6例（24%）。以上可以看出，前驱感染或诱因的发生率为19/25（76%），而单纯有明确感染史16/25（64%）。 1.3 症状和体征 （1）颅神经损害8例（32%），其中重型组7例（70%）。（2）感觉系统损害14例（56%），重型组6例（60%），轻型组8例（53.3%）。（3）运动系统损害：轻重两组均100%受损。（4）反射系统异常：重型组100%异常，表现腱反射减弱或消失。轻型组14例（93.3%），表现腱反射减低或消失。（5）自主神经系统损害：重型组10例（100%），轻型组13例（86.7%）。心率失常多表现为窦缓、窦速、窦性心律不齐及左前分支传导阻滞。二便障碍
5、表现为便急、便稀或便干，排便费力或潴留。 1.4 实验室检查 （1）血白细胞计数：全部病例中15例异常，其中重型组10例，轻型组5例，两组相比差异无统计学意义。（2）CSF细胞数全部检查，其中 2 结果 所有患者均采用糖皮质激素治疗。有2例配合硫唑嘌呤及血浆置换，病情均迅速好转；2例配合能量合剂，1例配合扩血管药物效果均不明显。结果见表1。 3 讨论 GBS的年发病率为12/10万2。多数报道男性多发3。本组男女比例为1.81。本组结果说明年轻人患病人数多，平均年龄较低，这可能与前驱感染易发生于年轻人及年轻人的免疫性有关。本统计还显示夏秋季为高发季节，与文献4报道有所不同。多数报告认为约有2/
6、3的患者有前驱感染史3，4。本资料与之相近，前驱感染多为上感和腹泻， 表1 25例GBS患者病情进展、病程、治疗与预后（xs） 注:与重型组比较,*P0.05 可能与呼吸道病毒（EB、疱疹）和消化道病毒（埃可、柯萨克夫）有关。本组约有1/2的患者以肢体无力为首发，1/5的患者首发小腿疼痛、酸困，1/6的患者首发肢体麻木，只有8%的肢体麻木无力同时出现，4%首发后有颅神经症状，如声嘶、吞咽困难等。此结果与文献4，5报道不太相符。GBS颅神经损害一般为30%50%，严重的可高达90%3，4，6。本组颅神经受损32%，重型组为70%，而且颅神经以舌咽迷走神经及面神经最常受累，有时为首发症状。嗅神经和
7、视神经由于不含周围髓鞘，所以一般不受累。颅神经受损可以单侧或不对称，特别应注意本组有1例表现为单纯颅神经受累。另外本组亦无听神经受损，如果有听神经受损，也应区分是否为面神经病变所致。 GBS患者100%运动受累，仅大约1/2出现感觉障碍，而且往往主观感觉障碍较多，客观表现较轻，恢复也较快。运动受累部位以自下肢及上下肢同时开始占大多数，近1/4由肢体无力向颅神经进展。1例患者由一侧无力发展至对侧，又扩展至颅神经，另1例由一侧上肢发展至双下肢又扩展至对侧上肢，并且发现肢体无力不存在远端或近端占优势的差异，有1/4的患者出现肌肉压痛，2/5的患者出现肌肉萎缩，轻重两组肌萎缩的表现形式不同。本组除1例
8、出现短暂腱反射正常外，其余腱反射均减低或消失。此外有2例出现病理征，但都不持续，这与病损的泛化有关。 GBS患者常损害自主神经系统，表现为手足多汗、心悸、血压变化及尿便障碍，约有60%75%的患者可能出现高血压。40%75%患者可有尿潴留7。本组有16%的患者有尿潴留，有24%的患者存在排便异常，28%有多汗，32%有心律失常且心律失常表现多样。总之，植物神经受损是GBS非常多见的临床表现。随着病情的好转，此系统的变化也好转。 实验室检查显示，虽然GBS患者病程中无发热，但近1/2的患者出现血白细胞数的升高。进来许多研究证实GBS的外周血存在着活化的淋巴细胞及其表达活化的抗原，说明细胞免疫参与
9、了发病机制8。以上说明GBS不单是周围神经的免疫疾病，而且是系统的免疫疾患。 有人发现严重的GBS患者79%肝功能异常，本组的重型组为33.3%。本组GBS患者HBsAg阳性率为0，但有1/4的患者转氨酶异常，这可能与治病因子片段的氨基酸序列同时与周围神经髓鞘和肝炎病毒成分中的某一氨基酸序列相似，而产生了交叉免疫应答。另外还有一些患者CPK、LDH也增高。GBS患者大部分有显著的脑脊液蛋白-细胞分离现象。重型组和轻型组分别有3例和4例脑脊液蛋白始终在正常范围，并且发现不论病情轻重，恢复较慢或无明显恢复的患者脑脊液蛋白含量正常或稍高，提示脑脊液蛋白的适度增高可能对恢复有一定帮助。本组患者从前驱感
10、染到症状的出现平均为8.2 d，进展期为9.5 d，恢复到能独立行走为30.9 d。约2/3的患者完全恢复，3/10的患者遗留轻度的运动受限，但能生活自理，另有8%的患者运动严重受损，生活不能自理，并多有肌萎缩，说明髓鞘病变波及到轴索，使轴索亦发生坏变，或者由于髓鞘未恢复致轴突坏变，导致肌萎缩。 参考文献 1 Asbury AK,Arnason BG,Karp HR,et al.Criteria for diagnosis of Guillain Barre Syndrome.Ann neurol,1978,3（4）:565. 2 Halls J,Bredk jaer C,Friis ML.G
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