1、第二十章颅脑和脊髓先天畸形 craniocerebral and spinal congenital malformation,哈医大一院 神经外科李俊石,颅脑和脊髓先天畸形craniocerebral and spinal congenital malformation,第一节 先天性脑积水congenital hydrocephalus 第二节 颅裂和脊柱裂cranium bifidum and spina bifida 第三节 狭 颅 症craniostenosis 第四节 颅底陷入症basilar invagination,第一节 先天性脑积水congenital hydrocepha
2、lus,婴儿脑积水：婴幼儿期脑脊液循环通路受阻， 吸收障碍或分泌过多使脑脊液积聚脑室系统和蛛网膜下腔，致脑室或蛛网膜下腔扩大。形成头颅扩大、颅内压增高、 脑功能障碍。 成人脑积水：发病机制相同，但无头颅扩大。,分 类,非交通性脑积水：梗阻部位-脑室狭窄处 Obstructive hyedrocephalus交通性脑积水：梗阻部位-基 底 池 Communication hydrocephalus 不能达大脑表面,婴儿脑积水病因,1、产伤颅内出血、感染、炎症2、先天畸形：中脑导水管狭窄，中孔、 侧孔闭锁，阿-齐氏畸形3、病因不明,临床表现clinic presentation,1、头围异常增大，
3、额顶突出，囟门扩大隆起，颅缝增宽，头顶扁平，头发稀少， 头皮静脉怒张，面颅小于头颅。2、颅骨菲薄，叩诊破壶音。3、眶顶受压变薄下移，眼球受压下旋，上部 巩膜外露-落日征。 4、脑功能障碍：智能低下，瞳孔反射异常， 眼球运动障碍，抽搐发作。,先天脑积水-落日征,辅 助 检 查,1、X片：颅腔扩大，颅骨变薄，囟门增大， 骨缝分离。2、CT： 脑室扩大，皮质变薄。3、MRI：脑室系统情况、梗阻、肿瘤及位置、 畸形、 等病变。,治 疗 therapy,1、解除梗阻手术：畸形、梗阻 2、旁路手术：（1）Torkildson手术：侧脑室-枕大池分流， 适用于导水管阻塞。（2）第三脑室造瘘术：终板打开。不持
4、久。 3、分流术：1、腰池-腹腔分流术2、脑室-体腔分流术 （1）脑室-腹腔分流术（2）脑室-心房分流术,并发症,1、堵塞：临床症状重现-梗阻原因： （1）脑脊液蛋白高（2）脑室内出血（3）大网膜粘连阻塞远端2、感染：原因：（1）皮肤破溃（2）操作污染（3）分流管消毒不严,第二节 颅裂和脊柱裂cranium bifidum and spina bifida,分 类 classification,颅裂和脊柱裂是胚胎发育障碍1、隐性：只有颅骨或椎管骨缺损，无内容膨出。2、显性：颅骨或椎管骨缺损+ 颅 内容或椎管内容膨出。,颅裂和脊柱裂好发部位,显性颅裂 cranium bifidum apertu
5、m,一、根据膨出内容分类,1、脑膜膨出meningocele：脑膜+脑脊液 2、脑 膨 出encephalocele：脑膜+脑实质 3、脑膜脑囊状膨cysticMingoencephalocele：脑膜+脑实质+部分脑室+脑脊液 4、脑囊状膨出cystic encephalocele：脑膜+部分脑室+脑实质,二、临床表现 clinic presentation,1、中线部位肿块：出生就有，逐渐长大，多见于鼻根、枕部。 2、脑膜膨出：颅骨缺损小，透光能压缩。3、脑膜脑膨出：颅骨缺损大，不透光，不能压缩，实体感。 4、可合并其他脑畸形。5、合并智力障碍等神经系统体征。,三、诊 断 diagnosi
6、s,一、临床表现： 二、辅助检查：1、X片：颅骨缺损2、C T：膨出内容3、MRI：优于CT,颅裂,四、治 疗 therapy,关闭缺损，切除膨出肿块， 一岁内安全。,显性脊柱裂 spina bifida apertum,显性脊柱裂分类,1、脊膜膨出 meringocele:脊膜+脑脊液 2、脊髓脊膜膨出myelomeningocele：脊髓+脊膜+脑脊液 3、脊髓膨出myelocele： 脊髓外露,二、临床表现 clinic presentation,1、局部表现：肿块2、脊髓神经受损：下肢瘫，尿便障 碍，脊髓栓系综合征,三、诊断 diagnosis,一、临床表现： 二、辅助检查：1、X片：
7、颅骨缺损2、MRI：脊髓圆椎下移、内容,四、治 疗 therapy,手术时机 ：13个月最好切开囊壁 游离组织 还纳 切除 囊壁 缝合栓系-切断终丝,第三节 狭颅症 craniostenosis,狭颅症：颅缝早闭、颅缝骨化症颅腔狭小 脑发育受限颅高压脑功能障碍,临 床 表 现 clinic presentation,1、头颅畸形：所有颅缝-尖头畸形、塔头矢 状 缝-舟状头、长头畸形两侧冠缝-短头或扁头畸形一侧冠缝-斜头畸形,临 床 表 现,2、脑功能障碍和颅内压增高：智力低下，精神萎靡，癫 痫，头痛，呕吐， 视乳头水肿,临 床 表 现,3、眼部症状眼眶变浅，突眼，分离性斜视。4、其他身体畸形脊
8、柱裂、唇裂、并指,诊 断 diagnosis,1、临床表现：2、辅助检查：X片：骨缝早闭，颅高压征象,治 疗 therapy,手术治疗：6个月内进行一、切除早闭颅缝二、切除大骨块减压,第四节 颅底陷入症basilar invagination,特 点 characteristic,枕大孔周围的颅底结构向颅内陷入, 齿突高于正常, 枕骨大孔前后径缩短, 颅后窝狭小,结果 ：延髓受压，局部神经受牵拉.,病 因 pathogeny,先天发育畸形多见 常合并扁平颅底、环枢椎畸形、 小脑扁桃体下疝,临 床 表 现 clinic presentation,1、婴幼儿期：颅底、颈椎骨未骨化，组织弹性好， 无症状。 2、成年：筋膜、韧带、硬膜、蛛网膜增厚，瘢痕粘 连，损伤，神经血管受损，颈神经、尾组 颅神经、延髓、小脑功能障碍，颅内压增高。 3、颈粗短，发际低，头颈歪斜缓慢进行性加重。,诊 断 diagnosis,1、颅颈交界X片：1）Chamberlain线：硬腭后缘枕大孔上 缘连线，齿突高于3mm可确诊。2）Booggard线：颅前窝底-斜坡夹角，115145度，大于145度为扁平颅底 2、MRI：显示颈髓受压、下疝畸形、脊髓空洞症等-有助于制定手术方案,颅底陷入症,治 疗 therapy,无症状-不手术 有症状-广泛后颅凹减压术,
