1、免疫球蛋白轻链和重链( immunoglobulin light chain and he.返回上一级免疫球蛋白轻链和重链( immunoglobulin light chain and heavy c.【参考范围】免疫电泳法:正常为阴性。 免疫速率散射比浊法(ARRAY-360 测定仪参考值): Kappa 链血清 0.5981.329g/L ;尿液18.5mg/L; Lambda 链血清 0.2800.665g/L ;尿液500mg/L; Kappa/Lambda 血清 1.472.95。【影响因素】1免疫电泳法标本要新鲜不可污染或有沉淀,否则电泳时会出现拖尾现象;用抗 或抗 血清电泳时,
2、其中一种抗血清有时出现 2 条沉淀线,是靠近加样孔较粗的为骨髓瘤蛋白所致,另一条通常较弱为游离轻链所致,极少数情况下提示标本与抗血清中可能存在非特异性反应物质,应用抗 IgD、抗IgE 血清 进 一步鉴定;另外 琼脂浓度、缓冲液离子强度、电压等要合适,每次实验必须做阴性、阳性血清对照。 2速率散射比浊法抗血清效价高、特异性和亲和力强是实验的关键;PEG 的分子量、 浓度要适当、所用器具必须清洁;注意抗原和抗体比例,防止 hook 效应的发生。【临床意义】1正常 Ig 分子的基本结构是由 4 条多肽链组成,即 2 条相同的分子量较小的轻链(L 链)和 2 条相同的分子量较大的重链(H 链)。L
3、链共分为两型 型和 型,同一个天然 Ig 分子L 链 的型均相同,正常人血清中 型: 型约为 2:1。H 链大小约为 L 链的 2 倍,根据 H 链抗原性可将其分为 5 类 链、链、 链、 链、 链,不同的 H 链与 L 链( 型或 型)分别组成一个完整的 Ig 分子,称为 IgG()、IgA()、IgM()、IgD()、IgE()。 2.L 链 阳性或升高 见 于多发性骨髓瘤、慢性淋巴细胞性白血病、巨球蛋白血症、淀粉样变性和恶性肿瘤等。在多发性骨髓瘤患者中,约 20患者只分泌游离轻链,50%的既有单克隆免疫球蛋白,又有单克隆尿轻链,前者预后较差。免疫电泳只出现单一 L 链 沉淀线提示多属于恶性疾病,两条同时出现则多属于 SLE、肝脏疾病等。 尿液中游离 L 链又称 为本周蛋白或凝溶蛋白,由于其分子量较小,易通过肾小球迅速从尿中排出,因此血中可呈阴性反应。将轻链病患者尿液加热至 56,15min 凝固,继续加热至 100时溶解,在冷至 60以下又重新凝固而沉淀,本周蛋白含量1.45g/L 时加热法检测常为阴性。 3.H 链升高见于重链病,重链病是一类淋巴细胞和浆细胞的恶性肿瘤,在患者血清/尿液中大量出现某一类型 Ig 的 H 链或片段,其中 、 及 重链病较常见。