1、1,小儿心力衰竭的诊断治疗,盛巧,2,心力衰竭是一种复杂的临床症候群 各种心脏病的严重阶段 小儿死亡的重要原因,3,HF概念更新,传统概念仅认为是血液动力学障碍 体动脉供血不足，排出量下降 静脉系统淤血，环路异常。,4,近代概念心力衰竭是心肌基因表达异常及功能障碍的超负荷性心肌病。,HF的概念更新,5,心力衰竭定义,有足够回心血量，由于心脏前、后负荷增加或心肌本身病变所引起的搏血功能不全或搏血功能正常而回心血量过多而不能将其完全搏出，以致氧气和能量不能满足组织需要，造成神经、激素过度激活，以及心脏、血管、心肌细胞、基因、分子、旁分泌、自分泌异常所致血液动力学改变所引起的综合征,6,HF 发病机
2、制新认识,心肌源性心肌功能损伤 心脏前、后负荷过重 神经、内分泌过度激活 细胞因子参与,7,神经激素 细胞因子系统长期，慢性激活，促心肌重塑，心肌损伤及功能恶化 RAAS激活； SNS激活； 细胞因子TNF-，IL-6，1，10等,HF 发病机制新认识,8,HF 发病机制新认识,心肌重塑（remodeling）心肌重塑是心衰发生和发展的基本机制,神经激素细胞因子激活对重塑起关键的促发作用二者互为因果，形成恶性循环,9,心衰失代偿机理,SNS 激活,RAAS 激活,氧化应激 细胞因子,直接心脏 毒性作用,前后负荷,心肌耗氧,室壁张力,心力衰竭,心肌细胞损伤 心肌细胞凋亡 心肌间质纤维化,心肌重塑
3、,10,临床表现,年长儿心衰的症状与成人相似乏力活动后气急食欲减退腹痛和咳嗽,11,临床表现,婴幼儿心衰症状：呼吸浅快喂养困难体重增长缓慢多汗,12,临床表现,体征： 1.心肌功能障碍： 心脏扩大：急性心肌炎/快速性心律失常等早期心衰，心脏扩大常不明显 心动过速： 婴儿160次/分 儿童100次/分,13,心音改变：心音低钝 奔马律外周灌注不良：脉压差低四肢凉,14,临床表现,体征： 2.肺淤血 呼吸急促 重者呼吸困难与发绀 肺部啰音 湿啰音-肺泡水肿哮鸣音-支气管粘膜水肿 PA or LA扩大 咯泡沫血痰 婴幼儿少见肺泡和支气管粘膜淤血,15,临床表现,体征： 3.体循环淤血 肝脏增大 3
4、cm 动态变化 注意膈肌位置提示容量负荷过重 颈静脉怒张 肝颈静脉回流征阳性婴儿此征常不明显,16,水肿：小婴儿常为全身性眼睑与骶尾部较明显体重较快增长极少表现为周围凹陷性水肿,17,心衰程度的临床评估,按患纽约心脏病学会(NYHA)提出 ：适用于儿童 主要按患儿症状和活动能力分为4级 I级： 体力活动不受限制学龄期儿童能够参加体育课，能和同龄儿童一样活动。,18,心衰程度的临床评估,级：体力活动轻度受限。休息时无任何不适一般活动可引起疲乏、心悸或呼吸困难学龄期儿童能够参加体育课，但活动量比同龄儿童小可能存在继发性生长障碍,19,心衰程度的临床评估,级：体力活动明显受限。少于平时一般活动即可出
5、现症状例如步行15 min，就可感到疲乏、心悸或呼吸困难学龄期儿童不能参加体育活动存在继发性生长障碍。,20,心衰程度的临床评估,级：不能从事任何体力活动休息时亦有心衰症状，并在活动后加重存在继发性生长障碍,21,心衰程度的临床评估,婴儿心功能分级可参考下列改良Ross心衰分级计分法 病史： 出汗呼吸过快体格检查：呼吸困难呼吸次数心率次数肝大,22,改良Ross心衰分级计分方法,症状和体征 0 1 2 病史出汗 仅头部 头部及躯干 头部及躯干（活动时） （安静时）呼吸过快 偶尔 较多 常有 体格检查呼吸 正常 吸气凹陷 呼吸困难,23,改良Ross心衰分级计分法,呼吸次数（次/min）0 1
