1、安康市人民医院神经内科刘娟丽,安康市人民医院神经内科刘娟丽,患者，尤XX，女，75岁，主因：发作性右侧肢体抖动1周于2016.5.5入院。2型糖尿病20年余；高血压病”病史20余年，最高达160/100mmHg，口服“硝苯地平缓释片” 血压控制可。冠心病、稳定型心绞痛”病史10余年。多发陈旧性腔梗”病史2年。,1周前晨起活动时出现右侧肢体抖动，无言语不清，无肢体无力，无肢体抽搐，无意识不清，无尿便失禁，卧床休息后持续约数十分钟自行缓解，伴有头昏、头痛，无恶心、呕吐，无心慌、胸闷、气短、黑朦等不适，发病1周来上症每天早晨发作一次，性质及持续时间同前。,查体：体温：36.2 脉搏：76次/分 呼吸
2、：20次/分 血压：145/78mmHg（左）140/70mmHg（右）。心腹查体未见异常，脊柱四肢无畸形，双下肢无水肿；神经系统未见阳性体征。,HbA1c12.9%， 空腹血糖14.31mmol/L，TG 2.41mmol/L，肝功、肾功、电解质、心肌酶、同型半胱氨酸、凝血功能正常。 血常规:WBC:10.87*109/L，中性粒细胞，6.99*109/L;粪常规正常;尿常规：蛋白1+，葡萄糖3+。,胸片：主动脉粥样硬化。动态心电图：平均心率69次/分，房早发生581次，ST-T无偏移。颈部血管彩超：颈动脉硬化伴左侧颈总动脉粥样斑块形成；双侧颈总动脉、椎动脉、左侧颈内动脉收缩期血流速度减低。
3、心脏彩超：左房略大，主动脉瓣回声增强，左室收缩功能增强，舒张功能减低，主动脉瓣轻度反流。,头颅MRI：双侧基底节区陈旧性脑梗死；脑白质脱髓鞘变性；透明隔间腔形成。头颈部MRA：左侧大脑中动脉M1段、基底动脉腔狭窄；右侧椎动脉颅内段管腔局限性变细，颅内动脉及其分支及双侧椎动脉动脉硬化。脑电图示：大致正常，于左枕区偶见偶发的单个尖波。,给予抗血小板聚集、稳定斑块、改善循环、扩容等治疗后直至2016.5.24患者未再发作。2016.5.25 17:40右侧肢体无力，右上肢4级，右下肢2级，给予“依达拉奉、立普妥40mg强化降脂，双重抗血小板聚集治疗，持续约30小时完全缓解。,例2,术前,术后,Yoo
4、n Y, Kim J S Neurology. 2013, 81(10): 931-932,男，78岁，发作性右手抖动30 天,例3,71岁，女性，左下肢抖动3月余,Jiang WJ Gao FDu BSrivastava T Wang YJ. transient ischemic attack induced by middle cerebral artery stenosis. Cerebrovasc Dis 2006;21:421422Limb-shaking,肢体抖动短暂性脑缺血发作 limb-shaking transient ischemic attack LS-TIA,1962年
5、Fisher首先报道并称之为肢体抖动综合症（limb shaking syndrome） 1985年，Baquis等首次报告了TIA发作的特殊形式LS-TIA容易误诊为局灶性癫痫发作,概念,Baguis GD, Pessin MS, Scott RM. Limb shaking-a carotid TIA sroke,1985,16:444-448,短暂的、不自主的、粗大的、不规则的单侧或双侧肢体的颤动或抖动，单独累及上肢或上、下肢共同受累，而上肢受累最为常见，与Jackson癫痫相比，LS-TIA从不累及面部和躯干，也无强直性抽搐和强直阵挛性抽搐。有研究结果表明，本病大多为颈内动脉狭窄或闭塞
6、所致，少数为大脑中或大脑前动脉狭窄或闭塞所致。,S Persoon，LJ Kappelle，CJM Klijn. Limb-shaking transient ischaemic attacks in patients with internal carotid artery occlusion: a case-control study. Brain, 2010, 133(Pt 3):915-22,发病机制,低灌注理论：目前公认的重要理论,由于颈动脉系统严重狭窄或闭塞,脑血管舒缩储备能力下降,在长时间站立、体位改变、过度降低血压等情况下,血管不能相应 扩 张, 导 致 脑 组 织 出 现 低
7、 灌 注, 诱 发 LS-TIA。Bogousslavsky 等 对 51 例分水岭梗死患者的研究显示,12%的患者临床上有 LS-TIA 发生。,Bogousslavsky J,Regli F. Unilateral watershed cerebral infarctsJ.Neurology,1986,36(3):373-377,丘脑底核缺血： 推测可能是由于严重的颈内动脉病变导致基底节及丘脑底核等缺血,继而引起不自主运动。,Shimizu T,Hiroki M,Yamaoka Y,et al. Alternating paroxysmalhemiballism-hemichorea in
8、 bilateral internal carotid artery steno-sisJ. Intern Med,2001,40(8):808-812.,脑组织的高灌注状态 有研究显示,LS-TIA 患者发作期的SPECT显像表现为相应脑区血流处于持续高灌注状态,并推测由此而造成了兴奋性氨基酸和自由基的蓄积,从而导致邻近皮下神经元的过度放电,最终引起相应症状。,Han SW,Kim SH,Kim JK,et al. Hemodynamic changes in limbshaking TIA ssociated with anterior cerebral artery stenosisJ.
