1、2019/8/11,1,原发性肺动脉高压,2019/8/11,2,定义,系指原因不明的“致丛性肺动脉病”（Plexogenic pulmonary arteriopathy）,既由动脉中层肥厚、细胞性内膜增生、向心性板层性内膜纤维化、扩张性病变、类纤维素坏死和丛样病变形成等构成的疾病。临床上诊断的“原发性肺动脉高压”病理检查通常包括原因不明的致丛性肺动脉病、多发性亚型肺血栓栓塞、肺静脉堵塞病及其它少见的疾病。,2019/8/11,3,危险因素,年龄与性别 20-45岁，36岁，女：男 1.7：1遗传 可能长染体显性遗传环境、职业、地理药物、吸烟 猪屎豆属 减肥药自身免疫病、肝硬化,2019/8
2、/11,4,预后,与生存时间呈正相关的因素较高的心脏指数和血氧饱和度较低的右房压 多数死于右心衰，1/6直接死因不明,2019/8/11,5,病因,肺血栓栓塞 血管收缩 初始机制 自身免疫疾病 29% ANA+, 11%雷诺现象 家族因素 月经、妊娠 药物、饮食 肝硬化、门脉高压 其它 血小板、前列腺素样物质,2019/8/11,6,临床表现,呼吸困难 胸痛 晕厥 疲乏 咯血,2019/8/11,7,体格检查,右心功能不全颈静脉充盈、抬举样搏动、第3、4心 音 肺动脉高压,2019/8/11,8,胸部放射线,1.右下肺动脉横径增宽； 2.肺门宽度舆1/2胸廓横径比增加； 3.肺门胸廓指数增加；
3、 4.肺动脉段突出； 5.肺门动脉扩张舆外围纹理纤细形成鲜明的对比； 6.右心房、右心室扩大； 7.心胸比率增加。,2019/8/11,9,心电图,肺型P波，、AVF及右胸前导联ST-T改变； 右心房、室增大或肥厚。,2019/8/11,10,超声心动,右心肥厚和扩大 肺动脉内径增宽和扩展性下降 主肺动脉内径25mm,右肺动脉内径18mm, 三尖瓣和肺动脉瓣返流 肺动脉瓣活动异常 肺动脉压的定量化测定三尖瓣返流峰速；右室流出到或主肺动脉血流加速度或高 峰流速提前；右室收缩射血前期延长，射血期变短；右室等容舒张时间延长；,2019/8/11,11,其它辅助检查,肺通气/灌注扫描 肺阻抗血流图 多峰递增波，波峰延迟，程度于肺动脉压正相关 肺功能 轻度限制性通气障碍、弥散障碍 血气分析 轻、中度低氧血症 ；呼吸性碱中毒 肺动脉造影,