6、20-1y 601-6y 457-10y 3511-14y 28,24,改良Ross心衰分级计分方法,心率（次/min） 0 1 20-1y 170 1-6y 1157-10y 10011-14y 90 肝大（肋缘下） 3cm,25,改良Ross心衰分级计分方法,0-2分 无心衰3-6分 轻度心衰7-9分 中度心衰10-12分 重度心衰,26,辅助检查,1.胸部X线片：心脏增大 CTR0.5 (0.55)肺淤血肺水肿 2.心电图： 有助于病因诊断指导洋地黄应用,27,辅助检查,3.超声心动图：病因诊断心脏增大心脏收缩和舒张功能 4.脑利钠肽成人：血浆BNP100ng/L诊断准确性 83%,28
7、,心力衰竭的诊断,临床综合诊断：病因： 器质性心脏病/引起心衰的病因临床表现：症状 体征是诊断心衰的重要依据辅助检查,29,心力衰竭的治疗,一、一般治疗 1.休息和饮食 2.供氧：动脉导管依赖的先心不能供氧 3.体位： 4.维持水电解质平衡：低盐饮食利尿剂应用,30,心力衰竭的治疗,二、病因及合并症的治疗先天性心脏病心律失常感染性心内膜炎,31,心力衰竭的治疗,三、药物治疗 （一）正性肌力药： （1）洋地黄制剂：地高辛：口服负荷量(毛地黄化量)未成熟儿 1020 ugkg，足月新生儿 2030 ugkg，婴幼儿 3040 ugkg，年长儿 2530 ug kg,32,心力衰竭的治疗,静脉注射用
8、量:为上述量的34有心肌病变(如心肌炎)者，剂量宜适当减少1/3首次剂量为负荷量的12，余量再分2次，每次间隔68 h最后一次负荷量用后12 h，开始给予维持量每次为负荷量的18110，q12h,33,心力衰竭的治疗,西地兰：静注负荷量：新生儿 20 ugkg2岁 30 ugkg首次用负荷量的1213余量分23次，每次间隔68 h,34,心力衰竭的治疗,(2)-肾上腺素受体激动剂：主要适用于毛地黄制剂疗效不显著或有毒性反应以及血压偏低的患儿。常用制剂有多巴胺、多巴酚丁胺 多巴胺常用剂量为510 ug(kgmin)多巴酚丁胺剂量为520 ug/(kgmin)，应尽量采用最小有效量对特发性肥厚性主
9、动脉瓣下狭窄 (IHSS)、房颤、房扑患儿禁忌使用。,35,心力衰竭的治疗,(3)磷酸二酯酶抑制剂：对心脏病手术后的心衰患儿效果显著 长期应用增加死亡率 米力农：静注首次剂量为50ugkg ，10 min以后持续静脉点滴，剂量为02505 ug(kgmin)。,36,心力衰竭的治疗,(4)心先安(环磷酸腺苷葡甲胺，MCA)：24mgkg，每天1次，共用57 d (5)左西孟旦(1evosimendan)：钙增敏剂治疗心脏手术后和扩张性心肌病的心衰，短期使用有良好疗效。,37,心力衰竭的治疗,（二）利尿剂速尿 氢氯噻嗪 安体舒通（螺内酯）小剂量开始，逐渐增加慢性心衰 ：噻嗪类与保钾利尿剂联合 间
10、歇维持不良反应：水电解质丢失神经激素激活 RAAS低血压和氮质血症,38,心力衰竭的治疗,（三）血管扩张剂主要用于心室充盈压增高者，可使心排血量增加，而对左室充盈压降低或正常者不宜使用。 对肺淤血严重，肺毛细血管嵌压明显增高，心排血量轻至中度下降者，宜选用静脉扩张药,39,心力衰竭的治疗,对心排血量明显降低，全身血管阻力增加，而肺毛细血管嵌压在正常或略升高时，宜选用小动脉扩张药 心排血量明显降低，全身血管阻力增加，肺毛细血管嵌压升高时，宜选用均衡扩张小动脉和静脉药物。 急性心衰时常用静脉注射的硝酸甘油或硝普钠,40,心力衰竭的治疗-ACEI,（四） ACEI-心衰治疗的基石阻断RAAS及抑制缓
