1、大连医科大学微生物学教研室主讲人：张伟,医学微生物学-病毒学朊粒prion,教学目标：了解朊粒的生物学性状，熟悉常见的人与动物的朊粒病，人的朊粒病：克雅氏病、GSS综合症、致死性家族性失眠征、库鲁病、克雅变种vCJD。动物的朊粒病：瘙痒病、牛海绵状脑病。,执业医师考试大纲： 朊粒的生物学性状和致病性。,概 述,有关朊粒的研究在过去的20世纪诺贝尔奖中曾分别于1976年和1997年两次获得诺贝尔生理学和医学奖。,人和动物传染性海绵状脑病（transmissible spongiform encephalopathy, TSE）的病原体。,朊粒（prion）： 是一种由正常宿主细胞基因编码的，构象
2、异常的朊蛋白，至今尚未发现任何核酸成分，是人和动物传染性海绵状脑病（TSE）的病原体。,一、生物学性状朊蛋白由正常宿主细胞基因编码，称细胞朊蛋白（PrPc），其构象发生异常变化时会形成具有致病作用的PrPsc。PrPc与PrPsc其氨基酸序列完全一致，根本的差别在于它们空间构象上的差异。,朊粒的本质是一种传染性和抵抗力极强的异常折叠的朊蛋白,PrPc与PrPsc的主要区别,Prion对理化因素有很强的抵抗力。能抵抗蛋白酶K的消化；对热有很强的抗性，目前灭活prion的方法是：室温20、用1 mol/L NaOH或者2.5%NaClO溶液处理1小时以后，再用高压蒸汽灭菌134、2小时。,二、致病
3、性,PrPc向PrPsc的转变是prion病发生、发展的关键，目前具体机制不清，存在“模板学说”和“核聚集学说”。传播途径可分为传染性、遗传性（如家族性克雅病）和散发性三种；TSE可经消化道、血液、神经及医源性等多种途径传播。,人和动物的Prion病,三、微生物学检查,免疫组化技术：确诊Prion病最可靠的方法；标本为脑组织或淋巴组织免疫印迹技术（Western blot）：国际上诊断Prion病最常用的方法；标本为脑组织ELASA：脑组织或脑脊液PMCA基因分析,四、防治原则,无疫苗，也无有效治疗方法。针对传播途径预防：医源性预防疯牛病和v-CJD预防,【七年制历年考试题汇总】,名词解释及问
4、答题朊粒(prion）（2008,2012）What is prion? What kinds of disease it could cause? （2009,2010）,【执业医师资格考试真题】,A1型题1引起疯牛病和人类克-雅病、库鲁病等的病原因子是： A病毒 B类病毒 C拟病毒 D朊病毒(朊粒) E衣原体答案：D考点：朊病毒的致病性（2002）解析：朊粒是一种由正常宿主细胞基因编码的、构象异常的朊蛋白，是人和动物传染性海绵状脑病（TSE）的病原体，可引起羊瘙痒病、牛海绵状脑病（疯牛病）、人的库鲁病、克雅病（CJD）、克雅病变种（v-CJD）及GSS综合征和致死性家族失眠症等。故选D。,chance favors the prepared mind！,