9、Neurology,2004,63(8):1519-1521.,短暂发作的肢体抖动伴或不伴其它表现。脑血管检查发现肢体抖动对侧的脑血管狭窄，其中颅外血管狭窄70%或颅内血管狭窄50%。排除局灶运动性癫痫,诊断标准,Ma QF, Huang Q, Zhang Q, et al Chin Med J (Engl), 2013,126(22):4354-4357,脑电图记录可表现为短暂的慢活动，无癫痫样放电特征表现 CTA、MRA及全脑血管造影像检查可见一侧或双侧颈内动脉为主的狭窄或闭塞 头颅CT和MRI检查可以表现为分水岭性脑梗死或皮质下缺血 抗血小板治疗、血管成形及支架置入术、颈动脉内膜剥离术可
10、使发作次数减少或停止,郑洪波，周沐科，蒋毅等，Limb-shaking综合征5例分析并文献复习，实用医学杂志, 2007, 23(15):2388-2390,倪俊，宋扬，徐蔚海等，肢体抖动短暂性脑缺血发作(LS-TIA)的临床及影像。中风与神经疾病杂志, 2007, 24(02):209-211,癔症：发作常具有精神诱发因素，发作具有表演性，血管检查及脑部检查无器质性改变，暗示治疗有效。帕金森病：早期表现为一侧上肢远端震颤，静止时明显，情绪激动时加重，伴有运动迟缓、肌张力增高及步态异常,鉴别诊断,常由运动、过度换气等诱发，发作时间亦较短且无意识障碍，80%患者的EEG亦正常；但患者常于执行上述
11、突然运动的当时，就立即出现症状；此外，PKD出现的运动障碍，主要以扭转痉挛样的肌张力障碍姿势或运动为主，或以投掷样、舞蹈样等粗大的大幅运动为主。单纯仅仅以抖动（或震颤）为表现者，几乎没有,发作性运动诱发性运动障碍,糖尿病性偏侧舞蹈：表现为肢体不规则、无节律和无目的的不自主运动，双侧或者单侧均可见，病情严重时肢体可有粗大的频繁动作而表现为投掷症，病变位于尾状核、壳核、苍白球、黒质网状部、丘脑底核等部位，绝大部分位于尾状核头部。该症被认为与高血糖诱导的对侧纹状体灌注改变有关，其诊断依赖于典型的舞蹈样运动（伴明显高血糖且不伴酮症酸中毒）以及影像学表现（T1加权MRI特征性对侧壳核高信号）,内科治疗主
12、要以增加脑血流量、改善脑灌注压为主，支架植入、球囊扩张治疗最为有效。,治疗,临床特点 1. 发作性的不自主肢体抖动伴或不伴肢体无力等；2. 可单侧肢体或双侧肢体受累 ,但通常面部和躯干不受影响 ；3. 无意识障碍和肢体痉挛 ;4.与体位或运动有关 , 多在直立行走或说话时发生；5.血 管 重 建 、 抗 血 小 板 、 抗 凝 剂 治 疗 能 改 善 预 后6. 脑电图无癫痫波发放 7.颅脑CT或MRI可见分水岭区脑梗死和低灌注； 8.颅脑MRA或DSA提示颈动脉或其主要分支狭窄或闭塞),综上所述，肢体抖动型TIA一种少见表现形式，对其认识不足，极易误诊、漏诊，以发作性不自主肢体抖动的患者要警惕LS-TIA可能，应完善脑血管相关检查。,