11、激肽分解逆转心肌重构减轻心脏前、后负荷,41,心力衰竭的治疗-ACEI, 卡托普利(captopril)：为短效制剂，初始剂量05mg(kgd)每周递增1次，每次增加03 mgkgd最大耐受量5 mg(kgd)，分次q 8 h口服慢性心衰疗程： 持续时间至少6个月以上至心脏缩小到接近正常为止,42,心力衰竭的治疗-ACEI, 苯那普利（benazepril)：为长效制剂 初始剂量01 mg(kgd)，每日1次口服 每周递增1次，每次增加01 mg(kgd) 最大耐受量03 mg(kgd) 慢性心衰疗程：同上 禁忌证：低血压、肾功能不全、高血钾、血管神经性水肿等,43,心力衰竭的治疗- 受体阻滞
12、剂,（五）受体阻滞剂： 慢性心衰的一线药物阻断交感神经的过度激活抑制心肌肥厚抑制细胞凋亡及氧化应激反应改善心肌细胞生物学特性,44,心力衰竭的治疗- 受体阻滞剂,常用药物： 美托洛尔(metoprolo1)：为选择性1-受体阻滞剂初始剂量0205 mg(kgd) po每周递增1次，每次增加05 mg(kgd)最大耐受量2 mg(kgd)，分2次口服持续时间至少6个月以上至心脏缩小到接近正常为止,45,心力衰竭的治疗- 受体阻滞剂, 卡维地洛(carvedilo1)：为非选择性一受体阻滞剂，并有受体阻滞作用，故兼有扩血管作用初始剂量01 mg(kgd)，分2次口服每周递增1次，每次增加01 mg
13、(kgd)，最大耐受量0308 mg(kgd)，分2次口服，维持时间同上。,46,心力衰竭的治疗- 受体阻滞剂,注意事项： 宜在心衰症状稳定时使用，可与其他抗心衰药物合并应用 小剂量开始，逐步增加至最大耐受量，长疗程 心脏传导阻滞、心动过缓、基础血压过低、心功能级及支气管哮喘等，禁忌使用。,47,心力衰竭的治疗,(六)血管紧张素受体拮抗剂(ARB)： 阻断血管紧张素的作用 用对ACEI不耐受或效果不佳者 常用药有洛沙坦(1osartan)、缬沙坦valsartan) 效应与ACEI相似。 洛沙坦剂量为12 mg(kgd),48,心力衰竭的治疗,(七)醛固酮拮抗剂： 阻断心肌及间质重构 阻断醛固
14、酮的效应 适用于心功能 级患儿 常用药物为螺内酯(安体舒通) 剂量24 mg(kgd)，分2次口服。,49,心力衰竭的治疗,(八)心肌能量代谢赋活药： 磷酸肌酸(CP)：静脉滴注，每天I2 g； 果糖二磷酸钠(FDP)： 剂量为100200mg(kgd)，每日1次静脉滴注 辅酶Q 10：口服剂量每次10 mg，每天12次。,50,心力衰竭的治疗,（九）其他 内皮素受体拮抗剂非选择性ET受体拮抗剂-波生坦 （bosentan）选择性ET受体拮抗剂-达卢生坦 （darusentan）,51,心力衰竭的治疗,脑钠肽(BNP) 利尿 排钠 扩管 减弱RAAS和SNS活性内西利他（nesiritide natrecor）-基因重组BNP,52,心力衰竭的治疗,四 、非药物治疗 1.心室辅助装置（VAD） 心衰末期 药物不能控制心衰 等待心脏移植2.心脏移植,53,心力衰竭的治疗,五、基因治疗受体基因细胞凋亡抑制基因-MHC基因 六、心肌再生治疗,54,谢 谢！,
