1、巨幼红细胞性贫血是由于维生素 B12 或叶酸缺乏所致的一组贫血。前者缺乏则脱氧核糖核酸(DNA)合成障碍，后者缺乏则“一碳基团”的转移发生障碍，棱苷酸特别是胸腺嘧啶核苷酸的合成减少，以致骨髓中幼红细胞内 DNA 的合成也受到影响。细胞分裂增殖的速度下降，因而导致贫血。除恶性贫血外，属于营养不良性贫血范畴。其特征: 面色苍白 手脚冰凉 缺铁性贫血贫血程度严重。维生素 B12 缺乏时，因周围神经变性导致肢端麻木、针刺、冰冷等感觉异常以及行走困难等神经系统症状。巨幼红细胞性贫血的诊断：1.叶酸和(或)维生素 B12 缺乏的临床症状、骨髓象及血象的改变相似，但维生素 B12缺乏可有神经系统症状，而叶酸
2、缺乏无神经系统症状。2.实验室检查外周血象为大细胞正常血红蛋白性贫血，红细胞平均体积(MCV)94fl，红细胞平均血红蛋白(MCH)32Pg，中性粒细胞分叶过多，网织红细胞正常，即可做出诊断。骨髓血片呈巨幼红细胞增多，红细胞体积较大，核染色质疏松。血清叶酸值6.8mmol/L(3ng/ml)、红细胞叶酸值227mmol/L(100ng/ml)提示叶酸缺乏。若叶酸值正常，应测孕妇血清维生素 B12 值，若90pg/ml，提示维生素 B12 缺乏。3.诊断(1)有维生素 B12 生理需要量增加或偏食而致营养不良的病史。(2)巨幼细胞性贫血的血液学改变。(3)维生素 B12 浓度测定。若无条件进行该
3、项检查，可予维生素 B12 进行治疗性实验，疗效显著亦支持诊断。(4)除外其他原因昕致的巨幼细胞性贫血。鉴别诊断：巨幼红细胞增多可见于：红细胞生成的过度刺激(如失血或溶血);膜表面积增加(如肝脏病时)，红细胞容量增加，所以红细胞显得直径大，但较薄，中心浅染区扩大，在部分阻塞性黄疸和胆固醇增高病例，红细胞的表面积亦较大;黏液性水肿、再生低下性贫血、铁粒幼红细胞性贫血及骨髓增生性疾病;红白血病、白血病、维生素 B6 反应性巨幼红细胞性贫血及难治性巨幼红细胞性贫血等。中性粒细胞分叶过多亦可见于缺铁性贫血，尿毒症和骨髓增生性疾病等。可能时应测定血清中维生素 B12 及叶酸的含最以资鉴别。药物治疗1.维
4、生素 B12B12 体内储存为 35mg，易于补充。B12 的用量随病情轻重而定，开始时一般用100500g，每日肌注 1 次，连续 23 周，若神经系统损害明显，开始剂量宜大，每日5001000g 肌注，以后逐渐减少，间隔时间延睦，每周 2 次，待血象恢复正常后则改为每月 1000g，维持 23 个月，必要时作鞘内注射。20 次肌注 B12 1000g 可提供 3mg 的存储。注射后 23 天内，大多数病人体力和食欲增加，舌炎改善，舌乳头在 47 日内再现，23 周后恢复正常。血象显示网织红细胞增加，58 日后上升至高峰，此后逐渐下降，中性粒细胞在 1 周后恢复正常。骨髓于 610 小时后巨
5、幼红细胞明显减少。2448 小时后红细胞系统恢复至正常幼红细胞。可用甲钴胺口服剂，每片 0.5mg，每日 23 次。2.叶酸体内储存为 510mg，易于补充。叶酸缺乏者可每日口服 510mg。维生素 C 能促使叶酸变成四氢叶酸而参与核酸代谢，可同时口服，每日 300mg。若胃肠症状明显而不吸收时，在开始治疗的头 23 天内可改为肌注，每日 1015mg。连续治疗 3 个月，或至血象完全恢复正常为止。叶酸缺乏和维生素 B12 缺乏所致的临床症状和血象在早期基本相似，但二者的治疗则不同。若维生素 B12 缺乏患者单用叶酸治疗，开始也可好转，但后来可加重神经系统损害;反之，叶酸缺乏者，用维生素 B1
6、2 治疗很少能完全恢复至正常。因此，可测定血清中维生素 B12 和叶酸的浓度以确诊。若受条件限制而无法确诊，则可以作治疗试验以助确诊，每日注射维生素 B1212g 或叶酸 200g，同时每日检查网织红细胞和每 23 灭测定红细胞比容。若用小剂量维生素 B12 往射有效，则为维生素 B12 缺乏症。若用小剂量叶酸有效，则属叶酸缺乏症，因该剂量的维生素 B12 对叶酸缺乏者无效。同样，该剂量的叶酸对维生素 B12 缺乏者亦无效。也可开始先用维生素 B12 和叶酸的常规剂量同时治疗，并密切观察疗效。但我国维生素 B12 缺乏者罕见，所以对大多数病人来说，联合用药往往造成不必要的浪费。(三)其他药物治
