1、1新生儿血管瘤血小板减少综合征新生儿血管瘤血小板减少综合征新生儿血管瘤血小板减少综合征新生儿血管瘤血小板减少综合征广东省人民医院儿科血液肿瘤区广东省人民医院儿科血液肿瘤区广东省人民医院儿科血液肿瘤区广东省人民医院儿科血液肿瘤区沈亦逵沈亦逵沈亦逵沈亦逵血 管 瘤 血 小 板 减 少 综 合 征 即 伴 血 小 板 减 少 性 紫 癜 的 毛 细 血 管 瘤 综 合 征(capillaryangioma-thrombocytopeniasyndrome)又 称 巨 大 血 管 瘤 病 ， Kasabach-Merritt综 合征 ，为 先 天性 疾病 患 者有 巨大 的 海绵 状血 管瘤 、 血小
2、 板减 少及 紫 癜等 特点 多见 于 新生儿期。巨 大 血管 瘤 伴血 小 板 减少 综 合征 (Kasaback-Merrittsyndrome)是 新 生儿 血 小板 减少性紫 癜罕见而重要的 原因。病因 多为先 天性血管畸形。 海绵状血管瘤 健康搜 索 是由多 数血管组织伸延 、囊状扩张汇集成团而 形成，因其质柔 软似海绵而命名 。若血管瘤体积 较小范围不大， 不呈海绵状，则 不易导致 血小板减少。 发病机 制本病征 发病机制是 血管 瘤内 血小板 聚集和激活，引 起 血管内 凝血，也可能血 小板被利用来当 作血管瘤内皮层 。血小板减少的 原因亦有认为网 状内皮系统吞噬 血小板作用加强
3、 ，血管瘤 可能产生血小板 抗体，对血小板 起破坏作用，再 者血管瘤中血管 不正常使血小板 凝聚停滞 于 迂曲 之血管 瘤中，血小板受 伤而 裂解 等。血管瘤 中迂曲之血管 血管瘤 病理图巨大血 管瘤血小板减少 主要是由于血小 板滞留于血管瘤 内及合并弥散性 血管内凝血（ DIC） ，血小 板消耗过多及遗 传免疫因素（抗 血小板抗体）致 血小板破坏增加 和巨核细胞生成障 碍等而发生血小 板减少性紫瘢 。 同时消 耗大量凝血因子 。 血管病 变内血小板的激 活 ，同时也 激发血管病变的 生长。 血管瘤 伴血小板减少综 合征 组织学 特征 ： 较为复 杂 。 位于真 皮下 的 血管内 皮瘤样病变
4、，由大量 梭形内皮细胞形 成小血管，管腔 呈裂隙样。血管 密集成团，形成 散在或相互融合 的形状不 规则的小结节。 结节周围常见散 在的新月状毛细 血管。结节常向 周围脂肪组织呈 浸润生长 。内皮细胞形成 的毛细血管团 ， 血管管 腔细小，充满红 细胞，并可见微 血栓和含铁血黄素 沉积。临床 表现 血管 瘤：生 后即见血 管瘤， 可为肥大 型、血 管内皮型 、毛细 血管型及 海绵窦 瘤型 。身 体任 何部 位 均可 发生 ，多 见 于体 表的 下肢 、 躯干 、颈 部、 面 部皮 肤， 或骨 骼 和某 些内 脏（舌 、 肺 、 结肠 、 腹膜 后 、 肾被 膜 、 横膈 、 肌肉 、 内分 泌
5、腺 、 生殖 器及肝 脾 ） ， 可单 发或多发。血 管瘤直径直 5 6cm者亦可 伴血小板减少。2新生婴儿血管瘤伴血小板减少图新生婴儿血管瘤伴血小板减少图新生婴儿血管瘤伴血小板减少图新生婴儿血管瘤伴血小板减少图 出血 症状 ： 一般 发生于 生后一天 至数周 ， 可迟 至数月 或数年 ， 出血 前血管 瘤体积可急速增 大，呈紫色伴周 围皮肤紫癜和瘀 斑、皮肤粘膜出 血或内脏出血， 重者可 DIC 血管 瘤在深 部肌肉或 器官 （ 肺 、 肝 、 脾 、 肠等 ） 者 ， 临床 表现似 特发性血 小板减 少性紫癜 （ ITP） 。肝脏 内病灶可因动 -静脉短 路，发生充血性 心力衰竭。 并发症
6、 ： 可发生 邻近器官和组织 的压迫症状 ； 发生皮 肤紫癜和出血 ； 可出现 贫血及黄疸等 。 实验 室检查：3 血 象： 在紫 癜 发生 前作 血常 规 检查 ，既 有轻 度 血小 板减 少， 紫 癜期 血小 板血 小 板急剧减 少，多 小于 50(10 40) 109/L。一 般于出 生后 6个月 ，血管 瘤迅速增 大，血 小板随之 减少 。 一 般血 红蛋 白 和白 细胞 正常 。 并发 微血 管并 病 性溶 血时 可有 血 红蛋 白降 低， 有 不同程度 贫血，涂片可见 棘状红细胞及红 细胞碎片。 出血时 间 延长， 血块回缩不良， 凝血酶 原时间 延长。 骨髓内 巨核细胞增多， 外
