1、先天性髋关节脱位,定义：又称发育性髋关节脱位，是发育过程中以髋关节在空间和时间上不稳定为特征的一组病变的总称。 是小儿比较常见的先天性畸形之一，以后脱位多见，出生时即存在，女多于男，约6:1，左侧比右侧多一倍，双侧者较少。主要由于髋臼、股骨头、关节囊、韧带和附近肌肉先天性发育不良或异常，导致关节松弛，半脱位或脱位，此外，胎儿在子宫内位置不正常，髋关节过度屈曲，也易致本病，另外遗传因素也较明显。,概述,发病原因迄今仍不十分清楚。经研究已注意到遗传因素；髋臼发育不良及关节韧带松弛；以及胎儿在子宫内胎位异常，承受不正常的机械性压力，影响髋关节的发育等引起先天性髋关节脱位。先天性髋关节脱位的原因多数是
2、女子带孩子期间经常曲身造成的。如果怀孕的女子经常弯腰，则出生后的孩子容易得先天性髋关节脱位。比如怀孕期间的女子经常蹲坐洗衣服；弯腰拿东西等等。尤其是做买卖的孕妇经常弯腰拿货则容易造成生出的孩子是先天性髋关节脱位。,疾病病因,病理生理,髋臼发育不良及关节韧带松弛；以及胎儿在子宫内胎位异常，承受不正常的机械性压力，影响髋关节的发育等引起先天性髋关节脱位。,病理分型,一.单纯型： 1.髋臼发育不良 又称髋关节不稳定，x线以髋臼指数增大为指证。转归：自愈、外展位自愈、年长出现症状需手术。 2.髋关节半脱位 股骨头及髋臼发育差，股骨头向外轻度移位，髋臼指数增大。不是髋关节发育不良导致的结果，不是髋关节脱
3、位的过渡阶段，是独立类型。术中发现髋臼内方形成膜样隔膜而限制其完全复位。 3.髋关节脱位 分为三度。 度：股骨头向外方移位，位于髋臼同一水平； 度：股骨头向外、上方移位，相当于髋臼外上缘水平； 度：股骨头位于髂骨翼部位。 二.畸形型：双侧髋关节脱位，双膝伸直位僵硬，不能屈曲，双足双手呈极度外旋位，为先天性关节挛缩症。,新生儿期检查方法,1.外观、皮纹 大小腿与对侧不对称，臀部宽，腹股沟褶纹不对称，患侧短或消失。臀部褶纹不相同，患侧升高或多一条，下肢短缩，外旋。 2.股动脉搏动减弱。 3.Allis征或Galeazzi征 新生儿平卧，屈膝85 90 ，双足平放床上，两踝靠拢，双膝不等高。 4.B
4、arlow试验(弹出试验) 患儿仰卧，双髋双膝屈曲90 ，拇指于小转子处加压，向外上方推压股骨头，感到股骨头从髋臼内滑出髋臼外的弹跳，去掉压力，股骨头自然弹回髋臼内。 5.Ortolani征或外展试验 患儿仰卧，双髋双膝屈曲90 ，双手握住双膝同时外展、外旋，正常膝关节外侧面可触及床面，外展受限而膝外侧面不能触及床面为外展试验阳性。外展至一定程度突然弹跳，则外展可达90 ，称Ortolani征阳性，是最可靠体征。,较大儿童的检查,除上述Allis征及外展试验尚需以下检查。 1.跛行步态 单侧脱位跛行，双侧脱位鸭步，臀部后突。 2.套叠试验 平卧，屈髋屈膝90 ，一手握住膝关节，一手抵住骨盆两侧
5、髂前上棘，将膝关节向下压可感到股骨头向后脱出，向上提可感到股骨头进入髋臼。 3.Nelaton线 髂前上棘与坐骨结节连线正常通过大转子顶点称为Nelaton线 ，脱位时大转子在此线之上。 4.Trendelenburg试验 小儿单腿站立，另一腿尽量屈髋、屈膝，使足离地。正常站立时对侧骨盆上升，脱位后股骨头不能托住髋臼，臀中肌无力，使对侧骨盆下降。,影像学检查,超声：小于6月龄者因髋臼和股骨头主要为软骨，x线平片不能显示，超声可做形态学评估。 优点：追踪髋关节的发育情况，减少排x片的次数，早期发现治疗失败的病例。 缺点：费用高，可行性有限，缺少专业技术人员，特异性和敏感性差。 存在争议 X线：股
