1、尿 崩 症,一 概 述,尿崩症是指血管加压素（又称抗利尿激素） 分泌不足或肾脏对血管加压素反应缺陷而引起的一组综合征，其特点是多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。,二 分 类,中枢性尿崩症（垂体性尿崩症）尿崩症肾性尿崩症,中枢性尿崩症：是产生调节尿量的血管加压素的视上核、室旁核和储存抗利尿激素的下丘脑垂体后叶发生了病变，使分泌出来的血管加压素不够用。,肾性尿崩症：肾脏的肾小管有病变，对血管加压素不敏感。正常情况是肾小管接受血管加压素的支配，从肾小球滤出的尿液中重新回收水分，但尿崩症患者则不能，只能排出清稀的尿。,三 病 因,中枢性尿崩症,中枢性尿崩症,原发性或转移性肿瘤破坏下丘脑（占13左右）,下丘
2、脑物理损伤,原因？（特发性尿崩症）,原发性：颅咽管瘤、垂体大腺瘤脑膜瘤、神经胶质瘤等转移性：乳腺、肺来源多见,肿瘤,下丘脑损伤：手术后：垂体、下丘脑部位尤甚，多于术 后16天出现，几天后消失；放疗后；严重的脑外伤后。,原因不明或特发性尿崩症：约占1/31/2；多见儿童期起病；可疑家族聚集性，显性或隐性遗传。,（二）肾性尿崩症,遗传性：X连锁，隐性遗传疾病可能性大.获得性：累及肾小管，使浓缩能力下降例：干燥综合症，部分肾毒性药物等,四 发病机理,血管加压素（VP）的生理,VP的合成转运储藏下视丘视上核、室旁核神经元内合成，沿丘脑-神经垂体束下行至末梢，储存于神经垂体中,VP的主要生理作用：增加肾
3、小管和集合管对水的通透性，促进肾小管和集合管中水分的重吸收，尿液浓缩， 尿量减少。,VP的代谢：肝脏和肾脏灭活，近7%-10%以活性形式从尿中排出。,发病机理,分泌VP的神经元遭破坏 输送VP的通道垂体柄受损 储存VP的垂体后叶受破坏 肾小管对VP的反应缺陷 ,尿崩症,（二） VP释放的调节,渗透压感受器 容量调节 压力感受器 神经调节 药物影响,（三）其它VP生理, VP对禁水和水负荷的反应 VP释放和渴觉的关系 糖皮质激素的作用 VP作用的细胞学机制,五 临床表现,症状,起病可以隐袭或突然 可见于任何年龄 总有夜尿,如不及时补充丢失的尿液,就会发生脱水和低血容量. 原发性：多仅有烦渴，多饮
4、,多尿 继发性：原发病损的症状和体征,体征,脱水 瞻望，定向力障碍等-严重时出现高钠血症 原发病的临床表现：中枢系统肿瘤：头痛，呕吐等高颅压表现外伤：视部位不同而定,六 实验室检查,VP测定 头颅MRI 禁水禁水-加压实验 家系分析及基因检查 肾功能及肾穿-肾性尿崩,VP测定,血浆精氨酸加压素测定 ( 放射免疫法 ) 正常人( 随意饮水 )血浆 AVP为 2.3- 7.4pmol/L ，禁水后可明显升高。 但本病患者则不能达正常水平，禁水后也不增加或增加不多。,MRI,禁水实验,原理：正常人禁止饮水一定时间后，体内水分减少，血浆渗透压升高， AVP 大量分泌，因而尿量减少，尿液浓缩，尿比重及渗
5、透压升高。尿崩症患者由于 AVP 缺乏，禁水后原量仍多，尿比重及渗透压仍低。 方法：禁水前测体重、血压、尿量与尿比重或渗透压。禁水时间为 812 小时，禁水期间每 2 小时排尿一次，测尿量、尿比重或渗透压，每小时测体重与血压。如患者排尿较多、体重下降 3%5% 或血压明显下降，应立即停止试验，让患者饮水。本试验应在严密观察下进行。 结果：评价：本法简易可行，对诊断尿崩症有一定帮助。但禁水后尿最大浓缩能力除 AVP 外，还取决于骨髓质高渗状态，因此，仅根据禁水后能达到的最大尿比重或渗透压来诊断尿崩症，有时不可靠。,禁水-加压实验,原理：禁水一定时间，当尿浓缩至最大渗透压而不能再上升时，注射加压素
