1、膀胱异位嗜铬细胞瘤,嗜铬细胞瘤是继发性高血压的重要原因，嗜铬细胞是一种临床少见肿瘤，85%-90%病变来源于肾上腺髓质，10%-15%来源于肾上腺外的其他交感神经系统的嗜铬细胞，最常见于腹膜外和腹主动脉旁。发生于膀胱的嗜铬细胞仅占肾上腺外嗜铬细胞瘤的10%，占膀胱肿瘤的0.06%-0.33%，较为罕见，典型临床表现为排尿时头痛、头晕、心悸、视物模糊、出汗和高血压。这种情况可由膀胱充盈、下腹部触诊和排便等诱发。另外，嗜铬细胞瘤可引起患者心、脑、肾的严重并发症，所以早期诊断、早期治疗具有种重要意义。,病例介绍,主诉：发作性头痛、心悸、四肢无力10年 病史：患者，女，47岁。37岁开始出现排尿后头痛
2、、心悸、四肢无力，伴胸闷、面色及指端苍白，无胸痛、出汗和四肢厥冷，发作3分钟左后可自行缓解。发作频繁，每15天发作1次，且每次发作后均在排尿后。多次就诊于当地医院，初末测血压，疑为“癫痫”，并与苯妥英钠0.3g 口服，3次/日，症状无缓解。39岁，发现血压升高，130/100mmHg，诊断为“高血压”，口服“心痛定、降压灵”多年，并无明显好转。2000-01，患者发作症状更加频繁，平均34/日，发作时血压最高达270/180mmHg，就诊于当地医院，查尿儿茶酚胺正常，行间碘苄胍扫描怀疑为右侧肾上腺嗜铬细胞瘤，给予哌唑嗪1mg, 1/日，并逐渐加量至6mg/d,病人发作次数有所减少，症状减轻。为
3、进一步诊断与治疗，将“高血压原因待查”收入院。发病以来，饮食、睡眠尚好，体重无明显下降，无高血压家族史。,入院查体,体温36.4，脉搏80次/分，呼吸16次/分，卧位血压150/90mmHg（左）145/85mmHg(右）；立位血压150/90mmHg（左），150/85mmHg(右）。营养良好，体形肥胖，面部多血质。体形均匀，无满月脸、水牛背，全身无痤疮、紫纹。浅表淋巴结未触及。心肺检查未见明显异常，腹部平坦、肝脾肋下未触及，未触及包块及压痛。四肢无畸形，肌力正常，病理反射未引出。,辅助检查,1双侧肾上腺MRI未见明显占位病变 2动态血压检测提示患者发作时血压最高达180/120mmHg,发
4、作与排尿有关，平均血压143/88mmHg. 3多次查24小时尿CA VMA均在正常范围，且部分检查在留尿期间有发作性的高血压 4膀胱CT示膀胱右侧底部有一个软组织密度结节，直径2cm，向膀胱内突起，盆腔内及两侧腹股沟未见肿大淋巴结 5膀胱镜检查：膀胱容量正常，粘膜光滑，于膀胱右侧可见2*2cm大小丘状隆起，表面光滑，提示膀胱嗜铬细胞瘤,住院经过,入院后，为避免影响内分泌检查结果，在密切观察病情的情况下停用降压药物，进行以上各项检查。住院期间，患者头痛、心悸、乏力症状仍然频繁发作，23次/日。经过膀胱镜诊断膀胱肿物后，转至泌尿外科进行手术。术前1周应用酚苄明，以及大量补液扩容。手术记录切开膀胱
5、时，患者血压突然升至190/95mmHg,触碰肿物，收缩压迅速升至230250mmHg，心率降至50次/分；立即予硝普钠快速静脉滴注以控制血压，手术才得以顺利进行，剥下肿物时血压降至100/60mmHg。切下标本送检，病理报告为膀胱嗜铬细胞瘤。术后患者血压偏低，但在正常范围内。10天后痊愈出院，血压稳定在120/80mmHg左右。,病例特点,女 47岁 病史10年 主要表现为发作性头痛、心悸、四肢无力，并且发作与排尿密切相关 多次查24小时尿CA VMA在正常范围 双侧肾上腺MRI无异常发现 膀胱CT显示有占位性病变，膀胱镜示膀胱右侧可见2*2cm大小丘状隆起，表面光滑。手术切除肿物后血压下降到正常范围。 术后病理 膀胱嗜铬细胞瘤,
