1、自发性脊髓出血临床及影像学分析胡才友 李 玲 黄如训摘 要 目的 : 探讨自发性脊髓出血的病因、临床表现及影像学特征。 方法 : 回顾分析了 18 例经临床、 CT、 M R I或血管造影证实的脊髓出血患者的临床及影像学表现。 结果 : 本组患者多为突然起病的剧烈神经根痛 , 随后出现运动、感觉及植物神经功能障碍 ; 病变在颈段 7 例 , 胸段 8 例 , 腰段 3 例 ; 腰穿为血性脑脊液 ; 影像学检查尤其是 M R I 和D SA 能明确病因及部位 , 本组发现脊髓血管畸形 13 例 , 血液病 2 例 , 其他 3 例。 结论 : 脊髓出血最常见的病因为脊髓血管畸形 , M R I和
2、 D SA 检查有可能在出血前做出病因诊断 , 早期治疗脊髓血管畸形可防止出血发生。关键词 脊髓 出血 影像学作者单位 : 530021 广西壮族自治区第三人民医院神经科 (胡才友 ) ; 中山医科大学附属第一医院神经科 (李玲 , 黄如训 )脊髓血管病可分为缺血性和出血性 , 而出血性者临床少见 , 国内外有关报道甚少。为探讨其病因及临床特点 , 本文对 1985 年 2000 年收治的经临床及相关辅助检查证实的自发性脊髓出血患者 18 例 , 进行临床回顾性分析。临 床 资 料一、一般资料男 13 例 , 女 5 例 , 发病年龄 4 63 岁 , 平均为26. 06 岁 , 小于 10
3、岁 1 例 , 10 20 岁 4 例 , 2 30 岁5 例 , 31 40 岁 3 例 , 41 50 岁 3 例 , 50 岁以上 2例。发病年龄以 10 30 岁多 , 约占 55. . 5%。二、发病诱因本组有明显诱因者 13 例 , 其中跌跤 2 例 , 怀孕 1例 , 感冒后 5 例 , 颈椎牵引及推拿后各 1 例 , 二尖瓣换瓣术后抗凝治疗 2 个月后 1 例 , 活动中发病 2 例。三、发病形式及病程16 例为急性起病 , 2 例慢性起病急性加重 , 起病达高峰时间为 30 分钟 3 天 , 平均 21. 6 小时 , 起病至就诊时间为 2 小时 21 天 , 平均 4 天。
4、首次发病者16 例 , 有 2 例发作 2 次。四、病因本组 18 例中有脊髓血管畸形 13 例 ; 其中脊髓M R I 检查发现 7 例、 CT 及脊髓碘剂造影发现各 1例、 D SA 发现 2 例、手术证实 2 例。血液病 2 例 (血友病及白血病各 1 例 ) , 抗凝治疗后 1 例。五、临床表现本组患者多表现为突发的颈、肩、胸、背或腰部疼痛 , 数分钟到数小时内出现肢体活动障碍 , 感觉障碍及二便障碍。1. 神经根痛 : 本组首发症状为神经根痛者最常见 , 有 13 例 , 约占 72. 2% , 其中表现为颈、肩痛者 8例 , 胸背痛 4 例 , 右下肢痛者 1 例 , 疼痛常难以忍
5、受 ,可持续数小时到数天 , 4 例髓内出血者出现驰缓性截瘫或四肢瘫时疼痛消失。2. 运动障碍 : 本组发病前有一过性左上肢无力者 1 例 , 发病时首发表现为肢体活动不灵者 4 例 , 其中左下肢无力 1 例 , 右下肢无力 1 例 , 双下肢无力 2例。随病情发展 , 均出现不同形式的肢体运动障碍 ,四肢瘫 5 例 , 截瘫 8 例 , 偏瘫 2 例 , 单瘫 2 例 , 双上肢肌萎缩 1 例 , 四肢肌肉萎缩 1 例 , 腱反射亢进 8 例 ,腱反射消失 8 例 , 双侧 Bab in sk is 征阳性者 7 例 , 单侧阳性者 2 例。有呼吸困难 3 例 , 2 例行气管切开 , 1