7、疗后期常并有缺铁现象，应予补克铁剂。严重病例治疗开始 48 小时内可致低钾血症，必须加以注意。其他如钙、维生素 A、维生素 D 和维生素 K 等也应加以纠正。(四)输血一般无须输血，维生素 B12 治疗后 4872 小时内即有效，但在下列情况下则属必要：循环虚脱伴高心排出量性心力衰塌和肺淤血;严重的持久的心绞痛;精神障碍的老年人，红细胞比容小于 15%。最好输浓缩红细胞。输血时应严密监护，缓慢静滴，每分钟约1ml，46 小时内不超过 250ml。【药膳食疗】1，大枣木耳粥：原料大枣 30 g，黑木耳 15 g，粳米 100 g，冰糖适量。制法大枣去核;黑木耳水发、去蒂、洗净、切丝。粳米淘净，加
8、水 1000 mL，大火烧开后，加入大枣和黑木耳，转用小火慢熬成粥，下冰糖熬溶。功效益气健脾，凉血止血。用于肝肾阴虚型再障，症见盗汗者。服法分 12 次乘温空腹服，连服 3 日。2，花生衣：原料花生衣 12 g。制法将花生衣研碎、备用，然后用水冲服。功效益气健脾。用于再障和出血的患者。服法每日分 2 次冲服。3，羊骨大枣糯米粥：原料羊胫骨 250 g，大枣 10 枚，糯米 100 g，姜丝、麻油、精盐、味精各适量。制法羊胫骨敲裂、砍成小段;大枣去核;糯米淘净。加水 1 000 mL，大火烧开后，加入羊胫骨、大枣和姜丝，转用小火慢熬成粥。功效补肾健骨，益胃健脾。用于脾肾阳虚型再障。服法分 12
9、次乘温空腹服，连服 10 日。4，羊肉糯米粥：原料羊肉 100 g，糯米 100 g，黄酒、姜丝、花生油、精盐、味精各适量。制法羊肉洗净、切成小块，放于沙锅中，炒干水分后，加入花生油、姜丝、精盐、黄酒，爆炒入味。焖至熟透。糯米淘净，加水 1 000 mL，大火烧开后，加入熟羊肉，转用小火慢熬成粥，下味精，调好味。功效益气血，补虚损，暖脾胃。用于气血两虚型再障。服法分 12 次乘温空腹服，连服 710 日。5，糯米核芝二黄粥：原料，核桃仁、黑芝麻、黄豆、黄芪、山药各 15 g。大枣 10 枚。糯米 100 g，冰糖适量。制法核桃仁去膜、捣碎;黑芝麻研末;黄豆、山药分别洗净、沥干;大枣去核;黄芪用
10、纱布包好。糯米淘净，加水 1 000 mL，大火烧开后，加入核桃、黄豆、山药、大枣和药纱包，转用小火慢熬成粥，取出药纱包，下黑芝麻末、冰糖，至冰糖熬溶。功效补中益气，健脾养胃。用于气血亏虚型再障。服法分 12 次乘温空腹服，连服 1015 日。6，黑木耳枣汤：原料黑木耳 15 g，大枣 15 枚，冰糖 10 g。制法将黑木耳、大枣用温水泡发并洗净，放入小碗中，加水和冰糖。将碗放置锅中蒸约 1 小时即可。功效和血养荣，滋补强身。用于贫血。服法2 次/d，1 个月为 1 个疗程。7，桂圆童子鸡：原料童子鸡 1 只(1 000 g)，桂圆肉 30 g。制法把鸡挖去内脏、洗净，放入沸水锅中氽一下捞出，
11、放入蒸钵或汤锅，再加桂圆、料酒、葱、姜、盐和清水，上笼蒸 1 小时左右，取出葱、姜即可。功效补气血，安心神。可辅治贫血、失眠、心悸。服法佐餐食。8，冬虫夏草鸭：原料雄鸭 1 只，冬虫夏草 510 枚。制法雄鸭去毛及内脏、洗净，放在沙锅或铝锅内，加冬虫夏草、食盐、姜、葱调料，加水以小火煨炖，熟烂即可(或将冬虫夏草放于鸭腹内，置沙锅内，加清水适量，隔水炖熟，调味服食)。功效补虚助阳。用于久病体虚，贫血。服法佐餐食。9，蔬菜水果汁：原料菠菜 200 g，胡萝卜 400 g，橘子 100200 g，芹菜 60100 g，苹果 400 g，牛奶 60 mL。制法将以上蔬菜和水果碎入果汁机内榨汁，加牛奶饮。功效补气养血。用于贫血。服法10 mL/次，2 次/d。10，花生衣红枣汁：原料花生米 100 g，干红枣 50 g。制法花生米温水泡毕小时，取皮。干红枣洗净后温水泡发，与花生米皮同放铝锅内，倒入泡花生米水，酌加清水，小火煎半小时。捞出花生衣，加适量红糖即成。功效养血补血。用于营养不良性贫血、恶性贫血。服法3 次/d，饮汁并吃枣。11，再障食疗方：原料牛骨髓、生山药、蜂蜜各 230 g，冬虫夏草、胎盘粉各 30 g。制法将以上各味共捣匀入瓷罐中，放入锅内炖 30 分钟。功效补脾健胃生血。用于脾肾亏虚的再障患者。服法每次 2 汤匙，2 次/d。
