1、先天性肛门直肠畸形（中低位）临床路径（2010年版）一、先天性肛门直肠畸形（中低位）临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为先天性肛门直肠畸形（中低位）不包括狭窄(ICD-10：Q42不包括Q42.-01)。行经会阴（经骶）肛门成形术(ICD-9-CM-3：49.7901/49.7902)。（二）诊断依据。根据临床诊疗指南-小儿外科学分册（中华医学会编著，人民卫生出版社）、临床技术操作规范-小儿外科学分册（中华医学会编著，人民军医出版社）、小儿外科学（施诚仁等主编，人民卫生出版社，2009年，第4版）。1.临床表现：出生后无胎粪排出或仅有少量胎粪从尿道、会阴部异常开口排出。2.体格检查：
2、原正常肛门位置处无肛门存在。3.影像学检查：倒立侧位摄片提示直肠盲端位于耻骨中点与骶尾关节连线（PC 线）的远端。（三）选择治疗方案的依据。根据临床诊疗指南-小儿外科学分册（中华医学会编著，人民卫生出版社），临床技术操作规范-小儿外科学分册（中华医学会编著，人民军医出版社）、小儿外科学（施诚仁等主编，人民卫生出版社，2009年，第4版）。行经会阴（经骶）肛门成形术(ICD-9-CM-3：49.7901/49.7902)。（四）标准住院日为1016天（经会阴手术10天，经骶手术16天）。（五）进入路径标准。1.第一诊断必须符合ICD-10：Q42 不包括Q42.-01先天性肛门直肠畸形（中低位）
3、不包括狭窄疾病编码。2.当患者合并其他疾病，但住院期间不需特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径实施时，可以进入路径。（六）术前准备（术前评估）1天。必需的检查项目：1.实验室检查：血常规、血型、尿常规、大便常规、肝肾功能、电解质、凝血功能、感染性疾病筛查；2.胸片、骶尾部正侧位平片、心电图、超声心动图；3.腹部超声，必要时可行CT或MRCP检查。（七）预防性抗菌药物选择与使用时机。1.按照抗菌药物临床应用指导原则（卫医发2004 285号），并结合患儿病情决定选择。2.推荐药物治疗方案（使用国家基本药物的药物）。（八）手术日为入院第天。1.麻醉方式：气管插管全身麻醉，或基础+骶管麻醉。2.术中
4、抗菌药物用法：可选择二代头孢类（如头孢呋辛）+甲硝唑或三代头孢类（如头孢曲松）+甲硝 唑静脉输入，切开皮肤前30min开始给药 ，手术延长到3h 以上或大量失血，补充一个剂量（用头孢曲松时无须追加剂量）。3.手术方式：低位肛门直肠畸形行经会阴肛门成形术，中位肛门直肠畸形行经骶会阴肛门成形术（首选后矢状入路会阴肛门成形术）。4.手术内置物：无。5.术中用药：维持生命体征药物及麻醉用药。6.输血：必要时。（九）术后住院恢复1天（经会阴手术7天，经骶手术13天）。1.必须复查的检查项目：血常规、尿常规、肝肾功能、电解质。2.术后用药：抗菌治疗药物使用按照抗菌药物临床应用指导原则（卫医发 200428
5、5号）执行，用 药时间一般不超过7天。（十）出院标准。1.一般情况良好，进食可，无腹胀，排便通畅。2.伤口愈合良好，无出血、感染、瘘等。3.无其他需要住院处理的并发症。（十一）变异及原因分析。1.围手术期并发症等造成住院时间延长和费用增加。2.存在其他系统的先天畸形，不能耐受手术的患儿，转入相应的路径治疗。二、先天性肛门直肠畸形（中低位）临床路径表单适用对象：第 一 诊 断 为 先 天 性 肛 门 直 肠 畸 形 （ 中 低 位 ） 不 包 括 狭 窄 （ ICD-10： Q42不 包 括 Q42.-01）行经会阴（经骶）肛门成形(ICD-9-CM-3：49.7901/49.7902)患者姓名
6、：性别：年龄：门诊号：住院号：住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日：1016天时间 住院第12天（术前准备日） 住院第3天（手术日）主要诊疗工作询问病史，体格检查，完成病历书写开检查、化验单上级医生查房并确定有手术指征，确定手术方案疑难病例需要全科讨论改善一般情况，完善术前准备请相应科室会诊向患者及家属交待围手术期注意事项、签署各种医疗文书手术完成手术记录、麻醉记录和术后当天的病程记录上级医师查房开术后医嘱向患者家属交代病情及术后注意事项确定有无麻醉、手术并发症重点医嘱长期医嘱：二级护理 禁食临时医嘱： 血常规、血型、尿常规、大便常规 肝肾功能，凝血功能，电解质 感染性疾病筛查 心电图、