6、例行呼吸机辅助呼吸。3. 感觉障碍 : 本组出现感觉障碍者 16 例 , 其中损伤平面以下深浅感觉障碍 10 例 , 分离性感觉障碍 4例 , 偏身感觉障碍 2 例 , 节段性感觉障碍 1 例。4. 大小便障碍 : 所有病例均有不同程度的尿便障碍 , 其中尿潴留 13 例 , 大便潴留 8 例 , 小便失禁 2例。其中早期主要表现为大小便潴留 , 而 4 周内恢复者有 8 例。5. 脑膜刺激征 : 出现脑膜刺激征阳性者 8 例 , 单纯颈强直 6 例。6. 辅助检查(1)实验室检查 : 18 例中 15 例做腰穿检查 , 颅内压正常 10 例 , 颅内压升高 5 例 (210 320mm H
7、2O ) , 4例奎肯试验部分梗阻者 4 例 , 血性脑脊液 10 例 , 其中黄变 3 例 (红细胞计数 16 380 106 L ) , 白细胞升高6 例 (白细胞计数为 10 268 106 L ) , 蛋白升高 9 例(蛋白定量为 0. 7 3. 26g L ) , 糖及氯化物正常。(2)影像学检查 : 18 例中有 4 例做碘剂造影 : 3 例453 脑与神经疾病杂志 2001 年第 9 卷第 6 期正常 , 1 例表现为胸 7 8节段脊髓表面有一粗细不均的扭曲状透亮条影 , 附着于脊髓表面 , 并在透视下见畸形血管搏动征象。 5 例行脊髓 CT 检查 : 4 例正常 , 1例见相应
8、脊髓节段增粗且内呈高密度影 , 增强扫描可见高密度区域明显增宽 , 并见一迂曲走行的环状畸形血管。 4 例做脊髓血管造影 : 2 例正常 , 2 例分别在颈 2 3及胸 9 12节段显示粗细不等的条状迂曲如蚯蚓状的畸形血管 , 供血动脉及引流静脉的表现。 13 例 行脊髓 M R I 检查 : 5 例显示相应脊髓节段增粗 , 内可见条状或点状异常信号 , 其中 3 例 T 1W I、 T 2W I 均为高信号影 , 1 例 T 1W I、 T 2W I 均为低信号 , 1 例T 1W I 为等信号 , T 2W I 为高信号 , 增强扫描后未见强化 , 该患者手术病理证实为脊髓出血并血管畸形。
9、6 例除有上述表现外尚可见脊髓表面较多圆片、条状流空信号血管影 , M RA 证实为血管畸形 , 有 1 例仅见相应脊髓节段稍肿胀 , 其表面见蜿蜒迂曲状在T 1W I 和 T 2W I 上为无信号的畸形血管影。其中 4 例为 CT 扫描正常加做 M R I 发现有 1 例异常。7. 病变部位颈段 7 例 , 其中颈 1 34 例 , 颈 4 53 例 ; 胸段 8 例 ,其中胸 1 43 例 , 胸 4 84 例 , 胸 8 121 例 ; 腰骶段 3 例。讨 论一、病因脊髓的血供丰富 , 侧枝循环多 , 高血压及动脉硬化较少累及脊髓血管 , 故脊髓血管病远较脑血管病少见 , 而出血性者更少
10、。 B lackw ood 1 在 3737 例尸解中仅见 2 例脊髓出血。据报道 2, 3 脊髓自发性出血最常见的病因为脊髓血管畸形 , 少部分与血友病、 X I因子缺乏症、高血压、心力衰竭、动脉粥样硬化、脊髓空洞症、脊髓外伤、脊髓蛛网膜炎和脊髓肿瘤有关。本组 18 例中经 M R I、 CT、脊髓血管造影和手术病理证实共有 13 例为血管畸形 , 约占 72% , 与既往报道相符 4 。由此可见 , 脊髓血管畸形为主要病因。脊髓血管畸形可发生于任何脊髓节段 , 国外报道 5 多发生于胸段及腰骶段。本组发生在颈段 3 例 , 颈胸段 1 例 ,胸段 7 例 , 腰段 2 例 , 以颈段、颈胸
11、段及胸段为主 , 与国内报道 6 相符 , 具体原因不清楚。二、临床特征脊髓出血尤其是髓内出血常为急性起病 , 首发症状多为剧烈神经根痛 , 随后出现运动或感觉及植物神经功能障碍 , 部分患者出现运动障碍后神经根痛消失。引起神经根痛的原因主要在于出血可能影响脊髓及后根 , 而引起相应节段的神经根痛。本组首发表现为神经根痛者 13 例 , 主要为颈肩、双下肢及胸腰部疼痛 , 较为剧烈。根据一次出血的多少及部位不同 , 临床上可以表现为横贯性、半横贯性脊髓损害症状或脊髓休克 , 甚至表现为单瘫等 , 由于脊髓内出血首先破坏较疏松的灰质和中央管而呈现出所支配区域的下运动神经元瘫痪 , 当血液沿中央管
