1、右室双腔心,病因：,病因不明确，一般认为系胚胎发育过程中，原始心球并入右心室时出现畸形，造成小梁间隔部位的部分肌束特别肥厚、突出，或调节束异常肥厚。肥厚的肌束将右心室分隔成两个腔室，靠近肺动脉瓣侧者-流出腔（低压腔或远端腔室），靠近三尖瓣侧者为流入腔（高压腔或近端腔室）；两者之间有孔道相互交通。异常肥厚肌束部位，通常相当于真正右心室与其流出道之间的分界。,解剖分型：,1.肌隔型：在漏斗腔下方，异常肌束为肥厚肌肉块，在流入腔与流出腔之间形成肌性隔，两者间有交通口 2.肌束型：从室上嵴等处发出一条或多条纵横交错的异常肥厚肌束，行向右室前壁和心尖部，堵塞于右室流入腔与流出腔之间，分隔右室腔，肌束之间
2、及其与右侧的心室漏斗皱襞之间，形成一条或多条裂隙相通，附近心内膜通常呈纤维化。,血流动力学：,右心室内粗大肌束的异常肥厚，可对右心室的血流产生阻碍作用，可形成右心室梗阻，产生明显的血流动力学改变。,病理解剖分型： I型：阻塞严重，无VSD或VSD很小，血流动力学表现类似于肺动脉口狭窄。 II型：阻塞较轻，VSD较大，血流动力学类似于单纯性VSD，早期一般出现左向右分流。 III型：阻塞严重，VSD较大，血流动力学类似于法四，一般出现右向左分流。 IV型：合并其他严重的心血管畸形，血流动力学变化比较复杂。,右室内血液阻塞的程度，主要取决于肌束肥厚程度及交通孔道缝隙大小。一般认为缝隙6mm者，影响
3、较小，6mm者则往往形成右室血流的明显阻塞。 右室流入腔排血阻力增加腔内压力 心壁肥厚、右房血流受阻右房压 右房扩张周围静脉血液淤积。异常肥厚的右室肌束右室肥厚、阻塞程度进一步加重流入腔压力及两个腔室间压力阶差进一步升高右室流入腔进一步肥厚、扩张， 右心衰竭。,临床表现：,1.易患呼吸道感染。 2.心悸、气短、乏力，发绀。 3.体征：胸骨左缘第2-4肋间有粗糙的全收缩期喷射性杂音，可伴震颤，杂音与震颤随年龄增长而明显。 4.可出现颈静脉扩张，周围水肿和肝脏肿大等。,辅助检查：,一、心电图：轻者：无异常改变重者：电轴右偏，右室肥厚，少数可有左室或双室肥厚。 二、胸部X线检查：轻者：无异常改变重者
4、：右室肥厚、扩大，合并VSD等病变者，肺血可增加或减少，肺动脉段突出或平直，主动脉结可增宽或正常。 三、超声心动图（最主要检查方法） 四、右心导管和心血管造影检查,超声诊断要点：,1.M型：无特异性，有一定困难。在心室波群可以显示室间隔右室面，与室间隔相平行的肌束样回声，而且右心前壁增厚，但对于异常肌束是否使右室形成两个腔室，则通常不能显示。 2.二维：（主要检查方法）右心室腔内粗大异常肌束将右室腔分割成两个腔室，右室前壁明显增厚，心室腔变小，肌束上并可见明确的狭窄交通口,3.彩色多普勒：血流通过狭窄口时，速度增快，呈五彩镶嵌高速血流图像，但血流流入右室流出道时色彩为蓝色。 伴VSD时：室水平
5、可出现双向分流，血流动力学改变与法四极为相似。 无VSD时：血流动力学改变与肺动脉瓣狭窄相似，但血流加速的部位位于右室体部或右室流出道部位。,4.连续多普勒：取样点位于狭窄口流出腔侧时，可探及位于零线下的高速血流频谱，如伴有VSD，可位于膈膜的上缘探及位于零线上的收缩期分流性高速血流频谱。,鉴别诊断：,1.法四：右心系统阻力增高，主要因为肺动脉瓣或肺动脉狭窄所致，而右室双腔心则是右室腔内异常肌束或肌性膈膜，使右室形成两个腔室所致，狭窄的交通口使右室排血受阻，故肺动脉系统一般无狭窄性改变。 2.肺动脉瓣狭窄：主要因为肺动脉瓣增厚，开放受限或二瓣化畸形，右室所遇阻力水平在肺动脉瓣口。其次，两者产生
6、高速血流的部分不同可以鉴别。,预后：,单纯性右室双腔心的预后尚可，但交通口狭小者可早期出现症状，甚至可致死。 合并VSD等其他心血管畸形者，预后主要取决于所合并的畸形。,病例分析：,病史：赵XX，男，34岁，反复心悸、胸痛，胸骨左旁可闻及3/6级吹风样杂音，外院超声心动图无明显异常超声诊断：心悸，心脏瓣膜病？,超声报告：,心脏测量结果： 主动脉环内径 26mm 主动脉窦部内径 33mm 升主动脉 34mm 左心房 27mm 室间隔 9 mm 左心室 43mm 左室后壁 10mm 肺动脉 17mm 右心房 35mm 右心室 32mm 肺动脉瓣口流速 1.49m/s 主动脉瓣口流速 1.03m/s
7、 左室舒张末容积 118ml 左室收缩末容积 31ml 每搏输出量 87ml 射血分数 73% 短轴收缩率 43% E速度 91cm/s E速度 11cm/s1、升主动脉不宽，肺动脉不宽；主动脉瓣及肺动脉瓣形态正常。 2、心脏各房室腔大小正常，右室腔内近右室流出道处见游离壁肥大肌束将右室腔分隔为两个腔，其分隔处较窄处约3-5mm， 3、二、三尖瓣形态正常。 4、左室壁不厚，左室壁未见明显运动异常。 5、房室间隔未见明显连续中断。 6、多普勒显像：右室腔内分隔处至流出道见花色血流信号，CW测及湍流频谱，Vamx=4.3m/s，PGmax=74mmHg。室间隔及肺动脉未见明显异常血流信号。二尖瓣口舒张期血流频谱示E/A1，TDI示二尖瓣环舒张期组织运动频谱E/A1。,超声诊断：,右室腔见肥大肌束分隔-考虑右室双腔，建议定期复查。,