6、骨头近端骨化中心出现（46月龄），即可推荐。前后位片、髋外展位和内旋位片。 MRI：诊断并记录闭合或开放复位的头臼关系。 CT: CT平扫+三维重建，形态学，三维结构，前倾角，颈干角。,有哪些表现呢？,症状体征,（一）站立前期新生儿和婴儿临床表现较轻，症状常常不明显。主要特点是髋臼发育不良，活关节不稳定。往往不能引起家长的注意。如果发现有下列体征时应视为有先天性髋关节脱位的可能。1.两侧大腿内侧皮肤皱褶不对称，患侧皮皱加深增多。2.患者会阴部增宽，双侧脱位时更为明显。3.患者髋关节活动少，活动时受限。蹬踩力量较健侧弱。常处于屈曲位，不能伸直。4.患者肢体短缩。5.牵拉患者下肢时有弹响声或弹响感
7、，有时患者会哭闹。,（二）脱位期 患儿一般开始行走的时间较正常而晚。单侧脱位时，患而步态波跛行。双侧脱位者，站立时骨盆前倾，臀部后耸，腰部前凸特别明显，行走呈鸭行步态。患者仰卧位，双侧髋、膝关节各屈曲90时，双侧膝关节不在同一平面。推拉患侧股骨时，股骨头可上下移动，似打气筒样。内收肌紧张，髋关节外展活动受限。 Trendelenburg征（单足站立试验）呈阳性：在正常情况，用单足站立时，臀中、小肌收缩，对侧骨盆抬起，才能保持身体平衡。如果站立侧患有先天性髋关节脱位时，因臀中、小肌肉松弛，对侧骨盆不但不能抬起，反而下降。,治疗方案,本病的预后关键在于早期诊断。治疗越早，效果越佳。随年龄的增大，病
8、理改变越重，治疗效果越差。1岁以内，使用带蹬吊带法。生后89周，发现髋关节有半脱位或脱位，可使用带蹬吊带69个月。仅限制髋关节的伸展活动，其他活动均不受限。除个别髋关节内有阻碍复位因素外，绝大多数患儿都可达到复位治疗，亦不会发生股骨头无菌坏死。也有用连衣袜套法及外展为襁褓支具法，维持4个月以上。,13岁：对一部分轻型患儿，仍可使用带蹬吊带法治疗。若使用46周后不能复位者，可改用手法整复，石膏固定法。 整复方法：全麻下，患儿仰卧位，患侧髋、膝关节各屈曲90，沿大腿长轴方向牵引，同时压迫大转子部位，使股骨头纳入髋臼内。达到整复后，由于蛙式石膏容易影响股骨头发育及产生缺血性改变，故目前国内、外小儿外
9、科已不用蛙式石膏而改为“人字位石膏”，即髋关节仅外展80左右，膝关节微屈，上石膏后允许患儿带石膏踩地活动。,4岁以上：此时脱位程度加重，骨与软组织的继发改变也较严重，手法整复难以成功，应采用手术治疗。行沙尔特骨盆截骨术。股骨颈前倾角大于45者应加作股骨旋转截骨术。 成人：成人可考虑作查理骨盆内移截骨术。如果一侧髋关节脱位程度较高，经牵引未能下移，伴严重疼痛，且影响生活者，可行股骨转子下截骨术来改变负重力线，改善症状。,护理方案,新生儿期三角枕法,两腿会阴部放一三角形枕，使两腿保持外展蛙式位。 尿布应垫厚一些。,连衣挽具治疗法(特制衣袜),备两套挽具交替清洗使用。 避免更换时松解时间过长。 抱、躺或卧时双腿不得并拢，应保持外展蛙式位。 根据小儿月龄增加移动扣眼保持正确位置。,外展支架固定法,不得擅自移动支架固定的任何部位。 注意双下肢颜色及有无压伤。,石膏固定法,观察肢体末端是否发紫发凉。 石膏干后应定时翻身，预防压伤。 保持石膏不被尿液浸湿。 改为短腿石膏后，鼓励病儿练习坐起。 训练病儿做双手触足动作，活动髋关节并协助膝关节屈曲。,出院指导,石膏固定 经常检查支具、石膏固定的松紧度。密切观察末端肢体的血运及活动状况。加强功能锻练 每天给患儿进行踝关节、指关节的锻炼以及髋关节的屈伸活动。饮食易进高蛋白、高热量、高维生素饮食，少量多餐。,