7、超声心动 胸片、骶尾部倒立正侧位片 腹部超声 胃肠减压（必要时）长期医嘱：一级护理禁食、水记24小时出入量留置胃管、胃肠减压、记量尿管接袋记量抗菌药物心电监护禁用肛表肛周护理临时医嘱：术后急查血常规、电解质 按体重和出入量补充液体和电解质其他特殊医嘱主要护理工作 入院宣教：介绍医护人员、病房环境、设施和设备 入院护理评估 护理计划术前指导术前准备：备皮、肠道准备等告知患者家属术前流程及注意事项术前手术物品准备术前清洁肠道、保留胃管、尿管术后密切观察患者情况术后心理、生活护理疼痛护理留置管道护理及指导记录24小时出入量观察患儿生命体征和腹部体征 禁用肛表 肛周护理病情变异记录无 有，原因：1.2
8、.无 有，原因：1.2.护士签名医师签名时间 住院第4天（术后第1日） 住院第5天（术后第2日）主要诊疗工作上级医师查房注意观察生命体征观察胃管、尿管及性状观察肠功能恢复情况观察切口情况评估辅助检查结果完成常规病历书写上级医师查房注意胃管、尿管及性状观察肠功能恢复情况观察切口情况完成常规病历书写重点医嘱长期医嘱：一级护理禁食、水记24小时出入量留置胃管、胃肠减压、胃管护理记量尿管接袋记量抗菌药物禁用肛表肛周护理心电监护临时医嘱：切口换药按体重和出入量补充液体和电解质长期医嘱：一级护理禁食、水（经会阴手术者酌情可少量饮水）记24小时出入量留置胃管、胃肠减压、胃管护理记量尿管接袋记量抗菌药物禁用肛
9、表肛周护理心电监护临时医嘱：切口换药按体重和出入量补充液体和电解质主要护理工作体位：协助改变体位、取俯卧位密切观察患者病情变化 观察胃肠功能恢复情况留置管道护理及指导生活、心理护理记录24小时出入量疼痛护理指导营养支持护理禁用肛表 肛周护理体位：协助改变体位、取俯卧位密切观察患者病情变化观察胃肠功能恢复情况留置管道护理及指导生活、心理护理记录24小时出入量疼痛护理指导营养支持护理肛周护理病情变异记录无 有，原因：1.2.无 有，原因：1.2.护士签名医师签名时间 住院第6天（术后第3日） 住院第79天（术后第46日）住院第 1012天（术后第79天,经会阴手术出院日）主要上级医师查房完成常规病
10、历书写上级医师查房完成常规病历书写上级医师查房完成常规病历书写诊疗工作注意病情变化、引流量确定有无手术并发症和手术切口感染注意观察体温、血压等根据引流情况明确是否拔除引流管注意病情变化，确定有无手术并发症和手术切口感染注意观察体温、血压等注意病情变化，确定有无手术并发症和手术切口感染注意观察体温、血压等通知患儿家属出院交待经会阴手术的患儿出院后注意事项及术后随访事宜（术后2周扩肛），预约复诊日期（指导患儿家属进行扩肛操作）重点医嘱长期医嘱：一/二级护理少量饮水（经会阴手术者酌情可母乳喂养）停引流记量停尿管接袋记量停胃肠减压、胃管记量抗菌药物禁用肛表肛周护理临时医嘱：切口换药复查血常规、电解质拔
11、除胃管、尿管（酌情）长期医嘱：二级护理母乳喂养 抗菌药物（经会阴手术者视情况停抗菌药物）禁用肛表肛周护理长期医嘱：二级护理母乳喂养抗菌药物（中位无肛视情况停抗菌药物）禁用肛表肛周护理临时医嘱：低位无肛可出院定期复查，坚持扩肛主要护理工作活动：协助改变体位、取俯卧位密切观察患者病情变化心理支持、饮食指导、协助生活护理按医嘱拔除胃管、尿管营养支持护理肛周护理 观察患儿情况 手术后生活护理 禁用肛表 肛周护理 观察患儿情况 手术后生活护理 肛周护理 指导并监督患者术后活动 对低位患儿家属进行出院准备指导和出院宣教 帮助患儿家属办理出院手续病情变异记录无 有，原因：1.2.无 有，原因：1.2.无 有
12、，原因：1.2.护士签名医师签名时间 住院第1314 天（术后第1011天）住院第 1516 天（术后第1213天，经骶手术出院日）主要诊疗工作上级医师查房完成常规病历书写注意病情变化，确定有无手术并发症和手术切口感染注意观察体温、血压等上级医师查房，确定有无手术并发症和手术切口感染完成常规病历书写，完成出院小结扩肛，并指导患儿家属进行扩肛操作通知患儿家属出院 交待经骶手术的患儿出院后注意事项及术后随访事宜,预约复诊日期（如患儿于术后79天出院，须在术后2周时复诊，开始扩肛）重点医嘱长期医嘱：二级护理 母乳喂养 肛周护理出院医嘱： 定期复查，坚持扩肛 出院带药主要护理工作 观察患儿情况 手术后生活护理 肛周护理 指导并监督患者术后活动 对中位患儿家属进行出院准备指导和出院宣教 帮助患儿家属办理出院手续病情变异记录无 有，原因：1.2.无 有，原因：1.2.护士签名医师签名
