1、第十一章 新生儿溶血病haemolytie disease of the newborn, HDN,定义发病机理临床表现 实验室检查,定义：新生儿溶血性疾病一般特指母婴血型不合而引起胎儿或新生儿的免疫性溶血性疾病。,定义,HDN,1遗传性红细胞异常,2.由感染引起的红细胞获得性缺陷,3.胎儿早熟以及葡萄糖醛酸转移酶不足造成的生理性黄疸。,区别于：,HDN发病机理,Rh血型不合:IgG抗-D/E/cRh阴性母亲孕Rh阳性儿,多有明显的免疫刺激,必要条件： 1、母亲血浆中必须有与胎儿不相合的抗体2、此种抗体能通过胎盘进入胎儿体内。,ABO血型不合：IgG抗-A/B/AB O型母孕非O子,可发于第一
2、胎,ABO血型不合HDN发病机理示意图,发病机理,父,A 型B 型AB型,母,子,O 型,植物，微生物等含有类似A、B型的血型物质，.,HDN,A 型B 型,Rh血型不合HDN发病机理示意图,Rh血型不合,发病机理,父,Rh+D 型,母,1子,Rh- 型,Rh+D 型,2子,HDN,Rh+D 型,大量溶血贫血（胎儿水肿）贫血髓外造血肝脾肿大溶血未结合胆红素大量产生黄疸（胆红素脑病）,临床表现,临床表现,HDN症状轻重与母亲抗体量、抗体与胎儿RBC的结合程度、数量和胎儿造血的代偿能力以及免疫功能等诸因素有关。一般认为只有当母体抗体效价64时才有可能造成HDN。当母体内抗体效价256时，患HDN的
3、可能性就变得比较高了。一般胎次越多，孕妇血中的免疫性抗体效价也越高，对胎儿的损害也越严重。,HDN,剂量效应,有关血型及其抗体检查,一、产前检查： 夫妇血型、查母血清中有无免疫性抗体 、羊水检查,二、患儿检查证明婴儿红细胞被致敏的方法、诊断性检查,三 产妇检查,实验检查内容,上页,父母血型,母有无免抗,羊水检查,母亲（血型）,父亲（血型）,非O型/ Rh+型,Rh-,O型,O型/ Rh-,非O型/Rh+ 型,可以不作进一步检查,母血清抗体检查,1、查父母血型,产前检查,上页,父母血型,母有无免抗,羊水检查,产前检查,母血清抗体检查,免疫性抗体（-）,免疫性抗体（ + ）,孕期7-8个月时复查,
4、IgG抗A/抗B效价 164,Rh抗体132164,均有可能发生HDN,必要时,可作羊水穿刺了解胎儿受累程度,2、查母血清中有无免疫性抗体,上页,原理：硫氢化合物（2巯基乙醇（2-me） ，二巯苏糖醇（DTT）可以将沉淀系数为19 S的IgM分子分解为7 S，从而使IgM灭活，IgG仍保留，以此证实血清中是否存在IgG抗体。,2.1 2巯基乙醇法,中后抗,2巯基乙醇,Rh不合,上页,产妇检查,2巯基乙醇法,抗人球蛋白,agg,no agg,搭桥,+,致敏RBC,产妇血清,+,2-me,IgM、IgG,血清,+,相应血型RBC,IgG,为：“+”,为：“-”,中后抗,2巯基乙醇,Rh不合,上页,
5、产妇检查,2巯基乙醇法,“ +”表示受检者血清中有IgG的抗A、抗B抗体。还应作IgG的抗体效价滴定“ -”表示受检者血清中无IgG的抗A、抗B抗体。,中后抗,2巯基乙醇,Rh不合,上页,产妇检查,3、羊水血型鉴定,是通过检查胎儿血型物质来确定胎儿血型,父母血型,母有无免抗,羊水检查,羊水检查,羊水,观察结果,血型物质,不凝集管：为胎儿血型凝集管：则反之，即不为胎儿血型。,（因其相应的血型物质已被中和，所以表现不凝集）,4、羊水胎儿成熟度检查,羊水胆红素测定应胎儿肝功能完善的程度,L/S2,新生儿三项,5、直接抗球蛋白试验,通过抗人球蛋白抗体的特异性桥连作用，促进致敏红细胞的凝集。,Coomb