12、和灰质向上、下端发展 , 可以出现上升性运动障碍。本组 3 例呈上升性瘫痪 , 11 例横贯性损害 , 2 例为半横贯性损害。上颈段脊髓出血由于破坏位于颈 3 5 的膈神经中枢可使膈神经麻痹而出现呼吸困难。本组有 3 例颈段脊髓病变患者出现呼吸困难 , 均在病后 1 周内出现 , 两例行气管切开并呼吸机辅助呼吸 , 因此对上颈段病变者应密切注意呼吸变化 , 以防呼吸衰竭而死亡。根据一次出血的多少及部位不同 , 可产生对脊髓感觉传导束及后角的不同程度的压迫而产生各种不同形式的感觉障碍。本组出现损伤平面以下深浅感觉障碍 10 例 , 分离性感觉障碍 4 例 , 偏身感觉障碍 2 例 ,节段性感觉障
13、碍 1 例。大量出血破入蛛网膜下腔可形成脊髓蛛网膜下腔出血 , 脑脊液为均匀血性 , 但局限性少量脊髓出血时脑脊液可为阴性。本组血性脑脊液10 例 , 占 55. 5%。因此 , 非血性脑脊液不能排除脊髓出血。在脊髓休克早期常引起尿便潴留 , 少数呈排尿费力 , 休克晚期才表现为尿失禁 , 较少出现大便失禁。本组有尿潴留者 12 例 , 有大便潴留者 8 例 , 一般均在 3 4 周内恢复 , 但有 2 例出院数月仍未改善。三、影像学改变目前随影像学发展 , 尤其是 M R I的广泛应用 , 影像学检查已经成为诊断该病的主要辅助检查工具。脊髓出血影像学检查主要有脊髓椎管造影、 CT、 M R
14、I及选择性脊髓动脉数字减影血管造影 (D SA )。1. 脊髓椎管造影 : 脊髓椎管造影可发现有无脊髓增粗、椎管有无梗阻 , 部分可见碘柱内粗细不均、扭曲状附着于脊髓表面的透亮条形影 , 透视下可见到畸形血管搏动征 , 本组有 1 例有上述表现。但由于椎管造影难以确切显示畸形血管全貌 , 且碘剂本身可诱发蛛网膜粘连 , 故现已少用。2. 脊髓 CT: 平扫可见脊髓局限性增粗、髓内密度增高的血肿 , 而对血管畸形诊断价值不大 , 仅用于排除有无脊髓压迫等 ; 但增强时可见异常扩张迂曲走行或多环状畸形血管 , 粗大的供血动脉及引流静脉 ,本组有 1 例有上述表现。椎管造影 CT 平扫可见脊髓表面点
15、条状边缘欠清的充盈缺损 , 此检查可提高阳性率。3. 脊髓 D SA : D SA 可直接观察畸形血管的发生553脑与神经疾病杂志 2001 年第 9 卷第 6 期部位、类型及范围 , 对确定供血动脉的来源 , 判断畸形血管和脊髓的关系具有重要价值 , 本组有 2 例分别在颈 2 3 及胸 9 12 节段显示粗细不等的条状迂曲如蚯蚓状的畸形血管 , 且观察到供血动脉及引流静脉的表现。因 D SA 对脊髓隐匿性血管畸形及晚期已形成血栓、血管闭塞等情况下常为阴性发现 , 且为有创伤性 , 可并发脊髓损伤 , 故需慎重选择。4. 脊髓 M R I: M R I 和以上各项检查相比具有如下优点 : 能
16、清楚地显示血肿部位、大小 及脊髓受损情况 ; 多节段、多方位成像显示血管畸形病变的占位片象及相邻脊髓关系 , 初步提示血管畸形分类 ; 显示其他检查方法难以显示的脊髓亚急性、慢性出血及畸形血管内血栓形成 ; 能显示在 D SA 上阴性的隐匿性血管畸形如海绵状血管瘤 7 ; 具有无创性 ,便于随访观察。本组有 13 例做 M R I 有 7 例显示为血管畸形 , 其中 1 例为 CT 平扫正常而 M R I 发现有异常。从本组M R I 表现看 , 在诊断出血征象时需注意因出血早期病灶附近为去氧血红蛋白 , T 1W I 和 T 2W I 均为低信号 , 72 小时才转为正铁血红蛋白 , T 1