7、观正常或不成 熟。 血浆 纤维蛋 白原及其 他凝血 因子减少 ，纤维 蛋白降解 产物（ FDP） 、 D-二聚 体增加 ，3P试验阳 性。 辅助检 查 ： CT、 B超 或 磁共振 等可检 出内脏病变部位 。B超肝脏 血管瘤 CT肝脏血 管瘤 诊断鉴 别诊断根据出 生时或出生不久 即有血管瘤的存 在，并伴有血小 板减少、慢性弥 漫性血管内凝血的化 验改变鶒 ， 易于诊 断 ； 但有时 血管瘤发生在内 脏如胸部 、 肝 、 脾 、 骨骼等 而被忽视 ，如果血 中纤维蛋白降解 物 (FDP)增多更 有助于诊断。本病主 要与 弥散性 血管内凝血 (DIC)相鉴别 。 DIC病情进 展快，多有严重 感
8、染休克、重要脏器 功能衰竭和微血 管病性溶血等表 现。治疗 ： 糖皮质 激素：可采用口 服、静脉注射及 瘤内注射等途径 。 口 服强 的松 ： 1 2mg/kg d， 1 2周 可见 效（ 肿瘤 停 止生 长或 开始 消 退） 以后逐渐 减量 ， 13个月 后可停 药 。 可促 瘤内血 栓形成及 减少纤 溶 ， 使病 灶缩小 ， 血小 板和凝 血异 常恢复 。 如 无效或 有压 迫生 命器官 症状 及出 血，可 试用 氨基 己酸， 开始 剂量 200mg/kg，维持量 100mg/kg， 4-6小时 1次。 瘤 内注射 糖皮 质激 素：大 型血 管瘤 （直径 5cm） 采用缩 丙酮 确炎 舒松
9、 40mg 倍舒 他米 松 5mg混 合液 作瘤 内 多点 或放 射状 注 射（ 瘤体 小可 酌 减剂 量 ） 。 有效 者次 是 可见 瘤体停 止生 长、 缩小， 1 2周内 明显 缩小 、消退 ， 6 7周可 重复 一次 ， 3次为 一疗 程， 12疗程可 愈。 静脉 用药： 适用于重 症血管 瘤患儿（ 广泛或 多发性在 型血管 瘤，口腔 、咽喉 部 、 眼眶 内血 管 瘤 ，尤 其 是生 长 迅 速的 新 生儿 及 伴 危急 并 发症 病 例 ） ， 可短 期 给 予强 的 松龙 1020mg/kg d冲击 治疗， 12天后 可见瘤 体停止生 长及缩 小，血小 板明显 上升。一 般用药
10、1周后逐 渐减量，改口服 或局部注射，以 免出现反跳。 抗血小 板凝集剂 ： 阿司匹 林和双嘧达莫有 一定疗效 （ 血小板 恢复正常 ， 病灶缩 小 ） 。 放射 治疗： 内科保守 治疗无 效或威胁 重要功 能部位（ 如颈、 胸）的血 管瘤增 大 ， 需用射 线或浅 层 X线或 局部 （ 镭针 ） 放疗 ， 有效 率为 90%， 年龄 越小 ， 疗效 愈好 。 手术 切除病灶持 慎重态度。 激光 治疗 ： ND： YAG激光 ， 波长 1.06m。 照射 功率为 3.0264 4.935W， 功率 密度 ： （ 1.71 2.79） 104W/cm2， 连续 扫描 。 适用 于软组 织的血管
11、， 有效 率为 92%。 治疗 反4应：红 斑、水疱、渗出 ， 2 3天后坏 死结痂， 3周后愈 合。亦可用次冷 冻疗法。 严重出 血或贫血者可输 浓缩血小板或红 细胞 。 并 发 DIC可用肝 素加纤维蛋白原 治疗 。 -干 扰素 -2b和 平阳 霉素 局部 注 射， 可抑 制内 皮 细胞 平滑 肌生 成 ，从 而抑 制血 管 新生。 血管瘤 切除术：术前必 须输血小板，新 鲜血浆，或全血 。术后给抗生素 。 预后本病征 预后取决血管瘤 发生的部位和大 小以及治疗情况 ， 病死率 在 30%以上 ， 一般由 于大量出 血败血症或血管 瘤压迫呼吸道窒 息而死亡，亦可 因 脑出血 或其他 器官出血发生瘫 痪或死亡 偶见血管瘤内血 管栓塞，肿瘤缩 小而自愈。