6、，s test直接法“ +”是新生儿溶血病具有重要诊断意义的血清学指标.,6、游离抗体试验,将婴儿血清与各标准细胞( CCDee，ccDEE，Ccdee，ccdEe，ccdee )作间接抗人球蛋白试验，阳性结果，则表示有血型抗体存在。然后根据凝集的标准红细胞的抗原性质，可推论相应的抗体。,7、放散试验原理,热释放（放散）试验ABO抗原抗体在20时结合较好，不易释放，56时易释放，然后用释放液做间接抗人球蛋白试验,乙醚释放（放散）试验用于Rh血型不合） 原理基本同热释放试验，不同点： 1 是用乙醚振摇使抗体释放 2 加入Rh的6种标准O型RBC,+,抗人球蛋白,观察结果,使RBC致敏,Coomb
7、，s test直接法,放散试验,7.1热释放（放散）试验原理,放散实验,上页,Coomb，s test直接法,放散试验,7.1患儿RBC热释放试验结果判断,放散实验,上页,+,洗涤,抗人球蛋白,观察结果,+,Coomb，s test直接法,放散试验,7.2乙醚释放（放散）试验原理,放散实验,上页,Coomb，s test直接法,放散试验,7.2患儿RBC抗体乙醚释放试验结果判断,放散实验,上页,诊断性检查,患儿血型与母亲血型： 不相同患儿RBC直接oomb，s test：“+”患儿RBC释放（放散）test： “+”（即：释放了具有与其RBC上抗原相对应的特异性抗体）患儿血清中有与其RBC上抗
8、原相对应的游离抗体脐血的Hb和胆红素检查： 不正常结合临床表现即可诊断为HDN,患儿检查,上页,产妇检查,母婴血型估患儿血型,婴 RBC被致敏,母 血Ab,检查,产 前检 查,一 中和后抗人球蛋白试验,二 2巯基乙醇法,三 母体Rh血型抗体检查,目的：证实母血清中有与患儿RBC抗原相应的致病性不完全抗体,血型、抗体检查,上页,一二三,8.中和后抗人球蛋白试验,又称血型物质中和法（查ABOIgG抗体）原理：,中后抗,2巯基乙醇,Rh不合,产妇检查,分泌型唾液含特异性血型物质，此血型物质可以中和相应ABO血型的“天然抗体” （IgM），而免疫性抗体（IgG）不易被中和，以此可以确定受检者血清中是否
9、存在有IgG类抗A、抗B抗体。,上页,8.中和后抗人球蛋白试验,agg,no agg,抗人球蛋白,搭桥,# 与丈夫血型相同的分泌型唾液,+,致敏RBC,为：“”,为：“+”,产妇血清,+,唾液#,IgM、IgG,血清,+,相应血型RBC#,IgG,中后抗,Rh不合,血型物质,# 与丈夫血型相同的RBC,上页,产妇检查,查母体血清中有无与胎儿相合的免疫性抗体在母体血清中分别加入Rh的6种标准O型RBC CCDee ccDEE ccDee Ccdee ccdEe ccdee,中后抗,2巯基乙醇,Rh不合,上页,产妇检查,9.母体Rh血型抗体检查,9.母体Rh血型抗体检查,母体血清,+,+,致敏RBC,观察结果,结果： 只有、管agg 为释放抗D 只有、 管 agg 为释放抗C 只有、 管 agg 为释放抗E,2巯基乙醇,Rh不合,上页,产妇检查,新生儿溶血病预防与治疗,产前治疗: 药物治疗:丙球、抗D预防 血浆置换 宫内输血 剖宫产,产前预防: 曾有过HDN者监测IgG类血型抗体及效价,HDN治疗:药物治疗光照疗法换血疗法,新生儿溶血病预防与治疗,换血疗法,