17、W I 呈高信号 ,T 2W I 为低信号 , 本组有 1 例为上述表现。脊髓血管畸形在 M R I 上主要有两种形式 , 即局限性和非局限性病灶 , 前者均位于髓内病灶相对小 , 未见畸形血管 , 但有特征性 M R I 表现 , D SA 不易显示病灶 , 后者常显示粗大迂曲畸形血管 , D SA 容易发现病灶 , 本组以后者多见。因此对于脊髓出血应常规做 M R I 检查 , 结合 D SA 可提高阳性率。五、治疗及预后急性期应绝对卧床休息 , 予各种镇静止痛剂或止血剂 , 止血药物对防治继续出血有作用 , 但效果有限 , 激素治疗有争论 , 本组有 10 例使用 , 疗效不确切。急性期
18、后注意防止并发症和促进功能恢复 , 脊髓蛛网膜下腔出血者 , 如腰穿发现椎管阻塞者 , 应紧急做椎板减压术 , 手术越早效果越好 , 彻底清除血肿可使神经功能迅速恢复。本组有 3 例曾行手术治疗 , 2例为血管畸形并出血 , 1 例为局限性出血 , 经手术切除或显微外科血肿吸收 , 术后恢复均较理想。因此临床工作中能及时正确诊断对有适应症者尽早手术减压等保护脊髓功能将为患者的良好预后争取宝贵的时间 , 有报道 8 一旦脊髓血管畸形发生出血 , 在第一个月内再出血率约 10% , 一年内再出血约 40% , 直接死于出血者至少 17. 6% , 因此 , 对于血管畸形者应于急性期过后行栓塞术或手
19、术治疗以防止再出血 , 但对于脊髓血管畸形 , 最好的方法是在出血前发现并行有效栓塞及手术治疗。参 考 文 献1 B lackwood W. D iscussion on vascular disease of the sp inal co rd.P roc R Soc M ed, 1958, 51: 5432 Kadoya C, M omo ta Y, Ikegam in Y, et al. Central nervous systemarteiovenous m alfo rm ations w ith hereditary hemo rrhagtelangiectasia: repo r
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23、4 月 26 30 日在南京召开中华医学会第七届全国实验外科学术会议 , 本届会议将授予会议代表中华 医学会 类继续医学教育学分。现将征集论文的有关事项通知如下 : 1. 征文内容消化系外科 (肝、胆、胰、胃、肠、脾、食管等 )的实验研究、临床研究 ; 外科基础 (感染、休克、营养、创伤、多系统功能衰竭、移植与免疫、疼痛治疗等 )研究 ; 外科临床实验研究的经验和体会 ; 外科新技术、新方法 ; 组织工程、细胞工程研究 ; 其他。 2. 征文要求 : 论文请寄全文及 800 字以内的摘要各一份 (自留底稿 )。摘要应包括文题 , 作者单位 , 邮编 , 姓名及论文目的 , 方法 , 结果 , 结论等。无摘要者恕不受理 ; 论文应体现先进性、科学性和具有理论价值或临床实用价值 , 投稿须由作者所在单位审查盖章同意 , 并请在信封正面注明会议征文字样 ; 欢迎在基层医院临床一线工作的外科医师踊跃投稿 , 介绍解决临床疑难问题的工作经验 ; 凡在全国性学术会议交流或发表过的论文 , 不予受理 ; 征文截稿日期 : 2002 年1 月 30 日 ; 来稿请寄 : 南京市广州路 300 号南京医科大学第一附属医院肝脏外科病区钱建民主任收或张浩博士收。邮编 : 210029。电话 : 025- 3718836 转肝脏外科。653 脑与神经疾病杂志 2001 年第 9 卷第 6 期