6、。正常人此时体内已有大量 AVP 释放，已达最高抗利尿状态，注射外源性 AVP 后，尿渗透压不再升高，而尿崩症患者体内 AVP 缺乏，注射外源性 AVP 后，尿渗透压进一步升高。 方法：禁水时间视患者多尿程度而定，重者数小时即可，轻者需十几小时或更长，当尿渗透压达到高峰平顶，即连续两次尿渗透压差 30mOsm/L ，而继续禁水尿渗透压不再增加时，抽血测血浆渗透压，然后皮下注射加压素 5U ，注射后 1 小时和 2 小时测尿渗透压。对比注射前后的尿渗透压。结果：禁水后注射加压素，正常人尿渗透压一般不升高，仅少数人稍升高，但不超过 5% 。精神性多饮、多尿者接近或与正常相似。尿崩症患者禁水后注射加
7、压素，尿渗透压进一步升高，较注射前至少增加 9% 以上。 AVP 缺乏程度越重，增加的百分比越多。肾性尿崩症在禁水后尿液不能浓缩，注射加压素后仍无反应。评价：本法简单、可靠，但也须在严密观察瞄 行，以免在禁水过程中出现严重脱水。,七 诊 断,中枢性尿崩症,尿量多，一般 4-10L /d； 低渗尿，尿渗透压 血浆渗透压，一般低于 200mOsm/L ，尿比重多在1.005 -1.003 以下； 禁水试验不能使尿渗透压和尿比重增加； VP或去氨加压素 (DDAVP) 治疗有明显效果。,肾性尿崩症,禁水试验：一夜禁水后,NDI患者尿液的最大渗透压异常低下(800mOsm/kg),而给予外源性ADH(
8、血管加压素)后,也仅略有增加(增加50mOsm/kg). 该试验有一定潜在危险性,故需密切的医疗监督. 诊断肾性尿崩症，只是一个开始！,鉴别诊断,精神性烦渴：主要表现为烦渴、多饮、多尿、低比重尿，与尿崩症极相似，但 V P并不缺乏，主要由于精神因素引起烦渴、多饮，因而导致多尿与低比重尿。这些症状可随情绪而波动，并伴有其他神经症的症状。上述诊断性试验均在正常范围内。,八 治 疗,中枢性尿崩症：激素替代：非激素替代：(1)各种利尿剂,主要是噻嗪类(2)VP释放药物,如氯磺丙脲,卡马西平和安妥明肾性尿崩症：确保患者摄入足够量的水.限钠,噻嗪类利尿药,部分加用去氨加压素可使尿量减少.有明确原发病者，以
9、治疗原发病为主。,九 护 理 要 点,病情观察,1准确记录出入量，及体重变化。2观察饮食情况。3观察脱水症状。,一般护理,1保障患者白天休息。2在患者身边经常备足温开水。3定时测生命体征及体重。以了解病情变化。,对症护理,对于多尿、多饮者应给予扶助以预防脱水，根据 患者的需要供应水 正确观察并记录出入量、尿色、尿比重及电解质、血渗透压情况。 患者夜间多尿而失眠、疲劳以及精神焦虑等应给予护理照料。 注意患者出现的脱水症状，一旦发现要及早补液。 保持皮肤、粘膜的清洁。 药物治疗及检查时，应注意观察疗效及副作用，嘱患者准确用药。,健康宣教,督促患者自备足量温开水。注意预防感染，尽量休息，适量活动。指导患者记录尿量及体重的变化。准确遵医给药，不得自行停药。门诊定期随访。,谢 谢 ！,
